徐春華

[摘要] 目的:探討嬰兒外部性腦積水的CT和MRI診斷,本病的發(fā)病機(jī)制及鑒別診斷。方法:回顧性分析25例嬰兒外部性腦積水的CT和MRI診斷。結(jié)果:CT和MRI上均表現(xiàn)為病變部位以前的腦室和腦池?cái)U(kuò)張,如中腦導(dǎo)水管阻塞則造成兩側(cè)側(cè)腦室和第三腦室的擴(kuò)大;基底池的填塞則造成整個(gè)腦室系統(tǒng)的擴(kuò)大。結(jié)論:就CT和MRI比較,則MRI更為優(yōu)越,它可進(jìn)行高分辨力的冠狀面、矢狀面和橫斷面掃描,尤其是對(duì)后顱凹,由于矢狀面掃描可更好地顯示中腦導(dǎo)水管,又無(wú)顱骨偽影之慮。

[關(guān)健詞] 腦積水;蛛網(wǎng)膜下腔;CT;MRI

[中圖分類號(hào)]R445[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]B [文章編號(hào)]1674-4721(2009)07(b)-168-02

外部性腦積水(EH)又稱為腦外積水,是嬰兒中較少見的一種良性、自愈性疾病,預(yù)后良好,頭顱MRI/CT檢查發(fā)現(xiàn)以蛛網(wǎng)膜下腔增寬為主要表現(xiàn)的一種綜合征?，F(xiàn)將我院2005年10月～2008年10月經(jīng)CT/MRI檢查診斷的25例EH患兒,結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),本文著重探討EH的發(fā)病機(jī)制及其CT、MRI表現(xiàn)與鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組25例,男性18例,女性7例。年齡4～12個(gè)月,平均8個(gè)月。臨床表現(xiàn):頭圍增大12例,癲癇癥狀7例,煩躁不安6例,有外傷史4例,早產(chǎn)史1例,化膿性腦膜炎史2例。

1.2 設(shè)備與技術(shù)

我院采用Philips MX8000 Dual CT,Outlook Proview MRI(0.23 T),超低場(chǎng)LMW-400常導(dǎo)型MRI系統(tǒng),場(chǎng)強(qiáng)0.04 T,掃描矩陣256×128,激勵(lì)次數(shù)1～2次,常規(guī)作橫斷面掃描,T:加權(quán)像PS3D 125/25 ms, T:加權(quán)像SE 2 600/130 ms,必要時(shí)加掃矢狀面和(或)冠狀面T,加權(quán)像,層厚10 mm,連續(xù)掃描。掃描前給予適量鎮(zhèn)靜劑,如選用10%水合氯醛液(按0. 5 ml/kg)或給地西泮液肌注。

2 結(jié)果

本組25例患兒均表現(xiàn)為對(duì)稱性不同程度的額頂葉和(或)額葉蛛網(wǎng)膜下腔增寬,大腦半球前縱裂增寬及基底池增寬。CT及MRI診斷蛛網(wǎng)膜下腔增寬的標(biāo)準(zhǔn)為超過(guò)5 mm者。其中額頂區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔增寬7例,僅額葉蛛網(wǎng)膜下腔增寬5例,額頂葉腦溝增寬加深3例,腦室系統(tǒng)輕度增大4例,腦室系統(tǒng)正常6例。

3 討論

3.1高壓力性腦積水

此型腦積水病程多緩慢,早期癥狀較輕,患兒營(yíng)養(yǎng)和發(fā)育都可能正常。頭圍增大是其最重要的表現(xiàn),頭圍增大常于產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后不久就出現(xiàn),有的出生時(shí)頭圍即明顯大于正常。頭圍增大多在生后數(shù)周或數(shù)月開始,并呈進(jìn)行性發(fā)展,頭圍增大與周身發(fā)育不成比例,而頭圍增大一般在出生后4～6個(gè)月才逐漸被患兒家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)[1]?；純河捎陲B內(nèi)腦脊液增多而頭重,致使患兒不能支持頭的重量而頭下垂,前囟門擴(kuò)大,張力增高,有時(shí)后囟、側(cè)囟亦擴(kuò)大?；純好l(fā)稀疏、頭皮靜脈怒張,顱縫裂開,顱骨變薄,前額多向前突出?？繇斒軌合蛳?。眼球下推,以致鞏膜外露,頭顱增大使臉部相對(duì)變小,兩眼球向下轉(zhuǎn),只見眼球下半部沉到下眼瞼下方,呈落日征象,這是腦積水的重要體征之一。腦積水靜止的第一個(gè)好轉(zhuǎn)征象,也是從兩眼球下沉開始改善。

