武 林，顧 維（通信作者），吳繼志，方 林

（蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科 江蘇 蘇州 215000）

髓母細(xì)胞瘤（medulloblastoma，MB）為兒童常見(jiàn)顱內(nèi)惡性腫瘤之一，主要發(fā)源于小腦[1]。目前臨床并未明確該疾病的病因，多認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)，髓母細(xì)胞瘤的好發(fā)部位為后顱窩的小腦蚓部以及第四腦室，疾病發(fā)生后，顱內(nèi)可存在腦積水情況，導(dǎo)致顱內(nèi)壓力上升，小腦組織也可受到破壞，生理功能出現(xiàn)異常[2-3]。疾病初發(fā)時(shí)，在腦脊液作用下MB 可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，腫瘤生長(zhǎng)速度得以加快，此時(shí)難以通過(guò)手術(shù)獲取良好的治療效果[4]。因此臨床在應(yīng)對(duì)此類患者時(shí)，應(yīng)盡早明確疾病的情況，對(duì)其進(jìn)行相應(yīng)的措施，避免疾病進(jìn)一步發(fā)展。目前臨床上針對(duì)該疾病通常是利用影像學(xué)技術(shù)手段進(jìn)行診斷，如常見(jiàn)的CT、MRI 等，因MB 的具體位置在小腦上蚓部，臨床上進(jìn)行診斷時(shí)，容易與幕下間變室管膜瘤混淆，兩種疾病的病理分型治療方式以及預(yù)后結(jié)果均具有較大差異[5-6]。因此臨床上還需尋求更為合理且有效的技術(shù)對(duì)MB 實(shí)施診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2019 年1 月—2022 年5 月蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的12 例經(jīng)手術(shù)病理確診的MB 患兒，其中男9 例，女3 例，年齡2 ～9 歲，平均（5.38±1.42）歲。多數(shù)患兒存在明顯頭痛及頭暈癥狀，且頭痛的持續(xù)時(shí)間為數(shù)月以上，部分可存在惡心及嘔吐、行走不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。通過(guò)頭顱CT 或MRI 對(duì)其進(jìn)行檢查，明確后顱窩存在占位性病變，通過(guò)手術(shù)進(jìn)行切除，并完成病理檢查。

1.2 方法

研究中所使用儀器為GE 750W 3.0T MR，層間距與層厚分別設(shè)置為1 mm、5 mm，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm，矩陣320×240。 掃描中對(duì)橫斷面進(jìn)行T1WI（TR 2 280 ms、TE 23 ms）、T2WI（TR 4 000 ms、TE 160 ms）、DWI（TR 5 000 ms、TE 80 ms）序列檢查，對(duì)于某些特殊病例可增加FLAIR 序列（TR 8 000 ms、TE 105 ms）。實(shí)施增強(qiáng)掃描時(shí)，將對(duì)比劑馬根維顯以0.2 mL/kg 的劑量注入機(jī)體對(duì)橫斷面、矢狀面、冠狀面行T1WI 掃描。若患兒年齡在五歲以下，難以積極配合檢查，可給予魯米鈉5 mg/kg 進(jìn)行肌肉注射，達(dá)到鎮(zhèn)靜效果。所有檢查結(jié)果均由經(jīng)驗(yàn)豐富的兩名醫(yī)生進(jìn)行觀察和分析，并注重審核工作。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤的基本情況

從MRI 掃描結(jié)果可以看到，腫瘤發(fā)生的具體位置主要有小腦蚓部（6 例）、第四腦室（3 例）、小腦半球（1 例）、小腦腦橋角（2 例）等。瘤體主要可表現(xiàn)為類圓形（7 例）及不規(guī)則形（5 例）。腫瘤大小最小為2.0 cm×4.0 cm×1.3 cm，最大為6.6 cm×6.0 cm×8.2 cm。對(duì)腫瘤與周圍組織邊界情況進(jìn)行觀察，邊界清晰為9 例，剩余存在模糊情況。以實(shí)性組織為主的病例共7 例，結(jié)果中無(wú)囊性成分；存在片狀或少許囊變的病例為3 例；剩余則表現(xiàn)為大片狀囊變（1 例）、以囊性成分為主（1 例）。所有患兒均存在不同程度的幕上梗阻性腦積水。

