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血管性癡呆的診斷、鑒別診斷

2009-06-08 03:35連占華肖桂芳
中國社區(qū)醫(yī)師 2009年9期
關(guān)鍵詞:譫妄阿爾茨海默腦血管病

連占華 肖桂芳

VaD的診斷思路分三步。

●第一步:明確是否有癡呆,應注意患者的臨床表現(xiàn)中是否有前述的早期癡呆癥狀,可同時行相關(guān)量表檢測對病人進行評分。

●第二步:明確癡呆的發(fā)生是否與血管性因素有關(guān),可進行影像學檢查(CT或MRI)。

●第三步:排除其他原因的癡呆。血管性癡呆的診斷標準

NINDS-ARIEN(美國國立神經(jīng)系統(tǒng)疾病與卒中研究所和瑞士神經(jīng)科學研究國際協(xié)會)診斷標準自1993年發(fā)表至今,是較公認的國際標準。

NINDS-ARIEN診斷標準要求確定VaD的3個主要因素是癡呆綜合征、腦血管疾病和兩者之間的關(guān)系。癡呆綜合征被定義為從以前較高的智能水平而發(fā)生的認知衰退,表現(xiàn)為記憶和至少≥2種認知領(lǐng)域的損害。這些領(lǐng)域包括定向力、注意力、語言、視空間功能、執(zhí)行能力、運動控制和行為。這些損害應該嚴重到至少一定程度上妨礙了日常生活,并且與卒中單獨引起的身體反應不同。腦血管疾病通常由與卒中有關(guān)的神經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)的局部體征和腦影像學發(fā)現(xiàn)的相關(guān)腦血管病證據(jù)來證明,無論有無卒中史。該標準認為VaD是由缺血性卒中、出血性卒中或缺血一缺氧腦損傷引起的復合性疾病。標準包括臨床診斷的不同層次,即可能、可考慮和肯定3個等級,具體如下。

可能VaD的診斷標準①癡呆:認知功能較以往減退,表現(xiàn)為記憶力損害及≥2項認知領(lǐng)域內(nèi)的功能損害。最好由臨床和神經(jīng)心理測試確定。這些功能缺陷足以影響患者日常生活,而不是單純由卒中所致的軀體障礙引起。排除標準:有意識障礙、譫妄、精神病、重度失語、明顯感覺運動損害,但無神經(jīng)心理測驗證據(jù)的病例,且排除其他能引起記憶、認知功能障礙的系統(tǒng)性疾病(如阿爾茨海默病)和其他腦部疾病。②腦血管病:神經(jīng)病學檢查有局灶性體征,如偏癱、中樞性面癱、巴彬斯基征、感覺缺失、偏盲、構(gòu)音障礙等,與卒中一致(不管有無卒中

史)。腦部影像學檢查(cT或MRI)有相關(guān)腦血管疾病的證據(jù),包括多發(fā)性大血管卒中,或單發(fā)性重要區(qū)域內(nèi)梗死(角回、丘腦、前腦基底部、前腦動脈和后腦動脈的供血區(qū)域),多發(fā)性基底神經(jīng)節(jié)和白質(zhì)內(nèi)腔隙性病灶,以及廣泛性腦室周圍缺血性白質(zhì)損害,或上述病變并存。

以上兩個疾病診斷具相關(guān)性,至少有下列1個表現(xiàn):癡呆表現(xiàn)發(fā)生在卒中后3個月;有突發(fā)的認知功能惡化,或波動性、階段性進展的認知功能缺損。

臨床特征與可能VaD一致的情況有①早期的步態(tài)不穩(wěn)(小步態(tài)、共濟失調(diào)步態(tài)或帕金森步態(tài)):②有不穩(wěn)定的、頻發(fā)的、原因不明的跌倒情況:③早期有不能用泌尿系統(tǒng)疾病解釋的尿頻、尿急和其他尿路癥狀:④假性球麻痹;⑤人格改變,情感淡漠,抑郁,情感失禁,其他皮層下缺損癥狀,如精神運動遲緩和執(zhí)行功能異常。

排除VaD診斷的特征①早期表現(xiàn)為記憶缺損,漸進性加重,同時伴其他認知功能的損害,如語言(經(jīng)皮層的感覺性失語)、運動技巧(失用)、感知覺(失認)方面的損害,且沒有相關(guān)的腦影像學檢查上的局灶性損害;②除認知功能損害外,沒有局灶性神經(jīng)體征:③腦cT或MRI上無血管性病灶。

