患者A回憶道：最開始的那段時(shí)間感到雙腿、腳趾酸麻無(wú)力，往后變得越來(lái)越嚴(yán)重，走路時(shí)不時(shí)摔跤，特別容易骨折；再往后就慢慢變成了行走不便，日常要靠輪椅，甚至手上也開始出現(xiàn)軟綿綿的感覺，不知道什么時(shí)候是個(gè)頭兒……這些問(wèn)題讓他情緒日漸低沉。

患者B回憶道：最初是因?yàn)楦杏X指尖發(fā)麻而就診的，不久就發(fā)現(xiàn)身體癱軟無(wú)力。治療后，病情開始確實(shí)有所好轉(zhuǎn)；但出院后不久，全身又無(wú)法動(dòng)彈。那時(shí)候，連續(xù)輸注3～5天免疫球蛋白就有些效果，能緩慢地走幾步；但是，這種短暫的喜悅很快會(huì)被打破，一旦犯病，四肢又再度癱軟。而且，因?yàn)槭褂昧舜罅康奶瞧べ|(zhì)激素和免疫抑制劑，這些藥物的不良反應(yīng)也逐漸凸顯，目前三分之二的頭發(fā)已經(jīng)脫沒了，還出現(xiàn)了糖尿病等并發(fā)癥。即便如此，治療效果也并不理想，疾病仍然反復(fù)發(fā)作……她說(shuō)，沒有尊嚴(yán)可言，犯病的時(shí)候什么都干不了，自己一個(gè)人的時(shí)候，經(jīng)常失控地哭；最絕望的時(shí)候，甚至嘗試過(guò)用跳樓、服毒等方式自殺。

他們患的是同一種疾病—慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）。

一、什么是CIDP

CIDP是一種累及運(yùn)動(dòng)和（或）感覺的獲得性免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，其病情進(jìn)展達(dá)8周以上，可有緩解、復(fù)發(fā)的過(guò)程。2019年發(fā)表在世界頂級(jí)醫(yī)學(xué)雜志《柳葉刀·神經(jīng)病學(xué)》（The Lancet Neurology）上的文獻(xiàn)指出，CIDP的患病率為（0.67～10.3）/10萬(wàn)。該病主要表現(xiàn)為進(jìn)行性四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，伴有腱反射減弱，可以有周圍神經(jīng)的損傷、感覺的障礙。肌電圖可以檢測(cè)到多發(fā)的神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯，腦脊液檢查可能發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白的合成或者蛋白增高。

CIDP的臨床診斷極為復(fù)雜，具體可參照《慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病診治中國(guó)專家共識(shí)2022》進(jìn)行診斷。根據(jù)臨床特征可以分為經(jīng)典型CIDP和變異型CIDP。

—經(jīng)典型CIDP的臨床特征表現(xiàn)為對(duì)稱性上下肢近端和遠(yuǎn)端無(wú)力，并伴有肢體遠(yuǎn)端不同程度感覺異常，下肢重于上肢。同時(shí)，患者所有肢體腱反射均減弱或消失。

—變異型CIDP的臨床特征根據(jù)受累部位程度的不同可以分為遠(yuǎn)端型、多灶型、局灶型、純運(yùn)動(dòng)型、純感覺型。

二、CIDP與格林巴利綜合征的區(qū)別

CIDP又叫慢性格林-巴利綜合征，通常在發(fā)病8周后病情達(dá)到高峰，而格林-巴利綜合征通常在發(fā)病4周內(nèi)達(dá)到高峰。CIDP起病比較緩慢，一般無(wú)前驅(qū)感染史，主要是神經(jīng)根受累出現(xiàn)臨床癥狀，比如步行困難、上樓困難，后期進(jìn)展為梳頭困難、提物困難等，并伴有四肢酸軟無(wú)力、腱反射消失等癥狀。而格林-巴利綜合征與病毒感染、細(xì)胞免疫有關(guān)，起病迅速，典型癥狀為四肢對(duì)稱性、遲緩性癱瘓等。

三、CIDP的一線治療

1.糖皮質(zhì)激素

在CIDP中，目前有多種糖皮質(zhì)激素治療方案可供選擇，其中口服方案最常用—盡管并無(wú)確切證據(jù)支持哪一種更有效。研究表明，相比較每日口服常規(guī)劑量的強(qiáng)的松龍（每天60 mg，在8個(gè)月內(nèi)逐漸減量），為期6個(gè)月的大劑量口服地塞米松沖擊治療（每月4天，每天40 mg）不良反應(yīng)更少，起效也更快，這提示選擇累計(jì)劑量較低的方案可能會(huì)減少患者的長(zhǎng)期不良反應(yīng)。我們之所以要特別強(qiáng)調(diào)不良反應(yīng)，是因?yàn)殚L(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素治療可能會(huì)產(chǎn)生較嚴(yán)重的不良反應(yīng)，尤其是在殘疾程度較低的CIDP患者中，不良反應(yīng)的影響遠(yuǎn)大于治療作用。

