蔡小滿 徐毅超 陳琳 徐卓明 張浩,3

目的：探查全腔肺吻合術(shù)（TCPC）后患兒運(yùn)動(dòng)耐量狀況及引起運(yùn)動(dòng)耐量下降的危險(xiǎn)因素。

方法：對(duì)2021 年3 月至2023 年6 月在我院接受心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)（CPET）的81 例TCPC 術(shù)后患兒進(jìn)行回顧性研究。分析相關(guān)CPET 參數(shù)，并根據(jù)最大攝氧量（VO2max）占預(yù)計(jì)值百分比情況將患兒分為運(yùn)動(dòng)耐量較差組（VO2max 占預(yù)計(jì)值百分比＜60%，n=61）和運(yùn)動(dòng)耐量較好組（VO2max 占預(yù)計(jì)值百分比≥60%，n=20），分析影響心肺運(yùn)動(dòng)功能的危險(xiǎn)因素。

結(jié)果：81 例患兒平均年齡（12.28±3.28）歲，VO2 max 占預(yù)計(jì)值百分比為（55.43±14.80）%。運(yùn)動(dòng)耐量較好組的最大單位體重?cái)z氧量[（30.26±3.16）ml/kg vs.（20.55±4.26）ml/kg]、變時(shí)性指數(shù)[（0.63±0.15） vs.（0.46±0.18）]、隨功率增加的攝氧量[（11.89±2.43）ml/（min·W） vs. （9.88±2.25）ml/（min·W）]以及單位體重氧攝取效率斜率[（36.49±6.16）ml/（log L·kg）vs. （26.83±6.38）ml/（log L·kg）]較運(yùn)動(dòng)耐量較差組均更好（P 均＜0.01）。兩組的最大呼吸末二氧化碳、二氧化碳通氣當(dāng)量斜率、運(yùn)動(dòng)振蕩通氣發(fā)生率等差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P 均＞0.05）。多因素Logistic 回歸分析表明，年齡、體重指數(shù)和變時(shí)性指數(shù)是運(yùn)動(dòng)耐量較差的危險(xiǎn)因素；最大單位體重?cái)z氧量和無(wú)氧閾時(shí)隨功率增加的攝氧量是發(fā)生運(yùn)動(dòng)振蕩通氣的危險(xiǎn)因素。

結(jié)論：TCPC 術(shù)后患兒運(yùn)動(dòng)耐量普遍下降，表現(xiàn)為有氧運(yùn)動(dòng)能力受損，其危險(xiǎn)因素為年齡、體重指數(shù)和變時(shí)性指數(shù)。最大單位體重?cái)z氧量和無(wú)氧閾時(shí)隨功率增加的攝氧量為術(shù)后運(yùn)動(dòng)振蕩通氣危險(xiǎn)因素。

迄今為止，全腔肺吻合術(shù)（total cavopulmonary connection，TCPC）是單心室類(lèi)先天性心臟?。ㄏ刃牟。┗純核芙邮艿淖罴焉沓C正術(shù)式[1]，不僅減輕紫紺，而且減少單心室容量負(fù)荷。隨著治療策略的改進(jìn)，TCPC 圍術(shù)期死亡率已顯著下降，患兒術(shù)后生活質(zhì)量和預(yù)期壽命均明顯改善[2]。盡管TCPC 為患兒術(shù)后早期至青少年期創(chuàng)造了較為穩(wěn)定的生理狀態(tài)，但TCPC 術(shù)后所謂的“房坦”循環(huán)與正常（雙心室）循環(huán)生理機(jī)能迥然不同。由于肺循環(huán)心室的缺失，肺動(dòng)脈內(nèi)缺乏搏動(dòng)性血流。此外，“房坦”循環(huán)使全身靜脈壓力非生理性升高，易出現(xiàn)嚴(yán)重的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，同時(shí)限制了心室前負(fù)荷增加幅度，尤其在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中。因此，相對(duì)于健康同齡人，TCPC 術(shù)后患兒運(yùn)動(dòng)耐量普遍受限[3]。此類(lèi)患兒運(yùn)動(dòng)受限在中低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)中即有體現(xiàn)，在極量運(yùn)動(dòng)中更為明顯[4]。并且運(yùn)動(dòng)耐量持續(xù)受損是TCPC 術(shù)后心力衰竭和死亡的重要預(yù)測(cè)因子[5]。本研究就單中心TCPC 術(shù)后患兒的運(yùn)動(dòng)心肺功能進(jìn)行了評(píng)估，并對(duì)不同運(yùn)動(dòng)耐量狀況患兒進(jìn)行了比較并分析導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)耐量顯著下降的危險(xiǎn)因素，從而為探索制定符合國(guó)情的個(gè)性化有氧運(yùn)動(dòng)處方和規(guī)律運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

