楊文強(qiáng)

慢性肺源性心臟病是由于長期慢性支氣管一肺組織、胸廓或肺血管病變導(dǎo)致肺血管阻力增加，引起肺動(dòng)脈高壓，最終導(dǎo)致右心室結(jié)構(gòu)和（或）功能改變的疾病。慢性肺源性心臟病可導(dǎo)致呼吸衰竭和（或）心力衰竭，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量和壽命。通過科普宣傳提高人們認(rèn)知，積極預(yù)防和治療，可以減少發(fā)病，控制病情，減輕癥狀，提高患者生活質(zhì)量及生存率。

流行病學(xué)

慢性肺源性心臟病在我國屬常見病、多發(fā)病，平均患病率為0.48%，病死率在15%左右。我國北部及中部地區(qū)15歲以上人口患病率在15%，估計(jì)全國有2500萬人罹患此病。慢性肺源性心臟病的患病率存在地區(qū)差異，北方地區(qū)患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村患病率高于城市，并隨著年齡的增長而增加。

發(fā)病原因

支氣管一肺組織疾?。ㄒ月璺巫顬槎嘁?，約占80%～90%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核、間質(zhì)性肺疾病、肺肉芽腫等）；胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。怪髠?cè)凸胸廓變性等）；肺血管疾?。òɡ奂皠?dòng)脈壁的疾病、血栓形成性疾病、栓塞性疾病等）等。

發(fā)病誘因

吸煙或長期粉塵接觸者比不吸煙或未長期粉塵接觸者患病率明顯增多，而男女無明顯差異；冬、春季節(jié)和氣候驟變時(shí)易出現(xiàn)病情變動(dòng)，尤以感染導(dǎo)致的肺部炎癥及系統(tǒng)性炎癥為發(fā)病的重要誘因；先天或后天原因?qū)е碌募怪靶乩?，是胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病發(fā)病的重要誘因；腫瘤、血栓、其他栓塞性疾病及氣溫變化，是肺血管疾病發(fā)生的重要誘因。

發(fā)病機(jī)制

慢性肺源性心臟病的發(fā)病機(jī)制是由于長期病變肺功能和結(jié)構(gòu)發(fā)生不可逆的變化，反復(fù)呼吸道感染和低氧血癥，導(dǎo)致體液因子和肺血管的一系列變化（組織缺氧、二氧化碳潴留等，使肺血管收縮痙攣，肺血管壓力增高；缺氧可使紅細(xì)胞增多，血液黏稠度增加，血流阻力隨之增高；疾病反復(fù)發(fā)生，肺血管解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生改變），最終使肺血管阻力增加，重建肺血管結(jié)構(gòu)，并產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，表現(xiàn)出慢性肺源性心臟病相關(guān)臨床癥狀。

臨床表現(xiàn)

根據(jù)患者器官功能表現(xiàn)，分為代償期、失代償期。

代償期

最常見的癥狀有咳嗽、咳痰、胸悶、氣短、喘息、心悸。老年人上述癥狀更顯著，且更容易合并下呼吸道感染。合并感染時(shí)發(fā)熱多不明顯，主要表現(xiàn)為咳嗽加劇，痰量增加，痰變膿性，胸悶、氣短、喘息，心悸加重。

體征肺氣腫征，聽診多有呼吸音減弱，偶有干濕性啰音或哮鳴音；心濁音界縮小或消失；心音遙遠(yuǎn)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可有第2心音亢進(jìn)；三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下示心臟搏動(dòng)；頸靜脈充盈；肝上界及下緣明顯下移。

失代償期

本期臨床主要表現(xiàn)以呼吸衰竭為主，有或無心力衰竭。急性呼吸道感染為常見誘因，臨床表現(xiàn)除基礎(chǔ)疾病的癥狀和體征加重、感染征象外，主要是低氧和（或）高碳酸血癥的全身反應(yīng)，表現(xiàn)為興奮不安、煩躁、失眠、頭疼、淡漠、意識(shí)模糊、嗜睡、譫妄、抽搐、撲翼樣震顫、昏迷等。伴有呼吸困難、端坐呼吸、皮膚潮紅多汗、脈搏洪大、心率快、血壓升高、瞳孔擴(kuò)大或縮小或兩側(cè)不等、視盤水腫、錐體束征陽性等。

以右心衰竭為主，可出現(xiàn)心律失常。表現(xiàn)為氣急、心慌、尿少、腹脹、頸靜脈怒張、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)分裂、三尖瓣區(qū)可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音、肝大、肝頸靜脈反流征陽性、下肢凹陷性水腫等。

常見腎功能損害，輕癥僅表現(xiàn)為BUN升高、蛋白尿；重癥者少尿、無尿、代謝性酸中毒。肝損害發(fā)生率約占1/3，輕癥僅表現(xiàn)為GPT升高、低蛋白血癥、黃疸指數(shù)升高，重者有淤血性肝硬化、低蛋白血癥、腹水等。有時(shí)發(fā)生消化道潰瘍或大出血。

