【摘要】 短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛是一種罕見(jiàn)的原發(fā)性頭痛類(lèi)型，發(fā)作時(shí)通常伴有同側(cè)結(jié)膜充血和（或）流淚等自主神經(jīng)癥狀，且一般呈慢性病程，大多數(shù)患者因得不到有效診治而反復(fù)求醫(yī)，給患者帶來(lái)極大的痛苦，并嚴(yán)重影響其生活質(zhì)量。目前，在臨床工作中，短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛并沒(méi)有得到足夠的認(rèn)識(shí)，由于罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)關(guān)于短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛的相關(guān)研究較少，因此亟須提高臨床醫(yī)師對(duì)其的認(rèn)識(shí)與診療水平，降低誤診率。文章就短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛的流行病學(xué)、病理生理學(xué)機(jī)制、臨床特征、診療等方面的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述，旨在為臨床醫(yī)師提供較為全面的參考，從而提高有效診治率，幫助患者盡早擺脫病痛，提高生活質(zhì)量。同時(shí)，也呼吁國(guó)內(nèi)外研究者加大對(duì)短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛的研究力度，為臨床治療提供更多理論依據(jù)。

【關(guān)鍵詞】 短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛；臨床特征；原發(fā)性頭痛；三叉神經(jīng)

Research progress of short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks

LI Xuelian1， TAN Ge2

（1.Department of Neurology， People’ s Hospital of Chongqing Hechuan， Chongqing 401520， China； 2.Department of Neurology，

the First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University， Chongqing 400016， China）

Corresponding author： TAN Ge， E-mail： 273346692@qq.com

【Abstract】 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks is a rare type of primary headache， which is usually accompanied by ipsilateral conjunctival congestion and （or） lacrimation and other autonomic symptoms during episodes， and generally presents a chronic course. Most patients repeatedly seek medical attention due to ineffective diagnosis and treatment， causing great suffering and severely affecting their quality of life. Currently， in clinical practice， short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks has not been sufficiently recognized. Due to its rarity， there is a lack of related research in China， hence there is an urgent need to improve clinicians’awareness and diagnostic and treatment level to reduce the rate of misdiagnosis. This article reviews the research progress in the epidemiology， pathophysiological mechanisms， clinical characteristics， diagnosis and treatment of short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks， aiming to provide a more comprehensive reference for clinicians， thereby improving the effective diagnosis and treatment rate， helping patients to get rid of pain as soon as possible， and improving the quality of life. At the same time， it also calls for researchers at home and abroad to increase their research efforts on short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks to provide more theoretical basis for clinical treatment.

【Key words】 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks； Clinical characteristics； Primary headache；

Trigeminal nerve

短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛（short-lasting unil-ateral neuralgiform headache attacks，SUNHA）是一種罕見(jiàn)的原發(fā)性頭痛類(lèi)型，主要表現(xiàn)為以眼眶或顳部為主的短暫性單側(cè)發(fā)作性神經(jīng)痛樣頭痛，伴有一個(gè)或多個(gè)同側(cè)自主神經(jīng)癥狀或體征。在第3版國(guó)際頭痛疾病分類(lèi)（International Classification of Headache Disorders，3rd edition，ICHD-3）中［1］，

SUNHA被歸屬于原發(fā)性頭痛的第3類(lèi)，即三叉神經(jīng)自主神經(jīng)性頭痛（trigeminal autonomic cephalalgias，TACs）。SUNHA分為短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛發(fā)作伴結(jié)膜充血和流淚（short-lasting unilateral neuralgiform