2.免疫球蛋白（IVIG）

靜脈注射IVIG能夠迅速改善CIDP患者的癥狀，通常在使用后3周內(nèi)就會(huì)產(chǎn)生療效；同時(shí)，引起嚴(yán)重不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)也較低。對(duì)于長(zhǎng)期大劑量激素治療有絕對(duì)或相對(duì)禁忌證的患者，靜脈注射IVIG是首選治療方案。對(duì)IVIG最初有反應(yīng)的CIDP患者中，約85%需要維持治療，部分患者需要維持?jǐn)?shù)十年。經(jīng)典型的CIDP患者大多對(duì)IVIG治療有反應(yīng)（78%～87%），應(yīng)用低劑量IVIG方案或定期嘗試減量可能有助于避免過(guò)度治療。

3.血漿置換（PE）

PE是一種血液凈化方法，用于清除循環(huán)中蛋白結(jié)合物質(zhì)或致病性蛋白分子，可減少炎性細(xì)胞因子、補(bǔ)充活化抗體、改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可與免疫抑制治療聯(lián)合使用。治療性PE可用于IVIG和糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效的患者，特別適用有復(fù)發(fā)病程的患者。

另外，硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺（CYC）、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯（MMF）和利妥昔單抗（RTX）等，常作為一線治療無(wú)效后的選擇或減少一線藥物治療劑量的輔助用藥。

隨著對(duì)CIDP發(fā)病機(jī)制的不斷研究，免疫吸附（IA）未來(lái)可能替代PE，對(duì)致病物質(zhì)進(jìn)行特異性選擇吸附清除。對(duì)于一線治療方案治療效果不佳的CIDP患者，IA可能是一種有希望且耐受性良好的選擇。

四、CIDP的中醫(yī)病機(jī)及治療

CIDP在中醫(yī)學(xué)中沒有具體病名，一般將該病歸為“痿證”的范疇。病因病機(jī)主要為“肺熱葉焦”，表現(xiàn)為熱傷五臟、思想無(wú)窮、焦慮太過(guò)、有漸于濕、遠(yuǎn)行勞倦、房勞太過(guò)、肺熱肺燥而致陰液不足等；另外，還有濕熱內(nèi)蘊(yùn)、脾胃虛弱、肝腎虧虛、淤阻脈絡(luò)等。中醫(yī)辨證包括以下幾種分型：肺熱津傷證、濕熱浸淫證、脾胃虛弱證、肝腎虧虛證、脈絡(luò)淤阻證等。

古人總結(jié)出“治痿獨(dú)取陽(yáng)明”為治療該病的基本原則，元代朱丹溪?jiǎng)?chuàng)立了大補(bǔ)陰丸及虎潛丸等經(jīng)典方治療痿證。后世，也有中醫(yī)學(xué)家提出治療需根據(jù)臟腑所主的季節(jié)和筋脈骨肉受病的情況辨證論治，以扶正祛邪，究其本源。因此，在痿證的治療中，思想不必太過(guò)拘泥。除藥物治療外，還有針灸治療及中醫(yī)綜合治療（包括針灸、推拿、康復(fù)治療、中藥口服、中藥外洗相結(jié)合）等。

五、關(guān)注CIDP患者的康復(fù)

除了關(guān)注治療，我們還應(yīng)該同步關(guān)注對(duì)CIDP患者進(jìn)行多學(xué)科管理。比如，在維持治療期間可積極給予康復(fù)治療，包括功能鍛煉及物理治療等，促進(jìn)運(yùn)動(dòng)和感覺功能的恢復(fù)；對(duì)于無(wú)力癥狀明顯以致影響正常行走的患者，可選擇相應(yīng)的支具進(jìn)行支持治療，改善行走的步態(tài)和穩(wěn)定性。

另外，CIDP患者易被忽視的常見癥狀是疲勞，疲勞可在患者病程的各個(gè)階段出現(xiàn)且持續(xù)存在。目前，對(duì)于疲勞尚無(wú)明確有益的藥物。所以，為減少不良反應(yīng)，應(yīng)該盡量減少鎮(zhèn)靜藥物的使用；同時(shí)，適當(dāng)進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)，嘗試通過(guò)晨光療法和認(rèn)知行為療法改善睡眠質(zhì)量、治療抑郁。

總結(jié)一下：無(wú)論從中醫(yī)還是西醫(yī)的角度，CIDP的病因病機(jī)都不十分明確，臨床診斷相對(duì)困難，在治療上仍處于探究階段。該病治療難度大、花費(fèi)高、預(yù)后未知，給患者造成極大的心理壓力，因此，關(guān)心患者的心理健康也是治療的重點(diǎn)。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，希望越來(lái)越多CIDP治療成功的案例能被報(bào)道，使患者重拾對(duì)生活的希望。