可考慮VaD的診斷標準存在癡呆并有局灶性神經(jīng)體征,但沒有腦影像學檢查上的腦血管病發(fā)現(xiàn):或癡呆和卒中之間缺乏明顯的短暫聯(lián)系;或雖有腦血管病存在,但緩慢起病,病程特征不符(沒有平臺期及改善期)。

肯定VaD的診斷標準①臨床上符合可能VaD;②組織病理學檢查(活檢或尸解)證實VaD;③沒有超過年齡限定數(shù)目的神經(jīng)纖維纏結(jié)和老年斑:④沒有其他引起癡呆的臨床和病理的疾病。

VaD早期診斷

由于WaD患者具有認知功能障礙、情感障礙、人格障礙及社會活動能力下降,給患者、家庭及社會帶來了巨大的精神、肉體及經(jīng)濟負擔。盡管退行性癡呆在目前尚無有效的治療,而VaD卻存在著預防的可能。因此,早期診斷VaD,對VaD的預防和治療至關(guān)重要。早期診斷VaD,就可盡早采取措施,阻止疾病的繼續(xù)進展和惡化,故必須重視VoD的早期診斷。不僅要重視有明確卒中史的VaD病人,更應重視有血管因素,有癡呆癥狀而無明確腦卒中史

的患者。一旦患者的臨床表現(xiàn)中出現(xiàn)前述早期癥狀,即應引起重視,可同時進行相關(guān)神經(jīng)心理測試及腦部影像學檢查,以發(fā)現(xiàn)相關(guān)的腦血管病證據(jù),便于及早發(fā)現(xiàn)和治療輕度VaD病人。簡易智能狀態(tài)量表(MMSE)是到目前為止應用最廣的篩選癡呆的最常用量表,國內(nèi)研究認為MMSE是篩選早期癡呆的敏感方法(見表1)。此表總分值30分,10分鐘內(nèi)做完。

評分結(jié)果:文盲者≤17分為癡呆,小學文化者≤20分為癡呆,中學文化者≤22分為癡呆,大學文化者≤23分為癡呆。

癡呆程度評定:MMSE得分18~24分為輕度癡呆:16~17分為中度癡呆;≤15分為重度癡呆。

鑒別診斷

與阿爾茨海默病的鑒別阿爾茨海默病為慢性進行性腦變性所致的癡呆,確切病因未明。顯微鏡下病理學特點為老年斑、神經(jīng)纖維纏結(jié)及神經(jīng)元顆??张輼幼冃?。臨床表現(xiàn)為隱襲起病,進行性發(fā)展,起病后2~3年發(fā)展為嚴重癡呆,診斷需排除所有特定病因所致的癡呆。

阿爾茨海默病可與VaD并存,當阿爾茨海默病的臨床表現(xiàn)和病史中附加血管病發(fā)作時診斷即告成立。若腦血管病先于阿爾茨海默病出現(xiàn)時,后者的臨床診斷就難以成立。

阿爾茨海默病和VaD早期癥狀鑒別比較容易,到了晚期鑒別比較困難,特別有少數(shù)患者為阿爾茨海默病與VaD二者混合(即混合性癡呆),鑒別診斷尤有困難。但是,一般仍然可從以下幾方面進行鑒別。

病史:VaD常有高血壓病、腦血管疾病等病史。阿爾茨海默病常無特殊病史。

發(fā)病過程:阿爾茨海默病發(fā)病極慢,為潛隱性;VaD呈急性或亞急性發(fā)病,也有緩慢起病者。尤其是卒中發(fā)作時癥狀明顯加重,病程呈波動性、階梯性惡化。

早期癥狀:阿爾茨海默病早期無明顯自覺癥狀,而VaD早期自覺癥狀明顯,如頭痛、眩暈、手足發(fā)麻、記憶力下降、失眠等,且多伴有焦慮或抑郁心境。

精神癥狀:阿爾茨海默病對記憶力下降及智力損傷無認識能力,而VaD有自知力存在,知道自己記憶力下降,有的病人為此而焦慮或抑郁。且判斷力、理解力和抽象概括能力,接待及處理事物的禮儀習慣及人格均能較長期保持良好狀態(tài);阿爾茨海默病患者一般多有情感淡漠或欣快,而VaD早期多為情感脆弱,情緒不穩(wěn)或低落。晚期表現(xiàn)出情感失控,出現(xiàn)強制性哭笑。有的患者出現(xiàn)幻覺、妄想狀態(tài)。