headache attacks with conjunctival injection and tearing，SUNCT）及短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛發(fā)作伴頭面部自主神經(jīng)癥狀（short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms，SUNA）2種亞型。SUNHA的發(fā)作頻率高、癥狀嚴(yán)重，此外，部分患者對(duì)治療不敏感，易發(fā)展為難治性頭痛，這些狀況不僅限制了患者的日?；顒?dòng)，還可能引發(fā)其心理問(wèn)題。鑒于國(guó)內(nèi)SUNHA相關(guān)研究的匱乏限制了臨床醫(yī)師的診療能力，本文旨在綜述SUNHA的研究進(jìn)展，以期為臨床醫(yī)師提供更為豐富的診療參考，從而及早做出正確診斷、制定合適的治療方案，提升患者的治療效果和生活質(zhì)量。同時(shí)，也期望能夠引起更多研究者對(duì)SUNHA的關(guān)注，共同推動(dòng)SUNHA的診療進(jìn)展。

1 流行病學(xué)

國(guó)內(nèi)外關(guān)于SUNHA的流行病學(xué)調(diào)查較少，其患病情況在不同地域有明顯差異。澳大利亞的一項(xiàng)研究表明，SUNHA的年患病率約為6.6/100 000［2］；

來(lái)自挪威的流行病學(xué)研究顯示，其年患病率為109/100 000［3］。SUNHA最常見(jiàn)于中年人，發(fā)病年齡通常在40～50歲，也可見(jiàn)于兒童、青少年和老年人群，患者以男性為主，男女比例為1.5∶1，SUNA的男女比例為1∶1.7 ［2， 4-5］。但也有研究顯示SUNCT和SUNA在女性中更常見(jiàn)［6］，我國(guó)一項(xiàng)基于頭痛中心的研究也顯示SUNHA常見(jiàn)于女性［7］。從以往的研究來(lái)看，SUNCT的發(fā)病率明顯高于SUNA，且通常呈散發(fā)性，家族性SUNCT報(bào)道甚少［5， 8］。

SUNCT的發(fā)病可能受季節(jié)的影響，其最常在春季和秋季發(fā)作，且多在白天發(fā)作，夜間發(fā)作者較為少見(jiàn)［9］。由于各研究樣本量相對(duì)較小，還需要更多大樣本的研究進(jìn)一步明確SUNHA的人口學(xué)特征和規(guī)律。

2 病理生理學(xué)機(jī)制

作為原發(fā)性頭痛的一種類(lèi)型，SUNHA的發(fā)病機(jī)制和病理生理學(xué)特點(diǎn)尚未完全清楚。目前大部分學(xué)者認(rèn)為SUNHA主要與下丘腦、三叉神經(jīng)自主神經(jīng)反射和三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)的激活有關(guān)。相關(guān)功能和結(jié)構(gòu)影像學(xué)研究顯示了SUNCT患者下丘腦后部代謝活躍和灌注增加［10-12］，證實(shí)該病患者的下丘腦被激活，下丘腦后部和深部腦刺激治療SUNCT的有效性也進(jìn)一步支持了這一觀點(diǎn)［13］。下丘腦后部激活引起三叉神經(jīng)頸復(fù)合體和三叉神經(jīng)自主神經(jīng)反射的去抑制或激活，從而引發(fā)同側(cè)疼痛和自主神經(jīng)癥狀。三叉神經(jīng)自主神經(jīng)反射由三叉神經(jīng)頸復(fù)合體與上泌涎核連接組成，上泌涎核發(fā)出副交感節(jié)前神經(jīng)纖維，跟隨面神經(jīng)及其分支，即巖大神經(jīng)，在蝶腭神經(jīng)節(jié)換元后引發(fā)SUNHA相關(guān)的自主神經(jīng)癥狀。研究顯示，連接下丘腦后部和三叉神經(jīng)脊束核尾側(cè)亞核的三叉神經(jīng)-下丘腦束形成的感覺(jué)信息會(huì)從三叉神經(jīng)頸復(fù)合體傳遞到下丘腦后部［14］。下丘腦在解剖學(xué)上連接疼痛調(diào)節(jié)系統(tǒng)和上泌涎核，因此可以調(diào)節(jié)疼痛和自主伴隨癥狀［15-16］。目前，鈉通道阻滯劑是治療SUNCT和SUNA最有效的一類(lèi)藥物［17］，這也提示了SUNHA的發(fā)病機(jī)制可能與離子通道異常有關(guān)。由于SUNHA較罕見(jiàn)，關(guān)于其發(fā)病機(jī)制和病理生理學(xué)的研究和臨床證據(jù)相對(duì)缺乏，因此關(guān)于SUNHA的一些具有挑戰(zhàn)性的問(wèn)題仍有待今后更多的研究給出答案。