由于小兒顱縫未閉合,雖有顱內(nèi)壓逐漸增加,但隨著顱縫的擴(kuò)大,顱內(nèi)壓增高的癥狀可得到代償,故頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓表現(xiàn)僅在腦積水迅速發(fā)展者才出現(xiàn)?；純嚎杀憩F(xiàn)為精神不振、易激惹、抽風(fēng)、眼顫、共濟(jì)失調(diào)、四肢肌張力高或四肢輕癱等。在重度腦積水中,視力多減退,甚至失明。眼底可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮。晚期可見生長(zhǎng)停頓,智力下降,錐體束征陽(yáng)性、痙攣性癱瘓、去腦強(qiáng)直、癡呆等。

有時(shí)患兒由于極度腦積水,大腦半球皮層萎縮到相當(dāng)嚴(yán)重的程度,但其精神功能卻保持較好,呼吸、脈搏、吞咽活動(dòng)等延髓功能幾乎無(wú)障礙,視力、聽力及運(yùn)動(dòng)也保持良好。少數(shù)患兒在腦積水發(fā)展到一定時(shí)期可自行停止,頭顱不再繼續(xù)增大,顱內(nèi)壓也不高,稱為"靜止性腦積水"。但自然停止的機(jī)會(huì)太少,大多數(shù)是癥狀逐漸加重,只不過(guò)是有急緩之差,最終往往是由于營(yíng)養(yǎng)不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并發(fā)癥而死亡。

3.2 正常壓力性腦積水

有時(shí)亦稱“代償性腦積水”,在嬰幼兒中少見。有時(shí)可產(chǎn)生一些臨床癥狀,例如,反應(yīng)遲鈍、智力減退、步態(tài)不穩(wěn)或尿失禁等。其中智力改變最早出現(xiàn),多在數(shù)周至數(shù)月之間進(jìn)行性加重,最終發(fā)展為明顯的癡呆。在其過(guò)程中患兒的精神狀態(tài)也有變化,走路不穩(wěn)表現(xiàn)為步態(tài)緩慢、步幅變寬,但無(wú)小腦體征,有時(shí)出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)等。一般認(rèn)為癡呆、運(yùn)動(dòng)障礙、尿失禁為其三聯(lián)癥,有運(yùn)動(dòng)障礙者手術(shù)效果好。尿失禁僅見于晚期。以步態(tài)障礙為主者,手術(shù)效果比以癡呆為主者要好。

腦積水是指由于腦脊液的產(chǎn)生和吸收不平衡所致的腦室擴(kuò)大。雖然腦萎縮亦可造成腦室擴(kuò)大,但它與腦積水不同,其是由于腦實(shí)質(zhì)的減少所引起,除腦室擴(kuò)大外,還可伴有蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。在正常情況下,腦脊液的大部分是由各個(gè)腦室、特別是側(cè)腦室脈絡(luò)叢所分泌,經(jīng)腦室系統(tǒng)循環(huán)出第四腦室的正中孔和側(cè)孔到小腦延髓池,而后返至基底池再上行至大腦半球的蛛網(wǎng)膜下腔,或由小腦延髓池下行至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔,進(jìn)而到達(dá)大腦半球的蛛網(wǎng)膜下腔。然后腦脊液由蛛網(wǎng)膜顆粒吸收,脊髓的蛛網(wǎng)膜絨毛也吸收一部分,估計(jì)前者為4/6,后者為1/5。

腦積水的發(fā)生機(jī)制可大致分為兩大類,即腦脊液循環(huán)或吸收障礙和腦脊液分泌增加。后者非常少見,主要見于腦室內(nèi)腫瘤,如脈絡(luò)膜乳頭狀瘤。而由腦脊液循環(huán)或吸收障礙所引起的腦積水,其病變部位可發(fā)生在上述腦脊液循環(huán)和吸收通路中的任何部位,常見的部位有側(cè)腦室與第三腦室交通的孟氏孔、中腦導(dǎo)水管、第四腦室出口、基底池和蛛網(wǎng)膜顆粒。如果阻塞發(fā)生在第四腦室出口以前(包括第四腦室出口),則稱為阻塞性腦積水或非交通性腦積水;如果阻塞發(fā)生在第四腦室出口以后,則稱為交通性腦積水[2]。

3.3 輔助檢查意義

CT和MRI已公認(rèn)為診斷腦積水的可靠手段,它們均為非創(chuàng)傷性,較傳統(tǒng)的腦室造影更為直觀,并且能較好地明確腦積水的病因、分類和區(qū)別其他原因的腦室擴(kuò)大。就CT和MRI比較,則MRI更為優(yōu)越,它可進(jìn)行高分辨力的冠狀面、矢狀面和橫斷面掃描,尤其是對(duì)后顱凹,由于矢狀面掃描可更好地顯示中腦導(dǎo)水管,又無(wú)顱骨偽影之慮。

