張?jiān)? 張海峰 王大偉 莊樹(shù)武 張文雷 王鑫森 李佳睿

[關(guān)鍵詞] 布-加綜合征;肝硬化;下腔靜脈造影

[中圖分類(lèi)號(hào)] R442.8[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A[文章編號(hào)] 1004-8650(2009)12-221-02

1臨床資料

患者,女,41歲,因肝脾腫大6年,嘔血、黑便2天,雙下肢水腫10天來(lái)診。該患者于6年前發(fā)現(xiàn)腹部包塊,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,經(jīng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝脾腫大,未明確診斷(具體治療不詳)。此后病情尚穩(wěn)定,可以堅(jiān)持做家務(wù),能耐受一般體力勞動(dòng)。入院前20天無(wú)誘因排柏油樣便,伴嘔暗紅色血2次,共約100ml,病程中有頭暈、少尿、雙下肢水腫、腹脹、乏力,為求明確診治來(lái)我院門(mén)診,以“肝硬化”收入院。

查體:體溫36.7℃,脈搏82次/分,呼吸18次/分,血壓120/80mmHg,神清,皮膚、鞏膜無(wú)黃染,無(wú)肝掌及蜘蛛痣,心肺無(wú)異常,右上肢及前胸后背可見(jiàn)線性分布的暗褐色色素沉著,部分皮損隆起于皮面,可見(jiàn)結(jié)痂,頸靜脈怒張,腹部膨隆,可見(jiàn)胸壁及腹壁靜脈曲張,血流方向由下至上,全腹無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張,肝脾觸診不滿意,鼓音區(qū)擴(kuò)大,移動(dòng)性濁音陽(yáng)性,腸鳴音正常,雙下肢凹陷性水腫。

輔助檢查:AFP:10.71ng/ml,ALT20U/L,AST31 U/L,DBIL25.8 μmol/L,TBIL9.8μmol/L,ALB23g/L。CHE:2854U/L,ALP:134U/L,γ-GGT:160U/L,血常規(guī):WBC8×109/L,RBC2.69×1012/L,HB54g/L,PLT495×109/L,腎功:BUN:13.6mmol/L,CER:248μmol/L。急檢凝血常規(guī):TT:20.7SCE;尿常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù):82.7/μl,白細(xì)胞:14.9/HPF,尿蛋白(+);乙肝兩對(duì)半及丙肝抗體均陰性。腹水常規(guī):白細(xì)胞:550×106/L,紅細(xì)胞:520×106/L;多核:0.3,單核:0.7;脫落細(xì)胞檢查:可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞,未找到癌細(xì)胞;胸片:右下肺炎癥、主動(dòng)脈硬化、右膈膨升;心彩:左室舒張功能減低。腹彩:肝腫大,實(shí)質(zhì)彌漫性病變聲像(不除外右后葉占位)、膽囊壁水腫、脾腫大、未見(jiàn)下腔靜脈系統(tǒng)擴(kuò)張;肝膽胰CT平掃及三期增強(qiáng):肝臟形態(tài)呈地圖樣改變,肝內(nèi)血管纖細(xì),僵直,門(mén)靜脈主干腔內(nèi)似可見(jiàn)充盈缺損,下腔靜脈于腎靜脈上方至肝內(nèi)段間未見(jiàn)明確對(duì)比劑充盈,并可見(jiàn)結(jié)節(jié)樣鈣化影。提示:①肝硬化、脾大、腹水、門(mén)靜脈高壓,肝臟密度明顯不均及強(qiáng)化不均,考慮與血供有關(guān),必要時(shí)行MRI檢查。②肝臟動(dòng)脈期多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化影,不除外肝硬化結(jié)節(jié)癌變,必要時(shí)行MRI檢查。③肝臟多發(fā)鈣化灶。④膽囊壁水腫。⑤門(mén)靜脈及下腔靜脈改變,結(jié)合臨床。⑥前腹壁水腫。下腔靜脈造影:術(shù)中造影下腔靜脈梗阻于胸12椎體水平,側(cè)支循環(huán)建立并向心引流,主要的側(cè)支血管內(nèi)奇靜脈、腰靜脈分支迂曲、增粗、增多,于梗阻端測(cè)壓32 cmH2O,健康國(guó)人平均靜脈壓5-12cmH2O。

2討論

布-加綜合征(BCS):肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈阻塞引起的一組癥狀及體征稱為布-加綜合征。肝下腔靜脈阻塞屬肝后型門(mén)靜脈高壓癥,伴有下腔靜脈高壓時(shí),還可出現(xiàn)軀干淺靜脈曲張、下肢靜脈曲張和下肢水腫等。病因:①在歐美多數(shù)是由于肝靜脈栓塞(真性紅細(xì)胞增多癥、抗凝血酶Ⅲ缺陷)。②在亞洲或歐美的亞裔人多數(shù)是由于肝上下腔靜脈和肝靜脈的隔膜形成、狹窄、閉鎖。③腫瘤或感染性病變等侵犯或壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈[1]。下腔靜脈阻塞的病例中絕大部分發(fā)生于肝靜脈開(kāi)口上方,除下腔靜脈回流障礙外,同時(shí)也造成肝靜脈回流障礙,從而表現(xiàn)門(mén)脈高壓的癥狀和體征,與肝炎后肝硬化所引起的門(mén)脈高壓的癥狀和體征基本相同,所以布-加綜合征極易誤診、誤治[2]。布加綜合征與肝硬化腹水有相近之處,也有不同,布加綜合征患者可出現(xiàn)肝脾腫大,同時(shí)伴有大量腹水,但肝功損害較輕,甚至正常,無(wú)脾功亢進(jìn),面及胸部無(wú)蜘蛛痣,黃疸少見(jiàn),極少出現(xiàn)肝性腦病。而肝硬化腹水肝腫大少見(jiàn),多見(jiàn)脾大,脾功亢進(jìn)和明顯肝功損害。有黃疸、蜘蛛痣,易出現(xiàn)肝性腦病、消化道出血等并發(fā)癥[3]。

3結(jié)論

布-加綜合征診斷:首選的檢查方法彩色多普勒超聲,可以顯示肝靜脈和下腔靜脈的通暢情況、血流方向和特征。下腔靜脈和肝靜脈造影是診斷本病的最佳方法。靜脈造影:盡管為有創(chuàng)檢查,但仍被認(rèn)為是BCS診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[4]。

參考文獻(xiàn):

[1] 吳在德,鄭樹(shù).外科學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社,2002,(12).

[2] 呂軍.介入治療布-加綜合征的臨床觀察.醫(yī)藥論壇雜志,2009,(06).

[3] 宋維良.誤診為肝硬化腹水的布加綜合征1例.中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥,2009,(06).

[4] Bahar K,Karagalcin S,Kaya M.Percutaneous TranshepaticVenoplasty:an Atternative Treatment for Budd-Chiari Syndrome[J].T urk J Gastroenterol,2002,13(1):83-88.

(收稿日期2009-11-09)