紀(jì) 任， 秦 穎， 倪 勇， 王成友

原發(fā)性肝肉瘤(簡(jiǎn)稱肝肉瘤)是一種少見的起源于間葉組織的肝臟惡性腫瘤，由于其發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)上難以與其他肝內(nèi)占位病變鑒別，因此極易誤診。1994年1月至2009年1月我院共收治經(jīng)手術(shù)及病理檢查證實(shí)的肝肉瘤患者8例，術(shù)前全部誤診，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下，并對(duì)誤診原因進(jìn)行分析。

1 臨床資料

本組8例患者，男7例，女1例，年齡32～68歲，中位年齡48歲。3例為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肝臟實(shí)性占位，3例因上腹隱痛就診，2例因腹脹和體檢發(fā)現(xiàn)腹部包塊入院。8例中僅l例有肝炎病史。臨床表現(xiàn)為上腹隱痛不適3例，消瘦2例，右上腹包塊2例，腹脹2例，貧血1例，黃疸1例，發(fā)熱1例，無腹水病例。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清甲胎蛋白均正常，1例血清癌胚抗原升高，1例乙型肝炎表面抗原陽性，4例肝功能化驗(yàn)異常。全部病例均行彩超檢查，其中有7例行CT檢查，1例行MRI檢查，均提示肝臟巨大占位，擬診肝癌6例，肝膿腫2例。腫塊位于肝右葉者5例，左葉者2例，全肝者1例，腫塊直徑9.5～23 cm。1例術(shù)前行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，提示梭形細(xì)胞腫瘤，免疫組化提示平滑肌來源，不排除其低度惡性可能。8例均在麻醉下行手術(shù)治療。

2 結(jié)果

術(shù)中見腫瘤位于肝右葉者5例，肝左葉者2例，全肝者1例，均呈巨塊形；有液化合并囊性變者2例，腹腔廣泛轉(zhuǎn)移者1例；合并輕度肝硬化者1例。6例獲手術(shù)切除，切除率為75%(6/8)。其中4例行右半肝切除，1例行左半肝切除，1例行左半肝切除+術(shù)中無水乙醇注射。2例未能切除而行活檢，其中1例行肝動(dòng)脈結(jié)扎；1例行肝動(dòng)脈置管埋泵化療，灌注方案為絲裂霉素、5-氟尿嘧啶。

術(shù)后病理診斷肝平滑肌肉瘤5例，占62.5%(5/8)；肝纖維肉瘤2例，占25%(2/8)；肝血管內(nèi)皮瘤1例，占12.5%(1/8)。

所有病例均獲隨訪，隨訪時(shí)間4～27個(gè)月。其中未能手術(shù)切除而單純肝動(dòng)脈結(jié)扎的1例原發(fā)性肝肉瘤患者生存4個(gè)月，死亡原因?yàn)槿韽V泛轉(zhuǎn)移；肝動(dòng)脈置管埋泵化療的患者生存13個(gè)月，死亡原因?yàn)楦蝺?nèi)及肺部轉(zhuǎn)移。其余6例行手術(shù)切除者術(shù)后分別生存13、14、18、23、24、27個(gè)月，死亡原因均為術(shù)后肝內(nèi)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)間分別為術(shù)后6、8、8、19、20、22個(gè)月，其中第3例復(fù)發(fā)后再行手術(shù)切除，術(shù)后存活9個(gè)月，另外5例發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)時(shí)已無再手術(shù)指征。全組病例1年生存率為87.5%(7/8)。

3 討論

成人肝肉瘤患者較罕見，文獻(xiàn)報(bào)道只占肝惡性腫瘤的0.2%[1]。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且影像學(xué)上亦難與其他肝內(nèi)占位病變鑒別，因此，臨床上極易誤診。筆者曾收集近10年國內(nèi)外報(bào)道的原發(fā)性肝肉瘤168例，除12例術(shù)前疑診為本病外，其余均診斷為肝癌、肝囊腫、肝膿腫、膽管癌或肝包蟲病等[2]。本組8例術(shù)前均出現(xiàn)誤診。

