舒 適 黃燕濤 冷媛媛 繆卓利 仲建全

四川省自貢市第一人民醫(yī)院放射科 (四川 自貢 643000)

肝樣腺癌(hepatoid adenocarcinoma，HAC)是發(fā)生于肝臟以外組織器官的特殊類型腺癌，可發(fā)生于胃腸道、膽囊、肺、子宮等部位，發(fā)生于膽囊者罕見，臨床上僅數(shù)例報道[1-8]?，F(xiàn)就我院診治的一例膽囊肝樣腺癌并結(jié)合相關(guān)文獻，報道如下。

1 病例資料

患者，男，70歲。無明顯誘因出現(xiàn)上腹痛4個小時，并放射至腰背部，無反跳痛及肌緊張，既往無特殊病史。實驗室檢查中甲胎蛋白：1.88U/mL，癌抗胚原：39.2U/mL，CA125：4330U/mL，CA199：148ng/mL，CA50：90.1ng/mL。腹部超聲示：膽囊增大，壁欠光滑，壁見多個稍強回聲，呈“菜花狀”，與膽囊壁呈寬基底相連，較大者約2.4cm×1.4cm，其周圍弱回聲包繞，CDFI：稍強回聲及弱回聲內(nèi)未見確切血流信號，考慮實性占位，膽囊Ca待排(圖1A)。腹部CT掃描示：膽囊形態(tài)不規(guī)整，體積明顯增大，腔內(nèi)密度不均勻增高，壁不規(guī)則增厚，以膽囊體及膽囊底為主，并可見結(jié)節(jié)影向腔內(nèi)突出，較大者最大徑約1.8cm，增強掃描動脈期呈不均勻強化，CT值約65HU，膽囊腔內(nèi)及周圍見迂曲增粗血管影，門靜脈期CT值約75HU，延遲期呈均勻強化，CT值約79HU；膽囊周圍見多個腫大淋巴結(jié)，較大者約3.2×2.4cm，并不均勻強化；鄰近肝內(nèi)見環(huán)形異常強化結(jié)節(jié)影，最大徑約1.5cm；病灶與十二指腸、結(jié)腸肝曲分界不清；考慮為膽囊癌伴淋巴結(jié)、肝臟轉(zhuǎn)移(圖1Β-1E)。全麻下行“肝部分切除術(shù)、膽囊切除術(shù)”，術(shù)中見：膽囊明顯增大，約15cm×8cm×3cm ，被大網(wǎng)膜包裹，與十二指腸及橫結(jié)腸粘連，壁不均勻增厚，其內(nèi)充滿膿液，見菜花樣新生物；右肝邊緣見一灰白色結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，邊界不清，直徑約1.5cm大小。術(shù)后病理：光鏡下見肝樣分化區(qū)和腺癌分化區(qū)(圖1F)；免疫組織化學(xué)：P-CK(＋)，CK7(＋)，CEA(＋),CK19(＋)，Villin(＋)，Heppar-1(＋)，Glypican3(＋,灶)，CK5/6(＋,部分)，p63(＋,部分)，Ki67(＋,約70%)，特殊染色PAS(＋)顯示細(xì)胞內(nèi)、外粘液；病理診斷：膽囊肝樣腺癌。

2 討 論

膽囊肝樣腺癌是發(fā)生于肝臟以外組織器官的特殊類型腺癌，好發(fā)于胃腸道、肺、子宮等部位[9]，發(fā)生于膽囊者較罕見，多見于中老年人群，男女發(fā)病率無明顯差異。經(jīng)“萬方”、“知網(wǎng)”等數(shù)據(jù)庫檢索僅數(shù)篇文獻報道[1-8]，其發(fā)病機制尚不明確。

膽囊肝樣腺癌其肝樣分化區(qū)多位于組織深部，組織學(xué)特點與肝細(xì)胞癌相似，腺癌分化區(qū)多位于組織表面，核分裂象多見，其間可見移行區(qū)。免疫組化中Heppar-1陽性表達最具診斷價值，CK7、CK19、AFP陽性表達也有助于該病的診斷。

黃愛娜等[1]、張娟等[2]、司友嬌等[6]所收集的并加上本病例共15例原發(fā)于膽囊的肝樣腺癌患者，男：女=1：1，最大者74歲，最小者44歲，平均(59.5±6.5)歲。8例患者以腹痛為主要表現(xiàn)；6例合并膽囊結(jié)石；4例患者因體檢發(fā)現(xiàn)。所有患者腫瘤標(biāo)記物均有不同程度升高，其中11例AFP升高，6例CA199升高，2例CA125升高；腫瘤大小均在5cm以下，較小者僅1.5cm×1.0cm×1.0cm。CT/MRI增強掃描：3例中度延遲強化；4例不均勻強化；1例動脈期明顯強化；1例輕度強化；轉(zhuǎn)移：肝臟、淋巴結(jié)同時轉(zhuǎn)移3例，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移4例，肝臟轉(zhuǎn)移1例，術(shù)后1-2年肝等轉(zhuǎn)移2例。

總結(jié)本組病例，膽囊肝樣腺癌在臨床及影像學(xué)上以下特點可能提高對本病診斷的準(zhǔn)確性，具體包括：(1)好發(fā)于中老年人群；(2)以腹痛為主要臨床表現(xiàn)，常伴有膽囊結(jié)石，多無肝硬化背景；(3)腫瘤標(biāo)記物中AFP、CA199多不同程度升高；(4)好發(fā)于膽囊體及底部，多呈結(jié)節(jié)及腫塊，中度不均勻強化為主，延遲強化為其特點；(5)易發(fā)生淋巴結(jié)、肝臟轉(zhuǎn)移。

由于病例較少，術(shù)前準(zhǔn)確診斷較為困難；臨床上需與以下疾病相鑒別：(1)膽囊癌：多見于老年女性，結(jié)節(jié)型膽囊癌與本病難以鑒別，需要依靠病理檢查來確診，但前者多發(fā)生在底或頸部，并且易直接侵犯鄰近肝臟，AFP一般不升高[10]；(2)膽囊腺瘤：好發(fā)于膽囊體部，常單發(fā)，表面光滑，密度稍高，增強掃描多呈均勻強化[11]；(3)膽囊息肉，好發(fā)于膽囊底部，呈帶蒂小結(jié)節(jié)灶，絕大多數(shù)小于1cm，CT值高于膽汁，增強掃描多呈漸進性均勻強化[12]。

綜上所述，膽囊肝樣腺癌是一種非常罕見且惡性程度高的腫瘤，它易發(fā)生肝臟和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，大部分患者可伴有AFP 水平升高，確診仍需依靠病理檢查；在影像學(xué)診斷膽囊癌時，建議臨床常規(guī)檢測血清AFP水平；根治手術(shù)及徹底的周圍淋巴結(jié)清掃是治療膽囊肝樣腺癌的手術(shù)方式，術(shù)后同時也應(yīng)監(jiān)測AFP水平及影像學(xué)隨訪。