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征:阿爾茨海默病早期往往無神經(jīng)系統(tǒng)局限癥狀及體征,病情進展之后可出現(xiàn)肌萎縮、肌陣攣等,較少出現(xiàn)局灶癥狀;VaD早

期可因不同的病變部位出現(xiàn)不同的局灶癥狀和體征。

合并癥:阿爾茨海默病一般無特殊合并的疾患,有的尚有其他器官衰老的表現(xiàn),如見角膜老年環(huán)明顯、白內(nèi)障、皮膚老年斑等:而VaD則多數(shù)合并高血壓、糖尿病、高脂血癥、冠心病、動脈硬化等癥。

影像學檢查(cT或MRI):阿爾茨海默病的影像學檢查為對稱性腦溝變寬和腦室腔擴大。初期可無明顯改變,隨病情進行而顯著:VaD的影像學檢查有腦血管疾病的證據(jù),如可見多發(fā)的基底節(jié)區(qū)和白質(zhì)內(nèi)的腔隙性病灶,重要區(qū)域內(nèi)梗死等,在Binswanger型腦病可見腦室擴大,腦室周圍白質(zhì)低密度區(qū)。

輔助鑒別:目前臨床上廣泛應用哈金斯基缺血指數(shù)評分表(見表2),由13項組成,總分相加,阿爾茨海默病總分≤4分,VaD總分≥7分,5~6分之間為混合性癡呆。

與譫妄鑒別譫妄是指急性發(fā)作的短暫的器質(zhì)性精神錯亂綜合征。譫妄的精神和行為癥狀是由廣泛軀體疾病導致的腦功能障礙的非特異性反應。譫妄與癡呆都常見于老年人,都以認知功能損害為主要表現(xiàn),不同的是譫妄是一種短暫的認知和注意全面障礙,而癡呆的認知障礙常常里持續(xù)性和進行性加重。

譫妄過程中發(fā)生的認知缺損不能診斷癡呆。當非譫妄狀態(tài)時出現(xiàn)癡呆時可以進行癡呆和譫妄的雙重診斷。

據(jù)報道,住院癡呆病人出現(xiàn)譫妄者可達40%,而41%的譫妄病人以癡呆為結(jié)局。他們的譫妄若得不到治療,其死亡率將會增加。而將譫妄誤診為癡呆者2%~4%,因此二者的鑒別十分重要。譫妄與癡呆的鑒別要點見表3。

與良性衰老性健忘的鑒別良性衰老性健忘是指老年人隨年齡增加而出現(xiàn)的穩(wěn)定的記憶減退,屬于正常衰老的范疇。就癡呆與良性衰老性健忘的鑒別而言,癡呆晚期較容易,難點在癡呆早期。

如前所述,癡呆的主要癥狀不僅有記憶障礙,還有逐漸加重的智力障礙,還可伴隨各種精神病性癥狀,如妄想及情感、意志和行為障礙。常在晚期時有明顯的人格改變及行為紊亂,生活不能自理,飲食起居常常需要他人照顧。正規(guī)神經(jīng)心理學評估表明,多項認知功能存在異常,日常生活活動能力下降。

良性衰老性健忘除了記憶力下降外,并無智力障礙,更無精神病性癥狀及定向力障礙,如無軀體疾病,生活可自理,行為常可保持正常。正規(guī)的神經(jīng)心理學檢查表明即刻記憶(注意力)正常,記憶新知識能力(近記憶)正?;蛏詼p退,但經(jīng)提示可改善。

僅就記憶障礙而言,癡呆的記憶障礙,常常在晚期發(fā)生完全性的記憶喪失,不記得剛剛發(fā)生的事情。良性衰老性健忘的特點是記得發(fā)生了這件事,但部分內(nèi)容回憶不起來,為部分性的記憶力下降,常常在提醒后可以回憶起來。癡呆在發(fā)生遠記憶障礙后??沙霈F(xiàn)錯構(gòu)或虛構(gòu),良性健忘的老年人無此癥狀。癡呆是腦部疾病的表現(xiàn),進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查及實驗室檢查,如頭顱CT或MRI等,多數(shù)可有陽性發(fā)現(xiàn):良性健忘多數(shù)各項檢查均為正常范圍,可加以鑒別。

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