3 臨床特征

SUNHA的發(fā)作特征是沿三叉神經(jīng)分布的突發(fā)短暫的嚴(yán)重單側(cè)疼痛，通常伴有同側(cè)結(jié)膜充血和（或）流淚等自主神經(jīng)癥狀。其疼痛性質(zhì)最常被描述為針刺樣痛、電擊樣痛、銳痛、放射樣痛或牽扯樣痛，在1次發(fā)作中可能出現(xiàn)1種或多種性質(zhì)的疼痛［2， 4， 6-7］。

3.1 疼痛部位及程度

SUNHA最常位于三叉神經(jīng)第一支（眼支）分布區(qū)域（眶部、眶后、眶上或顳部），有一些患者的疼痛也可能開(kāi)始于另一個(gè)區(qū)域，并放射到眼支區(qū)。除此之外，三叉神經(jīng)第二支也是較常見(jiàn)的疼痛區(qū)域。大多數(shù)患者為固定單側(cè)疼痛，但有10%～15%的患者出現(xiàn)交替的單側(cè)發(fā)作。SUNHA的疼痛程度通常較重，SUNCT的疼痛程度比SUNA更重，大多數(shù)患者將其描述為他們所經(jīng)歷過(guò)的最痛苦的疼痛［2， 4， 6-7］。與叢集性頭痛患者不同，大部分SUNHA患者（70%）在發(fā)作期間常保持靜止、避免走動(dòng)［6］。

3.2 發(fā)作頻率與持續(xù)時(shí)間

ICHD-3中SUNHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)為每日至少有1次發(fā)作，大多數(shù)患者的發(fā)作次數(shù)超過(guò)1次，發(fā)作頻率多為1～100次/日［6-7］，有的患者發(fā)作頻率可達(dá)每小時(shí)30次以上［6］。SUNHA發(fā)作模式主要有以下幾種：①單一刺痛，平均持續(xù)時(shí)間58 s，是40%患者最常見(jiàn)的模式；②連續(xù)重復(fù)刺痛，每次刺痛持續(xù)時(shí)間相同，一組刺痛快速連續(xù)發(fā)生可達(dá)

20 min；③鋸齒樣發(fā)作，在2次發(fā)作之間疼痛不會(huì)恢復(fù)到基線水平，平均持續(xù)時(shí)間1 160 s；④平臺(tái)樣發(fā)作，疼痛在2～3 s內(nèi)達(dá)到高峰，平均持續(xù)時(shí)間為300 s［4， 17］。

