袁經(jīng)國
紅斑狼瘡是一種全身多臟器損害的疾病,多見于女性。紅斑狼瘡可只局限于皮膚損害,這稱為盤狀紅斑狼瘡。但更多的病人可無皮膚損害,而表現(xiàn)為低熱、關(guān)節(jié)痛、反復(fù)發(fā)作性口腔潰瘍及其它臟器損害。累及腎臟,可出現(xiàn)蛋白尿,管型尿及腎功能減退;累及心臟,可出現(xiàn)心肌損害、心包積液,引起心律失常、心力衰竭,累及肺,可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎、胸腔積液,累及肝臟,可出現(xiàn)肝功能損害、黃疸,影響骨髓造血,可引起白細(xì)胞減少、血小板減少、全血細(xì)胞減少,影響腦,可出現(xiàn)精神癥狀,或引起中風(fēng)??傊?,影響臟器廣泛,癥狀多種多樣,但90%以上都有關(guān)節(jié)痛,各大小關(guān)節(jié)均或遲或早被累及。所以,多關(guān)節(jié)痛是一個重要癥狀。90%累及腎臟,但早期腎功能可完全正常。不少病人手指受冷后變蒼白,變紫,伴劇烈疼痛,冬季尤為明顯,浸冷水后可以誘發(fā),這種情況稱之為“雷諾氏現(xiàn)象”,或稱為“雷諾氏綜合征”。常為紅斑狼瘡、硬皮病等結(jié)締組織疾病的早期信號。調(diào)查發(fā)現(xiàn),復(fù)發(fā)性口瘡也是紅斑狼瘡的早期表現(xiàn)。因此,年輕婦女有不明原因的較長期發(fā)熱、多關(guān)節(jié)痛、復(fù)發(fā)性口瘡,兩面頰部有蝴蝶形皮疹等現(xiàn)象時必須替惕紅斑狼瘡的可能。
紅斑狼瘡如能早期診斷、早期治療,預(yù)后還是良好的,多數(shù)病人病情可得到控制。據(jù)資料統(tǒng)計,從正規(guī)治療開始算起,有50%以上病人可生存15年。為提高早期診斷率,當(dāng)出現(xiàn)上述現(xiàn)象時就應(yīng)去醫(yī)院進(jìn)一步檢查。
血液化驗紅斑狼瘡細(xì)胞陽性,對紅斑狼瘡的診斷有一定價值,但陽性率僅75%,在激素治療后60%病人可轉(zhuǎn)陰性。所以檢查紅斑狼瘡細(xì)胞必須多次,有時可能七、八次,甚至十余次后才陽性。另一方面,有10%的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者、10%硬皮病患者也可為紅斑狼瘡細(xì)胞陽性,慢性活動性肝炎也可陽性。
化驗抗核抗體在紅斑狼瘡中陽性率可達(dá)90~100%,陰性基本上可排除紅斑狼瘡,但也非絕對。抗核抗體在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、慢性活動性肝炎、橋本氏甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、重癥肌無力也可為陽性。所以單純陽性的特異性不高,如能作滴定度測定,滴定度1:20以上較有價值。
總之,紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,診斷需由醫(yī)生綜合分析。病人不可盲目迷信某項化驗,也不能因為身上某些不適,關(guān)節(jié)酸痛,出現(xiàn)一些皮疹就造成不必要的恐懼。
紅斑狼瘡的發(fā)病原因相當(dāng)復(fù)雜,一般認(rèn)為是遺傳因素與環(huán)境因素相互作用,造成免疫功能紊亂而引起。在紅斑狼瘡患者家族中患病率達(dá)到2%,遠(yuǎn)高于一般人群。同一家族中,姐妹同發(fā)病最多,母女次之,父女,兄妹、母子、姐弟同發(fā)病的甚少,同卵雙胎的婦女常同發(fā)病。
妊娠可以使紅斑狼瘡病情惡化,妊娠后期或分娩后約有20%病人可發(fā)生狼瘡性腎炎,并易發(fā)生腎功能衰竭。妊娠中毒癥的發(fā)生率也高達(dá)25%。妊娠期可產(chǎn)生一種抗淋巴細(xì)胞抗體,從而導(dǎo)致流產(chǎn)、早產(chǎn)或足月死產(chǎn)。所以無論從優(yōu)生角度,還是從健康角度,紅斑狼瘡婦女均不宜生育。已婚者應(yīng)采取避孕措施,但須注意長期日服避孕藥可誘發(fā)與加劇病情,所以應(yīng)采取其它方法避孕。
日曬可以激發(fā)與加重紅斑狼瘡,所以患者應(yīng)避免日曬,外出應(yīng)用太陽傘、戴寬邊帽,也可在裸露的皮膚上涂用防曬藥膏。
不少藥物可誘發(fā)或加重紅斑狼瘡,據(jù)統(tǒng)計引起藥源性紅斑狼瘡的藥物有三十余種。所以用藥應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用,切不可自己濫用各種藥物。此外,適當(dāng)休息,避免過度勞累也是防治紅斑狼瘡的重要措施之一。在活動期必須絕對臥床休息,緩解期可從事力所能及的工作,但要防止過勞。要注意預(yù)防呼吸道感染、尿路感染。因感染也是誘發(fā)紅斑狼瘡的一個因素。
紅斑狼瘡影響全身多臟器,但只要發(fā)現(xiàn)及時,用藥合理,掌握生活規(guī)律,避免不利因素,多數(shù)可使病情緩解。所以患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,積極配合治療十分重要。