本研究于2021 年3 月至2023 年6 月回顧性納入6～18 歲因單心室生理先心病行TCPC 矯治術(shù)的81例患兒，術(shù)后均通過(guò)心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)（CPET）進(jìn)行心肺耐量評(píng)估。納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡＞6 歲，身高＞120 cm；循環(huán)穩(wěn)定，NYHA 心功能分級(jí)為Ⅰ～Ⅲ級(jí)，無(wú)嚴(yán)重殘留解剖問(wèn)題，房室瓣反流均在中度以下。排除標(biāo)準(zhǔn)：有CPET 絕對(duì)禁忌證，如發(fā)熱、難治性哮喘、呼吸衰竭、急性心肌炎或心包炎、不穩(wěn)定的心律失常引起的癥狀或血液動(dòng)力學(xué)損害、不穩(wěn)定性心力衰竭、急性肺栓塞或肺梗死、嚴(yán)重臟器功能損傷、起搏器植入、服用影響心率的藥物、運(yùn)動(dòng)功能障礙、存在精神行為障礙。根據(jù)運(yùn)動(dòng)耐量受損情況，將最大攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比≥60%者納入運(yùn)動(dòng)耐量較好組（n=20），＜60%者納入運(yùn)動(dòng)耐量較差組（n=61）。本研究經(jīng)上海市兒童醫(yī)學(xué)中心倫理研究委員會(huì)批準(zhǔn)（批號(hào)：SCMCIRB-K2022116-2），并取得患兒及其法定監(jiān)護(hù)人知情同意，并簽署知情同意書(shū)。

1.2 數(shù)據(jù)采集

臨床信息收集：收集患兒人口學(xué)特征及手術(shù)時(shí)間、用藥情況、日?；顒?dòng)、超聲心動(dòng)圖、CPET 參數(shù)等資料。

CPET 評(píng)估：采用Oxycon Mobile 運(yùn)動(dòng)心肺功能系統(tǒng)測(cè)試裝置（CareFusion 公司，德國(guó)），運(yùn)動(dòng)儀為兒童型功率踏車(chē)，采納適用于先心病患兒的CPET 連續(xù)斜坡遞增方案，以獲得8～12 min 均勻負(fù)荷遞增持續(xù)時(shí)間，包含4 個(gè)階段：（1）靜息階段：3 min；（2）熱身階段：3 min；（3）功率遞增階段：5～12 min；（4）恢復(fù)階段：3～5 min。在心臟?？漆t(yī)師全程監(jiān)督下完成評(píng)估，在連續(xù)12 導(dǎo)聯(lián)心電圖、經(jīng)皮氧飽和度、無(wú)創(chuàng)血壓監(jiān)測(cè)下，同步動(dòng)態(tài)記錄運(yùn)動(dòng)代謝數(shù)據(jù)。以下4 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中達(dá)標(biāo)3 項(xiàng)，CPET 即達(dá)到極量運(yùn)動(dòng)標(biāo)準(zhǔn)：（1）呼吸交換率（respiratory exchange ratio，RER）≥1.1；（2）最大心率＞85%最大預(yù)計(jì)心率；（3）盡管口頭鼓勵(lì)，但兒童運(yùn)動(dòng)耐量達(dá)極限；（4） 盡管運(yùn)動(dòng)負(fù)荷增加，但攝氧量達(dá)到平臺(tái)，即最大攝氧量。如在CPET 過(guò)程中，雖攝氧量未達(dá)平臺(tái)，但滿足以上3 項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)所獲取的峰值攝氧量，可等同為最大攝氧量。所有CPET 數(shù)據(jù)由同一醫(yī)生采用改良V 斜率法確定無(wú)氧閾。以上所有數(shù)據(jù)測(cè)量和收集均在本中心心臟康復(fù)中心的CPET 實(shí)驗(yàn)室內(nèi)完成。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 26.0 進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。計(jì)量資料進(jìn)行正態(tài)分布檢驗(yàn)，符合正態(tài)分布以表示，偏態(tài)分布或等級(jí)資料以及M（Q1，Q3）表示，計(jì)數(shù)資料以例（%）表示。計(jì)量資料組間比較，符合正態(tài)分布采用t檢驗(yàn)，不符合正態(tài)分布或等級(jí)資料采用秩和檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料組間比較采用卡方檢驗(yàn)。攝氧量的影響因素分析采用相關(guān)性分析、單因素及多因素線性回歸分析。最大攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比≥60%及是否存在運(yùn)動(dòng)振蕩通氣的影響因素分析采用單因素及多因素Logistic 回歸分析。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 81 例患兒的臨床資料（表1）