2.2 MRI 的信號(hào)表現(xiàn)

從常規(guī)掃描結(jié)果中可以看到，T1WI 可呈現(xiàn)為略低及等信號(hào)，人數(shù)分別為10 例、2 例；T2WI 中均呈現(xiàn)為略高信號(hào)；FLAIR 可呈現(xiàn)為等信號(hào)及高信號(hào)，分別為11 例、1 例，在腫瘤或邊緣處能夠發(fā)現(xiàn)大小不一的囊變或壞死區(qū)域。在增強(qiáng)掃描中，腫瘤實(shí)質(zhì)性部分可呈現(xiàn)為不規(guī)則型及結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，強(qiáng)化程度各不相同，為中等或顯著等情況。對(duì)液化壞死部分進(jìn)行觀察，發(fā)現(xiàn)該處無(wú)強(qiáng)化現(xiàn)象。3 例結(jié)果顯示顱內(nèi)存在多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，且呈現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀，強(qiáng)化方式和腫瘤實(shí)質(zhì)性結(jié)果部分類似。在彌散加權(quán)成像（DWI）中，實(shí)質(zhì)部分呈現(xiàn)為略高信號(hào)、ADC則呈現(xiàn)略低信號(hào)，腦脊液及囊變壞死區(qū)域的DWI、ADC相似度較高，在磁共振波譜成像（magnetic resonance spectroscopy，MRS）結(jié)果中，可見(jiàn)膽堿峰增高明顯。

2.3 手術(shù)與病理結(jié)果

手術(shù)過(guò)程中，從枕后正中切口行切除術(shù)，未見(jiàn)腫瘤存在包膜情況，顏色呈暗紅，質(zhì)地較為柔軟，血液供應(yīng)豐富。鏡下可發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞分布較為密集，細(xì)胞質(zhì)較少，腫瘤細(xì)胞的排列情況為菊花團(tuán)狀。

3 討論

3.1 疾病特點(diǎn)

在兒童時(shí)期最為常見(jiàn)的惡性腦腫瘤為MB，發(fā)病率為12%～25%，該疾病的發(fā)生部位常見(jiàn)于小腦上蚓部，即四腦室頂?shù)闹芯€部，部分病例的發(fā)生部位可位于小腦半球內(nèi)，腫瘤分化程度較差，多由原始未分化小圓細(xì)胞組成[7-8]。MB 具有較為豐富的血供，囊變發(fā)生概率較高。結(jié)合疾病的發(fā)病年齡來(lái)看，兒童MB 的發(fā)病年齡一般為15 歲之前，女性的發(fā)病人數(shù)明顯少于男性[9]。發(fā)病后小腦蚓部的腫瘤生長(zhǎng)速度較為迅速，四腦室在該過(guò)程中容易因?yàn)槟[瘤的生長(zhǎng)而受到壓迫，導(dǎo)致梗阻性腦積水情況，發(fā)病急、病程持續(xù)時(shí)間短、手術(shù)難以清除等特點(diǎn)[10]。腫瘤病灶可在腦脊液作用下出現(xiàn)四處播散情況，種植于顱腦其他部位，如脊髓、馬尾等[11]。