如前所述,無(wú)論是交通性或阻塞性腦積水均與腦脊液的循環(huán)、吸收受阻有關(guān)。因此,在CT和MRI上均表現(xiàn)為病變部位以前的腦室和腦池?cái)U(kuò)張,如中腦導(dǎo)水管阻塞則造成兩側(cè)側(cè)腦室和第三腦室的擴(kuò)大;基底池的填塞則造成整個(gè)腦室系統(tǒng)的擴(kuò)大。腦積水的腦室擴(kuò)張以側(cè)腦室的角部和第三腦室較為明顯和典型,尤其是側(cè)腦室的顳角和額角,在擴(kuò)大的同時(shí)變鈍、變圓,尤如一充氣的氣球,其擴(kuò)張力由內(nèi)向外,與腦萎縮所致腦室擴(kuò)大不一樣,后者為腦室周圍組織萎縮,均為牽拉腦室壁而致擴(kuò)張,故擴(kuò)張之腦室基本維持原形狀。第三腦室的擴(kuò)大,首先殃及視隱窩和漏斗隱窩,矢狀面MRI顯示為上述隱窩的尖角變鈍,然后呈球形擴(kuò)大,最后為隱窩消失,整個(gè)第三腦室前下部變?yōu)閳A鈍,第三腦室的前后壁也分別向前后膨隆。側(cè)腦室的枕角擴(kuò)大出現(xiàn)較晚,但一旦出現(xiàn)對(duì)腦積水的診斷意義較大。

在大部分情況下,憑經(jīng)驗(yàn)?？膳袛嗄X室是否擴(kuò)大,但一些病例很不明確,需要用已建立的測(cè)量標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)估,在這方面有許多測(cè)量方法,但由于各種機(jī)器不同,方法各異,再加上不同年齡組的影響,其結(jié)果不盡一致,而且很不精確,到目前為止標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一。這里介紹一組橫斷面測(cè)量標(biāo)準(zhǔn),正常人兩側(cè)側(cè)腦室前角尖端之間的最大距離不得超過(guò)45 mm,兩側(cè)尾狀核內(nèi)緣之間的距離為15 mm,最大不超過(guò)25 mm,第三腦室寬度為4 mm,最大不超過(guò)6 mm,第四腦室寬度為9 mm。此外,還可以用兩側(cè)側(cè)腦室前角間距與最大顱內(nèi)橫徑之比來(lái)判斷是否存在腦積水。正常人兩者之比小于25%,腦萎縮者常達(dá)40%,但小于60%,阻塞性腦積水,此值常大于45%,可達(dá)55%以上[3]。在腦積水時(shí),擴(kuò)大的側(cè)腦室旁腦白質(zhì)內(nèi)?？梢姷介g質(zhì)性水腫,在CT上表現(xiàn)為不規(guī)則的低密度,但由于CT分辨率和部分容積效應(yīng)的關(guān)系,此征象有時(shí)可不明顯。在MRI上則較為明顯,表現(xiàn)為T1加權(quán)圖像上呈低或等信號(hào),T2加權(quán)圖像上呈高信號(hào),以T2加權(quán)圖像顯示最清楚。這種征象的發(fā)生機(jī)制現(xiàn)已清楚,即在腦積水時(shí),腦室內(nèi)壓力升高,室管膜受壓力的作用下其細(xì)胞間聯(lián)接受損,出現(xiàn)小裂隙,水分子通過(guò)這一裂隙進(jìn)入側(cè)腦室周圍腦組織。正常情況下,側(cè)腦室前角處室管膜較疏松,可有少量腦脊液漏出,造成輕微的上述MRI的信號(hào)改變,但多不明顯。當(dāng)腦積水時(shí),這種信號(hào)改變非常明顯,首先從側(cè)腦室前角開始,隨著腦室內(nèi)壓力升高和時(shí)間延長(zhǎng),逐漸累及側(cè)腦室體部周圍白質(zhì)以及中線附近額、頂部白質(zhì),但一旦腦室內(nèi)壓力平衡或恢復(fù)正常,此征象則可減輕或消失[4]。應(yīng)該注意的是,這種室旁腦白質(zhì)的CT和MRI改變并非腦積水所特有,在高血壓、腦動(dòng)脈硬化患者、部分腦萎縮患者中均可出現(xiàn),但在這些情況中所見的室旁白質(zhì)改變,其機(jī)制與腦積水不同,有些學(xué)者認(rèn)為可能與腦室旁組織變性、膠質(zhì)增生、細(xì)胞萎縮后間隙擴(kuò)大等原因有關(guān)。

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(收稿日期:2009-06-09)