表1 81 例患兒的臨床資料（±s）

表1 81 例患兒的臨床資料（±s）

注：TCPC：全腔肺吻合術(shù)；CPET：心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)；TA：三尖瓣閉鎖；IVS：完整的室間隔；PA：肺動(dòng)脈閉鎖；VSD：室間隔缺損；PS：肺動(dòng)脈狹窄；D-TGA：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；L-TGA：糾正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；VSD（remote）：室間隔缺損（遠(yuǎn)離大動(dòng)脈）；DORV：右心室雙出口；CAVSD：完全型房室間隔缺損；SV：?jiǎn)涡氖?；PH：肺動(dòng)脈高壓。1 mmHg=0.133 kPa。

項(xiàng)目數(shù)值男性[例 (%)]48 (59.3)年齡 (歲)12.28±3.28身高 (cm)149.27±18.09體重 (kg)41.34±16.68體重指數(shù) (kg/m2)17.76±3.74分期完成TCPC [例 (%)]70 (86.4)患兒病種構(gòu)成[例 (%)]TA/IVS/PA1 (1.2)TA/VSD/PA 或TA/VSD/PS9 (11.1)TA/VSD/PH3 (3.7)D-TGA/VSD/PS8 (9.9)L-TGA/VSD/PS5 (6.2)DORV/VSD (remote)/PS15 (18.5)DORV/CAVSD/PS1 (1.2)PA/IVS6 (7.4)PA/VSD6 (7.4)SV/VSD/PH7 (8.6)SV/VSD/PS 或SV/VSD/PA20 (24.7)CPET 評(píng)估時(shí)年齡 (歲)12.28±3.28 TCPC 術(shù)后距CPET 評(píng)估時(shí)間 (年)8.21±3.49 CPET 評(píng)估時(shí)NYHA 心功能分級(jí)[例 (%)]Ⅰ級(jí)57 (70.4)Ⅱ級(jí)12 (14.8)Ⅲ級(jí)12 (14.8)CPET 參數(shù)最大呼吸交換率1.12±0.15最大單位體重?cái)z氧量 [ml/ (kg·min)]22.94±5.81無(wú)氧閾時(shí)的攝氧量 [ml/ (kg·min)]17.40±4.98最大攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比 (%)55.43±14.80無(wú)氧閾時(shí)的攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比 (%)42.11±12.38最大氧脈搏 (ml/beat)6.30±2.33最大氧脈搏占預(yù)計(jì)值百分比 (%)72.31±19.84隨功率增加的最大攝氧量[ml/ (min·W)]10.38±2.44無(wú)氧閾時(shí)隨功率增加的攝氧量[ml/ (min·W)]10.19±3.28最大心率 (次/min)145.95±24.22最大心率儲(chǔ)備 (%)26.73±12.08變時(shí)性指數(shù)0.50±0.18單位體重氧攝取效率斜率[ml/ (log L·kg)]29.21±7.56最大呼氣末二氧化碳分壓 (mmHg)28.00±7.09二氧化碳通氣當(dāng)量斜率36.51±12.85呼吸儲(chǔ)備 (%)43.55±14.32 1 s 用力呼氣量占預(yù)計(jì)值百分比 (%)86.71±13.65運(yùn)動(dòng)振蕩通氣 [例(%)]45 (55.6)