3.3 自主神經(jīng)癥狀

伴有一個(gè)或多個(gè)自主神經(jīng)癥狀是診斷SUNHA的必備條件。SUNCT患者同時(shí)伴有結(jié)膜充血和流淚；而SUNA患者可以無(wú)結(jié)膜充血和流淚，或只有2項(xiàng)中的一項(xiàng)。以往認(rèn)為SUNHA患者的結(jié)膜充血和流淚幾乎同時(shí)存在，但實(shí)際上絕大多數(shù)SUNA患者沒(méi)有結(jié)膜充血或流淚，此外，在SUNCT患者中，除結(jié)膜充血及流淚外，流涕（48.7%）、鼻塞（32.9%）、眼瞼水腫（31.6%）和上瞼下垂（29.7%）也較為常見(jiàn)［18］。而另一項(xiàng)研究顯示SUNCT患者最常見(jiàn)的其他自主神經(jīng)癥狀分別是鼻塞或流涕（67%）、上瞼下垂（51%）、眼瞼水腫（41%）；SUNA患者主要伴有流淚（48%）和上瞼下垂（38%）［19］。國(guó)內(nèi)的研究顯示，93.5%的SUNA患者出現(xiàn)流淚，僅6.5%伴有結(jié)膜充血，且只有SUNCT患者出現(xiàn)了前額和面部出汗以及上瞼下垂，流涕在SUNCT（37.8%）和SUNA（38.7%）患者中均較為常見(jiàn)［7］。但亦有研究顯示，與SUNA患者相比，上瞼下垂和流涕在SUNCT患者中更常見(jiàn)［4， 6］。一般來(lái)說(shuō)，三叉神經(jīng)眼支區(qū)域的疼痛常伴有嚴(yán)重的結(jié)膜充血和流淚，而分布于三叉神經(jīng)第二、三支的疼痛則多伴有鼻塞和流涕。

3.4 誘發(fā)因素

大部分SUNHA患者同時(shí)具有自發(fā)和誘發(fā)2種發(fā)作類(lèi)型，小部分患者可能只出現(xiàn)其中一種發(fā)作類(lèi)型［4， 6， 19］。國(guó)外研究顯示，SUNCT最常見(jiàn)的誘因包括皮膚觸摸（60%）、咀嚼或進(jìn)食（54%）、風(fēng)（37%）和刷牙（35%）也是誘發(fā)SUNA的最常見(jiàn)誘因［19］。國(guó)內(nèi)的研究顯示，SUNCT最常見(jiàn)的誘因是冷風(fēng)刺激（47.8%）、刷牙（30.4%）和洗臉（30.4%）［7］；SUNA最常見(jiàn)的誘因是風(fēng)刺激（54.5%）、洗臉 （54.5%）和輕微觸摸（54.5%）。還有一些少見(jiàn)的誘因如明亮的光線、噪音、洗澡、梳頭、刮胡子、說(shuō)話、咳嗽、運(yùn)動(dòng)等也已被報(bào)道［4， 6-7， 19］。

3.5 偏頭痛樣伴隨癥狀

Cohen等［4］報(bào)道40%的SUNHA患者有偏頭痛個(gè)人史。Weng等［19］的研究顯示部分SUNHA患者發(fā)作時(shí)伴有偏頭痛樣癥狀，27%的SUNCT患者和29%的SUNA患者伴有惡心；61%的SUNCT患者和58%的SUNA患者伴有畏光或畏聲，或2種癥狀均有。Lambru等［6］的研究顯示45.7%的SUNCT患者和33.3%的SUNA患者在發(fā)作期間至少伴有一種偏頭痛癥狀，包括15.7%的SUNCT患者和15.9%的SUNA患者出現(xiàn)惡心，1.4%的SUNCT患者出現(xiàn)嘔吐，27.1%的SUNCT患者和19.1%的SUNA患者伴有疼痛同側(cè)畏光，2例SUNA患者在發(fā)作期間出現(xiàn)了偏頭痛先兆癥狀。SUNHA常與偏頭痛共存［7］，它們之間是否有其他關(guān)聯(lián)值得在未來(lái)的研究中深入探討。

4 診 斷

SUNCT于1978年被首次報(bào)道［20］，TACs這個(gè)術(shù)語(yǔ)在2004年ICHD-2中首次正式出現(xiàn)，當(dāng)時(shí)僅涵蓋了SUNCT，而SUNA則在附錄中。直到2018年，在ICHD-3中，SUNCT和SUNA均被包含在主體版本中［1］。SUNHA發(fā)作的診斷標(biāo)準(zhǔn)見(jiàn)表1［1］。然而，在臨床實(shí)際診療過(guò)程中，SUNCT和SUNA的診斷并不像羅列條目這樣簡(jiǎn)單清晰。關(guān)于SUNCT和SUNA是否為同一臨床實(shí)體的不同表型仍是一個(gè)存在爭(zhēng)議的問(wèn)題［21-23］。繼ICHD-3后，有學(xué)者認(rèn)為SUNCT和SUNA之間缺乏實(shí)質(zhì)性的臨床差異，并提出合并SUNCT和SUNA的診斷條目［6， 22］。但也有學(xué)者認(rèn)為保持目前這種分類(lèi)診斷仍是合理的［17， 23］。