3.1 客觀原因 肝肉瘤可發(fā)生于任何年齡，但以小兒及50～60歲多見。發(fā)病原因目前尚不清楚，有報(bào)道認(rèn)為與長(zhǎng)期接觸二氧化鉍膠體、氯乙烯、砷等化學(xué)物質(zhì)[3-4]以及免疫功能缺陷[5]等有關(guān)。但近年報(bào)道的多數(shù)病例并無以上背景，本組8例患者也均無以上相關(guān)因素，是否與上述因素有關(guān)，還需更多臨床資料證實(shí)。本病患者多無肝病背景，早期亦無特異性表現(xiàn)，上腹部疼痛、肝大、肝臟腫塊是本病的主要臨床表現(xiàn)，一旦出現(xiàn)這些癥狀往往已到疾病晚期，加之實(shí)驗(yàn)室檢查多為陰性，因此難以引起重視。再者，肝肉瘤組織來源廣泛，分類繁雜，主要來源于肝臟淋巴造血組織(如枯否氏細(xì)胞肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、淋巴肉瘤等)及非淋巴造血間葉組織(如纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、未分化肉瘤等)。不同病理類型的肝肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)差異較大[6]，而本病的診斷更多依賴于影像學(xué)檢查，因此，往往因影像學(xué)表現(xiàn)和其他肝臟常見占位性病變類似而引起誤診。總結(jié)本組8例患者引起誤診的影像學(xué)表現(xiàn)，主要有：

(1)影像學(xué)表現(xiàn)類似原發(fā)性肝癌的肝肉瘤。本組有6例(3例肝平滑肌肉瘤、2例肝纖維肉瘤及1例肝血管內(nèi)皮瘤)因影像學(xué)表現(xiàn)類似原發(fā)性肝癌而誤診。如B超檢查均表現(xiàn)為肝內(nèi)邊界清楚、包膜完整的異?；芈晠^(qū)，其中3例其內(nèi)可見大小不一的無回聲區(qū)。5例CT檢查則均表現(xiàn)為肝內(nèi)(4例位于右肝)巨大實(shí)質(zhì)性低密度占位，其內(nèi)密度不均，邊界清楚，包膜完整，其中有3例可見腫塊周緣呈環(huán)狀密度增高，厚達(dá)0.4 cm，另2例內(nèi)有出血灶而表現(xiàn)為高密度，增強(qiáng)掃描時(shí)實(shí)質(zhì)部分及間隔強(qiáng)化，部分壞死區(qū)無強(qiáng)化。1例肝平滑肌肉瘤患者行MRI檢查，表現(xiàn)為T1WI呈較均勻的低信號(hào)腫塊，T2WI呈表現(xiàn)不均一的高信號(hào)。由此可見部分肝平滑肌肉瘤及肝纖維肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)類似原發(fā)性肝癌，易導(dǎo)致誤診。其鑒別要點(diǎn)在于：肝肉瘤CT平掃病灶呈低密度，增強(qiáng)掃描呈邊緣強(qiáng)化，延遲掃描病灶縮小，常有鈣化或腫瘤破裂出血。

(2)影像學(xué)表現(xiàn)類似肝膿腫的肝肉瘤。巨大肝肉瘤有時(shí)合并中心部位組織壞死、液化，形成囊腔。腔內(nèi)液體可多達(dá)數(shù)百甚至上千毫升，類似囊腫，而瘤體壞死或合并感染時(shí)可導(dǎo)致發(fā)熱，則易被誤診為肝膿腫。本組有2例因上述表現(xiàn)而誤診。此類肝肉瘤早期鑒別極為困難，但如在治療中發(fā)現(xiàn)囊腫增長(zhǎng)較快，或用MRI連續(xù)復(fù)查，未見膿腔縮小及病灶的T1及T2信號(hào)呈進(jìn)行性降低，并最終在T2上成為等信號(hào)時(shí)應(yīng)高度懷疑肝肉瘤[7]。

3.2 主觀原因 臨床及影像醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足，滿足于原發(fā)性肝癌或肝膿腫等常見疾病的診斷是導(dǎo)致本病誤診甚至誤治的不可忽視的因素。這就要求我們?cè)谂R床工作中，思路要開闊，對(duì)一些罕見疾病要多加考慮，診療過程中對(duì)與常見疾病不相符的地方要追本溯源，詳細(xì)追查，務(wù)求找到合理的解釋。肝臟占位診斷為良性腫瘤者尤其應(yīng)密切隨訪，必要時(shí)可行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查。該檢查因?yàn)榇嬖趽p傷膽道、引起出血及導(dǎo)致腫瘤轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)，國內(nèi)醫(yī)生應(yīng)用較少，但國外肝肉瘤行該檢查者接近55%[4-5]。本組病例中有1例誤診，3個(gè)月后方行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查獲得確診。但因應(yīng)用病例太少，仍需在臨床中積累更多病例以檢驗(yàn)其效果和負(fù)面影響。

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