81 例患兒，48 例（59.3%）為男性，70 例（86.4%）分期完成TCPC，行TCPC 術(shù)矯治中排名前三的單心室病種為單心室合并肺動(dòng)脈狹窄/閉鎖（24.7%，20/81），右心室雙出口合并遠(yuǎn)離大動(dòng)脈室間隔缺損（18.5%，15/81）和三尖瓣閉鎖合并肺動(dòng)脈狹窄/閉鎖（11.1%，9/81）。

TCPC 術(shù)后距CPET 評(píng)估時(shí)間為（8.21±3.49）年。81 例患兒均以最大努力全程完成CPET，評(píng)估過(guò)程循環(huán)穩(wěn)定，平均最大呼吸交換率為1.12±0.15，完成測(cè)試努力程度較好，CPET 結(jié)果有意義。接受CPET評(píng)估時(shí)，患兒年齡6.40～18.51 歲，平均（12.28±3.28）歲；身高119～192 cm，平均（149.27±18.09）cm；體重20～96 kg，平均（41.34±16.68）kg；體重指數(shù)12.43～33.22 kg/m2， 平均（17.76±3.74）kg/m2。81例患兒中僅28 例（34.6%）正常參與體育課。在接受CPET 評(píng)估時(shí)NYHA 心功能分級(jí)為Ⅰ級(jí)的57 例患兒中，34 例（59.6%）患兒的監(jiān)護(hù)人選擇了體育課免修或不參與跑跳類(lèi)運(yùn)動(dòng)。

2.2 TCPC 術(shù)后運(yùn)動(dòng)耐量較好組與運(yùn)動(dòng)耐量較差組患兒臨床資料的比較（表2）

表2 TCPC 術(shù)后運(yùn)動(dòng)耐量較好組與運(yùn)動(dòng)耐量較差組患兒臨床資料的比較（±s）

表2 TCPC 術(shù)后運(yùn)動(dòng)耐量較好組與運(yùn)動(dòng)耐量較差組患兒臨床資料的比較（±s）

注：TCPC：全腔肺吻合術(shù)；CPET：心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)。1 mmHg=0.133 kPa。

項(xiàng)目運(yùn)動(dòng)耐量較好組 (n=20)運(yùn)動(dòng)耐量較差組 (n=61)P 值性別[例 (%)]0.655男性11 (55.0)37 (60.7)女性9 (45.0)24 (39.3)年齡 (歲)9.82±1.6813.09±3.28＜0.001身高 (cm)135.45±12.78158.80±17.33＜0.001體重 (kg)27.98±6.7845.72±16.66＜0.001體重指數(shù) (kg/m2)15.01±1.1918.67±3.85＜0.001 TCPC 術(shù)后距CPET 評(píng)估時(shí)間 (年)6.22±2.258.94±3.59＜0.001 NYHA 心功能分級(jí)[例 (%)]＜0.001Ⅰ級(jí)16 (80.0)32 (52.5)Ⅱ級(jí)4 (20.0)15 (24.6)Ⅲa 級(jí)0 (0)7 (11.5)Ⅲb 級(jí)0 (0)7 (11.5)日常活動(dòng)[例 (%)]＜0.001上體育課，無(wú)任何不適12 (60.0)10 (16.4)上體育課，運(yùn)動(dòng)后輕度疲勞4 (20.0)2 (3.3)不參與跑跳類(lèi)運(yùn)動(dòng)4 (20.0)17 (27.9)休學(xué)或體育課免修0 (0)32 (52.5)運(yùn)動(dòng)耐量最大單位體重?cái)z氧量 (ml/kg)30.26±3.1620.55±4.26＜0.001最大攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比 (%)75.59±6.6448.71±9.76＜0.001無(wú)氧閾時(shí)的攝氧量 (ml/kg)22.99±3.5115.61±3.95＜0.001無(wú)氧閾時(shí)的攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比 (%)57.46±8.4137.09±8.82＜0.001最大呼吸交換率1.09±0.181.13±0.140.360最大代謝當(dāng)量8.64±0.905.87±1.22＜0.001心血管功能最大心率 (次/min)164.30±15.72139.93±23.550.000最大心率儲(chǔ)備 (%)18.30±7.9329.49±11.970.000變時(shí)性指數(shù)0.63±0.150.46±0.180.000隨功率增加的最大攝氧量[ml/ (min·W)]11.89±2.439.88±2.250.001最大氧脈搏 (ml/beat)6.68±2.465.16±1.350.011最大氧脈搏占預(yù)計(jì)值百分比 (%)86.13±25.1567.86±15.610.011單位體重氧攝取效率斜率 [ml/ (log L·kg)]36.49±6.1626.83±6.380.000通氣功能最大呼吸末二氧化碳分壓 (mmHg)25.59±8.7928.79±6.330.096二氧化碳通氣當(dāng)量斜率37.36±10.5736.23±13.580.734呼吸儲(chǔ)備 (%)38.28±12.7745.27±14.490.072 1 s 用力呼氣量占預(yù)計(jì)值百分比 (%)95.38±17.6883.87±19.230.021運(yùn)動(dòng)振蕩通氣[例 (%)]12 (60.0)33 (54.1)0.487