診斷SUNHA時(shí)除需與TACs中的叢集性頭痛、陣發(fā)性偏側(cè)頭痛鑒別外，最主要的鑒別診斷是三叉神經(jīng)痛。以往認(rèn)為SUNHA被觸發(fā)后通常不存在不應(yīng)期，且主要影響三叉神經(jīng)第一分支；而三叉神經(jīng)痛在每次發(fā)作后均存在不應(yīng)期，且通常累及三叉神經(jīng)第二、三分支，后者往往缺乏自主神經(jīng)激活，無(wú)明顯相關(guān)伴隨癥狀?，F(xiàn)有研究表明在某些情況下SUNHA也可能存在不應(yīng)期，這種可變性使得兩者的鑒別更為困難［21-23］。且部分SUNCT、SUNA和三叉神經(jīng)痛的疼痛部位會(huì)有重疊，有的患者可能同時(shí)符合SUNHA和三叉神經(jīng)痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)［23］，這就需要綜合評(píng)估患者的頭痛發(fā)作特征、伴隨癥狀、治療反應(yīng)等情況以正確診斷、避免誤診。

近年來(lái)越來(lái)越多的繼發(fā)性SUNCT或SUNA被報(bào)道［17， 22-23］，常見(jiàn)的原因包括占位性病變、創(chuàng)傷、血管疾病、感染性疾病等。因此，必須對(duì)所有疑似SUNCT或SUNA的患者進(jìn)行影像學(xué)等相關(guān)檢查以排除繼發(fā)性原因。

5 治 療

由于SUNHA的罕見(jiàn)性，關(guān)于其治療的有效性尚缺乏大樣本量的隨機(jī)對(duì)照臨床研究。SUNHA大多數(shù)呈慢性病程，部分患者對(duì)藥物治療反應(yīng)差，反復(fù)高頻發(fā)作后容易進(jìn)展為難治性頭痛，因此SUNHA的治療仍面臨著極大挑戰(zhàn)。由于發(fā)作時(shí)間短，急性期采用藥物治療往往難以達(dá)到終止頭痛發(fā)作的目的，因此，其治療主要為過(guò)渡性和預(yù)防性治療［23］。

5.1 過(guò)渡性治療

過(guò)渡性治療也稱(chēng)為短期預(yù)防性治療或橋接治療，由于預(yù)防性治療藥物需要一定的時(shí)間以及藥物劑量才能有效發(fā)揮作用，對(duì)于高頻發(fā)作患者，在開(kāi)始使用預(yù)防性藥物或增加劑量時(shí)可使用過(guò)渡性治療暫時(shí)緩解頭痛癥狀以減輕患者痛苦。

在過(guò)渡性治療方面，較多研究表明靜脈輸注利多卡因可獲得較好效果［19， 23-28］，有效率可高達(dá)94%。一些專(zhuān)家甚至建議將利多卡因輸注反應(yīng)作為SUNHA的診斷試驗(yàn)。Williams等［2］發(fā)現(xiàn)皮下注射與靜脈輸注利多卡因同樣有效。短期使用皮質(zhì)類(lèi)固醇如甲潑尼龍也可用于SUNCT和SUNA的過(guò)渡性治療［23， 25］。盡管對(duì)局部神經(jīng)阻滯的療效尚無(wú)定論［18］，但有學(xué)者認(rèn)為對(duì)于藥物不耐受的患者可選擇該方法治療。