3.2 MRI 的影像學(xué)特點(diǎn)

從本次研究所選取的病例來(lái)看，MB 的好發(fā)部位為小腦蚓部及第四腦室頂部。腫瘤的生長(zhǎng)速度較快，可在第四腦室形成填充生長(zhǎng)，導(dǎo)致梗阻性腦積水的發(fā)生，在此基礎(chǔ)上，可蔓延至不同的地方。部分患者的瘤體邊緣可見(jiàn)明顯的斑片狀囊變及壞死區(qū)域，形態(tài)不一，范圍較為狹窄。觀察腫瘤實(shí)質(zhì)性部分，可見(jiàn)部分區(qū)域存在均勻信號(hào)，T1WI 與T2WI 分別呈現(xiàn)為略低或略高信號(hào)[12]。發(fā)生該情況的原因與腫瘤的細(xì)胞核及細(xì)胞質(zhì)比例大、瘤細(xì)胞排列密集等有著密切關(guān)系。進(jìn)行增強(qiáng)掃描時(shí)，腫瘤實(shí)質(zhì)部分可存在明顯強(qiáng)化，較為均勻，存在延遲強(qiáng)化的現(xiàn)象，多認(rèn)為該情況與腫瘤內(nèi)纖維成分?jǐn)?shù)量較多有著一定關(guān)系。從腫瘤強(qiáng)化部分來(lái)看，T1WI 與FLAIR 信號(hào)分別呈現(xiàn)為偏低或偏高，認(rèn)為該情況與血管豐富導(dǎo)致水分含量較高有著密切關(guān)系。對(duì)腫瘤實(shí)質(zhì)部分的DWI 和ADC 情況進(jìn)行觀察，其信號(hào)分別為略高或略低，其中ADC 值略低，主要是因?yàn)槟[瘤細(xì)胞的密度較高等情況，導(dǎo)致水分子彌散受到限制。腫瘤壞死囊變部分的DWI 與ADC 分別呈現(xiàn)為低信號(hào)、高信號(hào)，與腦脊液檢查結(jié)果較為相似。同時(shí)波譜成像表明膽堿峰水平上升，與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的表現(xiàn)較為相似，膽堿參與細(xì)胞膜的構(gòu)成，與腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)活性有著一定關(guān)系，當(dāng)膽堿水平上升時(shí)，表明腫瘤細(xì)胞的增殖較為活躍，具有較高的細(xì)胞密集程度，膽堿峰水平指標(biāo)可作為惡性腫瘤的標(biāo)志物[13]。

目前臨床上唯一檢測(cè)活體組織內(nèi)水分子彌散運(yùn)動(dòng)的方式便是DWI，具有操作方式簡(jiǎn)單、對(duì)機(jī)體無(wú)創(chuàng)等優(yōu)點(diǎn)，在臨床上具有較為廣泛的使用范圍，將其應(yīng)用于髓母細(xì)胞瘤的診斷中，可見(jiàn)腫瘤病灶較為規(guī)則，未見(jiàn)鈣化，實(shí)性成分可見(jiàn)小囊變或無(wú)囊變，未見(jiàn)出血或水腫。分析髓母細(xì)胞瘤與間變室管膜瘤之間的差異可見(jiàn)，髓母細(xì)胞瘤實(shí)性部分DWI 檢查結(jié)果具有較高信號(hào)以及均勻強(qiáng)化占比率。腫瘤細(xì)胞的異型性以及細(xì)胞之間的密度較高，細(xì)胞器數(shù)量較多，缺乏細(xì)胞質(zhì)且細(xì)胞間隙缺乏水分，細(xì)胞內(nèi)外的水分子彌散運(yùn)動(dòng)受到限制。間變室管膜瘤細(xì)胞核分裂能力較強(qiáng)，血管周圍多為無(wú)細(xì)胞核區(qū)，微血管可出現(xiàn)增生以及壞死的情況，水分子的擴(kuò)散程度受到較大限制，部分腫瘤細(xì)胞具有高密度，鈣化以及出血等情況，最終導(dǎo)致ADC 值的變化[14]。間變室管膜瘤具有不規(guī)則的局部形態(tài)，腫瘤生長(zhǎng)過(guò)程中容易對(duì)鄰近腦組織造成侵犯，血管通透性由此出現(xiàn)升高，血腦屏障受到嚴(yán)重破壞，增加瘤周的水腫程度[15]。在髓母細(xì)胞瘤的瘤體中，腫瘤細(xì)胞的數(shù)量較多，其密度也處于較高水平，瘤體的血管數(shù)量較多，所以在對(duì)其進(jìn)行增強(qiáng)掃描時(shí)，增強(qiáng)強(qiáng)化較為明顯。