與TCPC 術(shù)后運(yùn)動(dòng)耐量較好組患兒相比，運(yùn)動(dòng)耐量較差組患兒年齡更大，身高更高，體重指數(shù)更大，TCPC 術(shù)后時(shí)間更長(zhǎng)（P均＜0.01）。兩組最大呼吸交換率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.360），即兩組完成CPET 努力程度較好，CPET 結(jié)果均有意義。

運(yùn)動(dòng)耐量較好組患兒最大單位體重?cái)z氧量[（30.26±3.16） ml/kg vs.（20.55±4.26）ml/kg]、無(wú)氧閾時(shí)的攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比[（57.46±8.41）%vs.（37.09±8.82）%]、最大心率[（164.30±15.72）次/min vs.（139.93±23.55）次/min]、最大心率儲(chǔ)備[（18.30±7.93）% vs.（29.49±11.97）%]、變時(shí)性指數(shù)（0.63±0.15 vs. 0.46±0.18）、隨功率增加的最大攝氧量[（11.89±2.43）ml/（min·W）vs.（9.88±2.25）ml/（min·W）]、最大氧脈搏[（6.68±2.46）ml/beat vs. （5.16±1.35）ml/beat]、最大氧脈搏占預(yù)計(jì)值百分比[（86.13±25.15）% vs.（67.86±15.61）%]、單位體重氧攝取效率斜率[（36.49±6.16 ）ml/（log L·kg）vs.（ 26.83±6.38）ml/（log L·kg）]、1 s 用力呼氣量占預(yù)計(jì)值百分比[（95.38±17.68）% vs.（83.87±19.23）%]較運(yùn)動(dòng)耐量較差組均更優(yōu)（P均＜0.05）；而兩組最大呼吸末二氧化碳分壓、二氧化碳通氣當(dāng)量斜率、呼吸儲(chǔ)備及運(yùn)動(dòng)振蕩通氣差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均＞0.05）。

2.3 相關(guān)性分析與單因素及多因素回歸分析

相關(guān)性分析結(jié)果顯示，隨著TCPC 術(shù)后患兒年齡增大，最大攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比有逐步下降的趨勢(shì)（圖1），在青春期后尤為顯著。

圖1 TCPC 術(shù)后患兒隨年齡增長(zhǎng)的最大攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比(n=81)

將患兒的最大單位體重?cái)z氧量作為因變量，將年齡、體重指數(shù)、術(shù)后距CPET 評(píng)估時(shí)間作為自變量，以前進(jìn)方式進(jìn)行多因素線性回歸分析，結(jié)果顯示，年齡、體重指數(shù)與最大單位體重?cái)z氧量之間有回歸關(guān)系（R2=0.258，U=1.804，F(xiàn)=12.344，P＜0.01），最大單位體重?cái)z氧量與年齡（B=-0.416，P＜0.01）和體重指數(shù)（B=-0.478，P＜0.01）均呈負(fù)相關(guān)。