5.2 預(yù)防性治療

現(xiàn)有的研究數(shù)據(jù)表明拉莫三嗪是預(yù)防SUNHA的一線藥物［2， 18-19， 23， 28-29］。拉莫三嗪對(duì)62%的SUNCT患者和31%的SUNA患者有良好的效果；托吡酯對(duì)48%的SUNCT患者有良好的效果，但對(duì)SUNA效果不明顯［19］。SUNA患者使用加巴噴?。?9%）的效果優(yōu)于使用拉莫三嗪（31%）。SUNCT患者使用加巴噴丁也能同樣獲益（38%），SUNA對(duì)加巴噴丁的反應(yīng)可能優(yōu)于SUNCT［29］。此外，卡馬西平對(duì)20%的SUNA患者和36%的SUNCT患者有效，奧卡西平也被證實(shí)對(duì)59%的SUNHA患者有效［30］。目前有少量關(guān)于肉毒桿菌毒素治療SUNCT有效的報(bào)道［31-32］。較新的抗降鈣素基因相關(guān)肽單克隆抗體治療難治性SUNCT也已有個(gè)案報(bào)道［33-34］。由于SUNHA有神經(jīng)性疼痛的特征，抗癲癇藥物也經(jīng)常被用于其預(yù)防性治療。根據(jù)上述現(xiàn)有的研究，預(yù)防性治療SUNCT的首選藥物是拉莫三嗪［23， 35-36］，而SUNA可能對(duì)加巴噴丁反應(yīng)更好［19， 29］，但目前仍缺乏大樣本量的隨機(jī)安慰劑雙盲臨床藥物試驗(yàn)。因此，關(guān)于SUNHA預(yù)防性治療藥物療效的評(píng)估仍有待進(jìn)一步研究。

5.3 其他治療

對(duì)于藥物難治性SUNHA，可采用更具侵入性的技術(shù)，如三叉神經(jīng)微血管減壓、下丘腦后區(qū)深部腦刺激、枕神經(jīng)刺激、蝶腭神經(jīng)節(jié)或局部神經(jīng)阻滯，還可采用伽馬刀、經(jīng)皮球囊壓迫等治療方法［17-18， 23-24， 37-38］。

6 小 結(jié)

SUNHA是一種罕見(jiàn)且嚴(yán)重的頭痛發(fā)作類(lèi)型，容易被誤診。研究表明，19.7% SUNHA患者在納入隊(duì)列研究之前被誤診為叢集性頭痛，11.8%被誤診為三叉神經(jīng)痛，65.8%被誤診為神經(jīng)血管頭痛或未知類(lèi)型的頭痛，使其無(wú)法得到及時(shí)有效的治療［7］。在臨床工作中，SUNHA與三叉神經(jīng)痛的鑒別診斷最具挑戰(zhàn)性，目前有學(xué)者提出兩者可能為同一疾病譜系的不同表型［21-23， 39-40］，但作為罕見(jiàn)的疾病，仍缺乏大型隊(duì)列研究證實(shí)這一觀點(diǎn)。SUNHA的發(fā)作頻率高、癥狀嚴(yán)重，且大多數(shù)呈慢性病程，因此該病患者往往遭受著極大的痛苦。與其他類(lèi)型的原發(fā)性頭痛類(lèi)似， SUNHA主要依靠病史進(jìn)行診斷，缺乏特異性的輔助檢查，部分患者由于明顯的自主神經(jīng)癥狀往往就診于眼科或耳鼻咽喉科，因此正確認(rèn)識(shí)SUNHA的臨床特征尤為重要。在臨床工作中，醫(yī)師需提高對(duì)SUNHA的認(rèn)識(shí)水平，從而降低誤診率，提高有效診治率，以達(dá)到減輕患者痛苦的效果。

參 考 文 獻(xiàn)

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（責(zé)任編輯：洪悅民）