目前多認(rèn)為MB 源于胚胎殘余細(xì)胞，在移行過(guò)程中能夠發(fā)生于后顱窩的任何部位。進(jìn)行大體病理檢查時(shí)，可見(jiàn)腫瘤顏色為粉紅色或灰紅色，因腫瘤內(nèi)存在豐富的血管及實(shí)質(zhì)細(xì)胞，瘤體較為柔軟，若腫瘤體積較大的情況下，可出現(xiàn)中央壞死區(qū)，部分腫瘤可發(fā)生囊變，但出血及鈣化的情況較為少見(jiàn)[16]。腫瘤的生長(zhǎng)呈現(xiàn)為浸潤(rùn)性，難以與周圍腦實(shí)質(zhì)進(jìn)行區(qū)分，由此在該疾病的MRI 檢查中，結(jié)果以實(shí)質(zhì)性腫塊為主，部分可存在囊變情況，展開(kāi)增強(qiáng)掃描后其強(qiáng)化呈現(xiàn)出不均勻現(xiàn)象[17]。

3.3 鑒別診斷

（1）星型細(xì)胞瘤：該疾病屬于兒童常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤之一，大部分病灶位于小腦半球，具有不規(guī)則的腫瘤邊緣，呈現(xiàn)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，具有較高囊性發(fā)生率。T1WI與T2WI 分別呈現(xiàn)為低信號(hào)、高信號(hào)，對(duì)實(shí)質(zhì)性部分進(jìn)行增強(qiáng)掃描，其強(qiáng)化低于MB，同時(shí)該疾病的腫瘤細(xì)胞數(shù)量較小，具有較寬的細(xì)胞間隙，因此ADC 值與正常腦組織相比處于較高水平，與MB 有著較大差異[18]。（2）四腦室內(nèi)腦膜瘤：T1WI 與T2WI 分別呈現(xiàn)為等信號(hào)、高信號(hào)，增強(qiáng)掃描時(shí)其強(qiáng)化較為均勻，能夠發(fā)現(xiàn)腦膜尾征的存在，該疾病作為腦外腫瘤，無(wú)神經(jīng)元細(xì)胞，所以在波譜成像檢測(cè)中，無(wú)法檢測(cè)到N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰值[19]。（3）血管母細(xì)胞瘤：該疾病作為良性血管性腫瘤之一，多見(jiàn)于小腦半球，多存在大囊及小結(jié)節(jié)，能夠在T2WI 上觀察到壁結(jié)節(jié)內(nèi)存在血管流空影。（4）室管膜瘤：該疾病在第四腦室中較為常見(jiàn)，MRI的檢查結(jié)果與MB 檢查結(jié)果較為相似，在疾病診斷上具有較大難度。一般而言，室管膜瘤內(nèi)鈣化及囊變的情況較為多見(jiàn)，腫瘤內(nèi)存在不均勻信號(hào)，行增強(qiáng)掃描后，強(qiáng)化程度低于MB，在疾病診斷過(guò)程中，必要時(shí)可增加CT檢查，對(duì)腫塊有無(wú)鈣化等情況進(jìn)行全面觀察[16]。對(duì)于MB 疾病的診斷，需要綜合多種手段進(jìn)行考慮，主要內(nèi)容為腫瘤存在的具體位置、是否累及第四腦室、蛛網(wǎng)膜下腔有無(wú)轉(zhuǎn)移情況等。疾病類型較為典型時(shí)，臨床的診斷較為容易，但若疾病發(fā)生于非典型部位或影像學(xué)表現(xiàn)缺乏典型的腫瘤表現(xiàn)時(shí)，臨床診斷較為困難，在結(jié)合基本情況的基礎(chǔ)上，對(duì)其進(jìn)行體格檢查及影像學(xué)檢查等[20]。針對(duì)后顱窩腫瘤疾病的鑒別，MRI 在掃描中受到偽影的影響較小，還可多角度、多方位進(jìn)行掃描，腫瘤起源位置能夠得到清晰顯示，同時(shí)可觀察腫瘤與周圍組織的關(guān)系，是否存在轉(zhuǎn)移情況等，因此該檢查方式在后顱窩腫瘤病變中具有較高的診斷價(jià)值。

綜上所述，在兒童MB 的診斷中，應(yīng)用磁共振DWI方式進(jìn)行診斷，有助于獲取準(zhǔn)確性較高的檢查結(jié)果，與間變室管膜瘤進(jìn)行區(qū)分，降低漏診或誤診概率，為臨床治療提供可靠依據(jù)。