在對(duì)TCPC 術(shù)后運(yùn)動(dòng)耐量下降風(fēng)險(xiǎn)因素進(jìn)行的Logistic 回歸分析中，單因素分析結(jié)果顯示，年齡、體重指數(shù)、變時(shí)性指數(shù)和1 s 用力呼氣量占預(yù)計(jì)值百分比是運(yùn)動(dòng)耐量較差的危險(xiǎn)因素；多因素分析結(jié)果表明，年齡、體重指數(shù)和變時(shí)性指數(shù)是運(yùn)動(dòng)耐量較差的危險(xiǎn)因素（表3）。

表3 TCPC 術(shù)后患兒運(yùn)動(dòng)耐量下降風(fēng)險(xiǎn)因素的Logistic 回歸分析(n=81)

在對(duì)TCPC 術(shù)后發(fā)生運(yùn)動(dòng)振蕩通氣進(jìn)行的Logistic 回歸分析中，單因素分析結(jié)果顯示，年齡、無(wú)氧閾時(shí)隨功率增加的攝氧量是發(fā)生運(yùn)動(dòng)振蕩通氣危險(xiǎn)因素；多因素分析結(jié)果顯示，最大單位體重?cái)z氧量和無(wú)氧閾時(shí)隨功率增加的攝氧量是發(fā)生運(yùn)動(dòng)振蕩通氣的危險(xiǎn)因素（表4）。

表4 TCPC 術(shù)后患兒發(fā)生運(yùn)動(dòng)振蕩通氣的Logistic 回歸分析(n=81)

3 討論

本中心是國(guó)內(nèi)較早規(guī)范化開(kāi)展兒童心臟康復(fù)的單位之一[6]，遵循心臟病全程管理，踐行提高兒童先心病療效的核心理念[7-9]。本研究是目前國(guó)內(nèi)關(guān)于單心室矯治術(shù)（TCPC 術(shù)）后患兒接受CPET 基線評(píng)估的最大組報(bào)道，發(fā)現(xiàn)TCPC 術(shù)后患兒均存在不同程度的運(yùn)動(dòng)耐量受損，而較大的年齡、較高的體重指數(shù)和較低的變時(shí)性指數(shù)是影響運(yùn)動(dòng)耐量較差的危險(xiǎn)因素。

本研究提示，盡管TCPC 術(shù)后患兒在日常生活中無(wú)明顯癥狀，但普遍存在運(yùn)動(dòng)耐量下降，運(yùn)動(dòng)耐量呈中重度受損，主要體現(xiàn)為有氧運(yùn)動(dòng)能力的受損。造成TCPC 術(shù)后有氧運(yùn)動(dòng)能力受損的主要原因?yàn)椋海?）心率變時(shí)功能障礙；（2）心臟每搏攝氧能力降低；（3）組織攝氧效率下降；（4）有氧做功效率低下。此外，運(yùn)動(dòng)通氣效率下降體現(xiàn)了肺內(nèi)通氣-灌注的不匹配，更加印證了TCPC 術(shù)后患兒進(jìn)入肺循環(huán)的非搏動(dòng)性血流減少是造成這一現(xiàn)象的主要原因。以上情況在運(yùn)動(dòng)耐量較低TCPC 術(shù)后患兒中更為嚴(yán)重，且隨著術(shù)后時(shí)間的延長(zhǎng)和年齡的增長(zhǎng)，運(yùn)動(dòng)心肺功能在青春期后期往往會(huì)下降，運(yùn)動(dòng)振蕩通氣現(xiàn)象的高發(fā)也證明了以上這些原因是造成TCPC 術(shù)后患兒轉(zhuǎn)歸慢性心力衰竭和預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素。

本研究通過(guò)最大攝氧量來(lái)衡量峰值運(yùn)動(dòng)耐量，體現(xiàn)了心血管系統(tǒng)向運(yùn)動(dòng)骨骼肌輸送氧氣和肌肉從血液中攝氧的最大能力，將不理想的運(yùn)動(dòng)耐量以最大單位體重?cái)z氧量下降來(lái)客觀衡量運(yùn)動(dòng)受限情況[10]。已有大量研究表明，TCPC 術(shù)后患兒普遍存在運(yùn)動(dòng)障礙，最大攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比為60%～65%[11-12]。而正常人群最大攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比60%～85%即為運(yùn)動(dòng)耐量輕度受損，40%～60%被視作運(yùn)動(dòng)耐量中度受損。因此本研究中以最大攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比60%為界限對(duì)患兒進(jìn)行分組。