其他表現(xiàn)，如中樞性發(fā)紺，耳垂、鼻尖、唇、指（趾）較明顯；舌診異常，舌質(zhì)多為紫絳、暗紫，當(dāng)右心衰竭時(shí)舌腹面靜脈主干飽滿隆起，外形彎曲或圓柱狀，舌腹面外帶可見暗紫色異常靜脈支，呈囊柱狀，范圍超過總面積的1/2；肺性腦病體征，周圍血管擴(kuò)張，皮膚溫暖紅潤，多汗、血壓上升，肌肉抽動(dòng)，結(jié)合膜充血水腫，眼球外凸，昏迷時(shí)瞳孔縮小，視盤水腫。

治療方案

慢性肺心病的治療目標(biāo)包括：減輕患者癥狀，改善患者生命質(zhì)量和活動(dòng)耐力，減少急性加重次數(shù)，改善患者生存率。

代償期

積極治療支氣管-肺組織基礎(chǔ)疾病，延緩進(jìn)展；對(duì)具有明顯氣流受限的患者，使用吸入性糖皮質(zhì)激素+長效B受體激動(dòng)劑和（或）長效M受體阻斷劑吸入。

長期氧療，血?dú)釶aO₂<60毫米汞柱者，家庭長程氧療（>16小時(shí)／天）和（或）家庭無創(chuàng)呼吸機(jī)治療。

其他包括提高機(jī)體免疫力，預(yù)防感染，每年進(jìn)行相關(guān)流感和（或）肺炎疫苗接種；加強(qiáng)康復(fù)鍛煉和營養(yǎng)支持。去除誘因，積極勸導(dǎo)戒煙，改善生活環(huán)境，等。

失代償期

最好留院觀察或住院治療。主要治療原則是控制感染、通暢氣道、控制呼吸衰竭和心力衰竭、處理并發(fā)癥。

控制感染 呼吸系統(tǒng)感染是引起慢性肺心病急性加重致肺、心功能失代償?shù)某Ｒ娫颍绱嬖诟腥菊飨?，需積極控制感染。

控制呼吸衰竭 給予擴(kuò)張支氣管、祛痰等治療，通暢呼吸道，改善通氣功能。合理氧療糾正缺氧。需要時(shí)給予無創(chuàng)正壓通氣或氣管插管有創(chuàng)正壓通氣治療。

控制心力衰竭 經(jīng)抗感染及呼吸衰竭治療后仍存在嚴(yán)重心力衰竭患者，可適當(dāng)選用利尿劑、正性肌力藥、擴(kuò)血管藥物。對(duì)肺血管疾病如動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者，利尿治療是改善右心功能的基礎(chǔ)治療方法，通常需要根據(jù)患者的液體出入量情況常規(guī)給予利尿藥物，原則上宜選用作用溫和的利尿藥，聯(lián)合保鉀利尿藥，小劑量、短療程使用。正性肌力藥不推薦常規(guī)應(yīng)用[應(yīng)用指征有：感染已控制，呼吸功能已改善，利尿治療后右心功能無改善者；以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者；合并室上性快速心律失常，如室上性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)（心室率>100次／分）者；合并急性左心衰竭的患者。這些患者治療時(shí)原則上選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物]。對(duì)慢性肺部疾病所致肺動(dòng)脈高壓及肺心病不建議使用前列環(huán)素類藥物、內(nèi)皮素受體拮抗劑及磷酸二酯酶-5抑制劑治療?；颊呷绻穆薀o明顯增快（靜息狀態(tài)下心率< 100次／分），可使用米力農(nóng)靜脈滴注。

并發(fā)癥的處理 ①肺性腦病。合理使用呼吸興奮劑、脫水藥、糖皮質(zhì)激素及鎮(zhèn)靜藥，酌情用促進(jìn)腦細(xì)胞代謝的藥物。②酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。呼吸性酸中毒以通暢氣道，糾正缺氧和解除二氧化碳潴留為主。呼吸性酸中毒并代謝性酸中毒通常需要補(bǔ)堿治療。此時(shí)常合并低鈉、低鉀、低氯等電解質(zhì)紊亂，應(yīng)根據(jù)具體情況進(jìn)行補(bǔ)充。③心律失常?？筛鶕?jù)心律失常的類型選用藥物。④靜脈血栓栓塞癥。對(duì)急性加重住院患者，如無禁忌證，需常規(guī)預(yù)防性應(yīng)用抗凝藥物。⑤消化道出血。除了針對(duì)消化道出血的治療外，還需病因治療和預(yù)防治療。⑥休克。應(yīng)及時(shí)找出誘因，采取針對(duì)性較強(qiáng)的綜合措施，首先補(bǔ)充血容量（如低分子右旋糖酐），必要時(shí)輸血，正確使用血管活性藥物及腎上腺皮質(zhì)激素，糾正酸堿失衡，如為心源性休克應(yīng)控制心衰和心律失常。