TCPC 術(shù)后的運(yùn)動(dòng)耐量受限主要體現(xiàn)在有氧運(yùn)動(dòng)能力的受損上。對(duì)比兩組發(fā)現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)耐量較好組患兒的最大單位體重?cái)z氧量和無(wú)氧閾時(shí)的攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比顯著優(yōu)于運(yùn)動(dòng)耐量較差組。正常人群無(wú)氧閾時(shí)的攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比＞40%，鑒于此，運(yùn)動(dòng)耐量較好組患兒有氧運(yùn)動(dòng)能力正常，而運(yùn)動(dòng)耐量較差組則低于正常。國(guó)外已有多項(xiàng)研究表明較低的無(wú)氧閾時(shí)的攝氧量占預(yù)計(jì)值百分比與死亡或心臟移植顯著相關(guān)，是住院的預(yù)測(cè)因素[10]。

運(yùn)動(dòng)耐量較好組患兒有更好的心臟每搏輸出至外周肌肉組織的攝氧能力（每搏攝氧量能力）。該組的最大氧脈搏和最大氧脈搏占預(yù)計(jì)值百分比顯著優(yōu)于運(yùn)動(dòng)耐量較差組。正常人群最大氧脈搏占預(yù)計(jì)值百分比＞80%[13]，國(guó)外研究報(bào)道TCPC 患兒的最大氧脈搏占預(yù)計(jì)值百分比為82%[14]。運(yùn)動(dòng)耐量較差組患兒心輸出量無(wú)法隨運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度增加而上升，以至肌肉組織無(wú)法得到運(yùn)動(dòng)所需攝氧量。

兩組患兒均存在心臟變時(shí)功能障礙，但運(yùn)動(dòng)耐量較差組更為嚴(yán)重。變時(shí)性指數(shù)＜0.8 或最大心率儲(chǔ)備＞20%表明心率反應(yīng)遲鈍，提示存在心臟變時(shí)功能障礙，變時(shí)性指數(shù)被認(rèn)為是與死亡或心臟移植顯著相關(guān)的獨(dú)立單一預(yù)后標(biāo)志物[15]。由于心率上升能力低下，心輸出量無(wú)法隨運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度增加而上升，以至運(yùn)動(dòng)肌肉組織無(wú)法得到運(yùn)動(dòng)所需的攝氧量。這同樣是導(dǎo)致TCPC 術(shù)后患兒運(yùn)動(dòng)耐量受損的原因之一。

運(yùn)動(dòng)耐量較好組的有氧做功效率和組織攝氧效率更優(yōu)，患兒隨功率增加的最大攝氧量和單位體重氧攝取效率斜率顯著優(yōu)于運(yùn)動(dòng)耐量較差組。且運(yùn)動(dòng)耐量較差組患兒隨功率增加的最大攝氧量低于正常[10～11 ml/（min·W）]，國(guó)外研究顯示先心病患兒?jiǎn)挝惑w重氧攝取效率斜率明顯低于正常兒童[16]，與本研究結(jié)果相符。

TCPC 術(shù)后均存在運(yùn)動(dòng)通氣功能障礙，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)時(shí)清除二氧化碳效率降低。本研究中兩組患兒均有較高的二氧化碳通氣當(dāng)量斜率和低最大呼吸末二氧化碳分壓，提示存在肺內(nèi)通氣-灌注不匹配。國(guó)外研究表明TCPC 術(shù)后患兒最大呼吸末二氧化碳分壓＞31.5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）[17]，低于正常范圍（36～42 mmHg），與本研究結(jié)果相符。而TCPC 術(shù)后運(yùn)動(dòng)通氣功能障礙與死亡、住院、慢性心力衰竭、血栓形成和蛋白質(zhì)損失性腸病的綜合風(fēng)險(xiǎn)增加顯著相關(guān)[15]。

TCPC 術(shù)后患兒存在慢性心力衰竭和預(yù)后不良。本研究中運(yùn)動(dòng)振蕩通氣總體發(fā)生率為55.6%，兩組無(wú)差異。運(yùn)動(dòng)振蕩通氣指運(yùn)動(dòng)期間分鐘通氣中的定期振蕩，其存在與獲得性心力衰竭的嚴(yán)重程度和預(yù)后不良密切相關(guān)，它的出現(xiàn)比最大攝氧量和二氧化碳通氣當(dāng)量斜率更能預(yù)測(cè)心力衰竭患者的不良預(yù)后[18]，且能獨(dú)立預(yù)測(cè)死亡或心臟移植。單心室矯正術(shù)后運(yùn)動(dòng)振蕩通氣發(fā)生率明顯高于雙心室矯正術(shù)[6]，多項(xiàng)研究報(bào)道TCPC 術(shù)后運(yùn)動(dòng)振蕩通氣較為常見(jiàn)（37.5%），同樣也大量存在于慢性心力衰竭患者中[19]。

TCPC 術(shù)后患兒年齡每增加1 歲，運(yùn)動(dòng)耐量下降風(fēng)險(xiǎn)增加76.5%；體重指數(shù)每增加1 kg/m2，風(fēng)險(xiǎn)增加99.9%；變時(shí)性指數(shù)每降低1，風(fēng)險(xiǎn)增加86.9%。此外，患兒年齡每增加1 歲，發(fā)生運(yùn)動(dòng)振蕩通氣風(fēng)險(xiǎn)增加79.1%；最大單位體重?cái)z氧量每降低1 ml/kg，風(fēng)險(xiǎn)增加83.9%，無(wú)氧閾時(shí)隨功率增加的攝氧量每增加1 ml/（min·W），風(fēng)險(xiǎn)增加56.3%，與國(guó)外研究結(jié)果相符[20]。

雖然兩組患兒最大單位體重?cái)z氧量分別為（30.26±3.16）ml/kg 和（20.55±4.26）ml/kg，均屬韋伯運(yùn)動(dòng)心臟功能A 級(jí)，但僅有28 例正常參與體育課，近65%不上體育課或從不參與跑跳類(lèi)活動(dòng)，即便NYHA 心功能分級(jí)為Ⅰ級(jí)，患兒中仍有70.2%（40/57）的監(jiān)護(hù)人依然不讓孩子參加體育活動(dòng)?？梢?jiàn)過(guò)度保護(hù)是造成患兒運(yùn)動(dòng)耐量低下的潛在社會(huì)因素。運(yùn)動(dòng)耐量較好組患兒參與體育活動(dòng)人數(shù)明顯高于運(yùn)動(dòng)耐量較差組，并顯示出更好的運(yùn)動(dòng)心肺功能和更低的體重指數(shù)。TCPC 術(shù)后患兒較低的身體活動(dòng)水平和較低的峰值運(yùn)動(dòng)能力歸因于心、肺、肌肉和心理社會(huì)限制的綜合因素[21]。

運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練可改善經(jīng)肺血流，提高身體運(yùn)動(dòng)水平和耐量，并在多種先心病患者中顯示出較好的效果[22]。研究證明，患兒TCPC 術(shù)后進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)處方可改善運(yùn)動(dòng)耐量，且無(wú)不良反應(yīng)，在單心室患兒中，體育活動(dòng)和下肢力量與最大攝氧量息息相關(guān)，且適當(dāng)?shù)耐庵芗∪饬靠梢蕴岣咝姆喂δ?，這可能對(duì)維持身體功能和延緩慢性心力衰竭的發(fā)生具有重要意義[23]。

本研究存在一定局限性：TCPC 術(shù)后患兒參與CPET 評(píng)估的病例有限，雖然本中心已對(duì)一部分患兒開(kāi)具有氧運(yùn)動(dòng)處方，但仍需積累例數(shù)和隨訪時(shí)間來(lái)驗(yàn)證運(yùn)動(dòng)干預(yù)的療效。未來(lái)在心臟康復(fù)計(jì)劃推進(jìn)中摸索適合兒童身心特點(diǎn)的運(yùn)動(dòng)處方，讓TCPC 術(shù)后患兒獲得更好的心肺運(yùn)動(dòng)功能和身體素質(zhì)，接近或達(dá)到健康兒童的運(yùn)動(dòng)耐量。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突