閔有會

鄭州市中心醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450007

隨著顯微外科技術(shù)的提高和發(fā)展,手術(shù)療效明顯提高,現(xiàn)總結(jié)我院5 a來手術(shù)治療的46例顱咽管瘤病例資料,報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組46例,其中男27例,女 19例;年齡7～56歲,平均18.5歲;病程2周～11 a。

1.2 臨床表現(xiàn) 表現(xiàn)為頭疼、頭暈等顱內(nèi)壓增高癥狀26例,視力下降21例,偏盲 7例,多飲多尿19例,性欲減退 15例,閉經(jīng)8例,發(fā)育遲緩9例,術(shù)前嗜睡1例,尿崩1例。

1.3 影像學(xué)檢查 全部病例術(shù)前均行CT及MRI檢查,腫瘤呈實質(zhì)性者21例,呈囊性者17例,實質(zhì)性為主伴有囊性變者8例。囊性腫瘤在CT上呈低密度,有明顯鈣化者13例,大部分為弧形鈣化,在MRI上顯示短 T1、長 T2信號。實質(zhì)性腫瘤在CT平掃呈等密度或高密度。強化掃描后表現(xiàn)為均勻增強;在MRI顯示等 T1、短 T2信號。腫瘤位置鞍內(nèi)型8例,鞍上型29例,三腦室型 3例,混合型4例,鞍上侵入額葉腦內(nèi)2例。腫瘤直徑＜2cm 5例,2～4cm 21例,4～6cm 14例,＞6cm 6例。

1.4 手術(shù)入路和方法 術(shù)前根據(jù)影像檢查結(jié)合腫瘤特點確定手術(shù)入路及方案,本組采用翼點入路41例,經(jīng)胼胝體前入路3例,經(jīng)胼胝體—翼點聯(lián)合入路2例。手術(shù)均在顯微鏡下進(jìn)行,在顯微鏡下充分解剖外側(cè)裂池、視交叉池、頸動脈池等解剖間隙。對鞍上型囊實性腫瘤,先行穿刺抽液,再切開囊壁,切除囊內(nèi)實質(zhì)性部分。如腫瘤為鞍內(nèi)型,則需分別經(jīng)第Ⅰ、Ⅱ間隙,分塊切除腫瘤。如腫瘤位于第三腦室,則經(jīng)胼胝體前入路,分別經(jīng)擴大的左、右室間孔,分塊切除腫瘤。對于鞍上型腫瘤,突入第三腦室者,采用經(jīng)胼胝體—翼點聯(lián)合入路分塊切除腫瘤。術(shù)中要不斷調(diào)節(jié)顯微鏡的視角,力爭盡量在顯微鏡下直視操作,粘連較重處用銳性剝離,不宜強行分離腫瘤殘片以保護(hù)下丘腦、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)。腫瘤切除完畢后,要用生理鹽水反復(fù)沖洗術(shù)野。既可減輕囊液對腦組織的刺激,又可以防止脫落的腫瘤細(xì)胞種植。

2 結(jié)果

本組46例,腫瘤全切除41例,次全切除4例,大部分切除1例。術(shù)后34例出現(xiàn)一過性尿崩,出現(xiàn)中樞性高熱43例,癲發(fā)作2例,31例出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂,均為高鈉血癥。死亡1例,為嚴(yán)重的下丘腦反應(yīng)。隨訪 3個月～5 a,能參加工作或?qū)W習(xí)38例,需生活照顧7例。病理提示:均為顱咽管瘤。

3 討論

顱咽管瘤是鞍區(qū)常見的先天性良性腫瘤,1904年Erdheim詳細(xì)描述了該腫瘤的組織學(xué)特征,并推測腫瘤來自退化不全的顱咽管殘存細(xì)胞,尤其是垂體前葉結(jié)節(jié)部是好發(fā)部位[1]。該腫瘤可發(fā)生于任何年齡,臨床表現(xiàn)以顱內(nèi)壓增高、視力下降、性功能障礙和內(nèi)分泌功能障礙為主。兒童多有發(fā)育遲緩及肥胖。

顱咽管瘤的臨床治療,手術(shù)是首選的治療方法,腫瘤切除在不引起嚴(yán)重神經(jīng)功能損害的前提下,應(yīng)爭取最大限度切除腫瘤而不遺留嚴(yán)重的并發(fā)癥。根據(jù)腫瘤的生長部位、生長方向選擇最佳手術(shù)入路至關(guān)重要。Yasargil[2]根據(jù)腫瘤的生長方式,將其分為鞍內(nèi)-膈下型,鞍內(nèi)-膈上型、鞍上-視交叉旁型、腦室內(nèi)-外型、腦室內(nèi)型、腦室旁型6型。由于腫瘤多位于視交叉前或視交叉后,難以根據(jù) Yasargil方法進(jìn)行具體分類,朱賢立[3]在此基礎(chǔ)上將其簡化為四型,即鞍區(qū)顱咽管瘤的膈上型與膈下型,三腦室顱咽管瘤的室內(nèi)型與室外型。根據(jù)腫瘤的不同類型選擇相應(yīng)入路,膈上型與膈下型采用右翼點入路,室內(nèi)型采用胼胝體前入路,室內(nèi)與室外型采用翼點入路與胼胝體聯(lián)合入路。4例經(jīng)右翼點入路,3例經(jīng)胼胝體入路,2例經(jīng)胼胝體—翼點聯(lián)合入路,均取得良好手術(shù)效果。我們認(rèn)為術(shù)中應(yīng)注意以下方面:(1)充分利用解剖間隙,包括視神經(jīng)與頸內(nèi)動脈間隙、頸內(nèi)動脈小腦幕間隙、頸內(nèi)動脈分叉及終板池。(2)切除腫瘤時應(yīng)先行囊內(nèi)減壓,再分塊切除腫瘤。(3)術(shù)中要不斷調(diào)節(jié)顯微鏡視角,盡量在顯微鏡下直視操作,粘連較重處用銳性分離,不要強行分離腫瘤殘片以保護(hù)下丘腦、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)。盡量沿著腦組織與腫瘤間的膠質(zhì)增生帶進(jìn)行分離。大型顱咽管瘤垂體柄長期受到擠壓,術(shù)中鑒別非常困難,其表面縱行的靜脈髓紋是判斷垂體柄的重要標(biāo)志。(4)腫瘤切除后,術(shù)野嚴(yán)密止血后,一定要用生理鹽水反復(fù)沖洗,以防止腫瘤囊液對腦組織的刺激,避免脫落腫瘤細(xì)胞手術(shù)種植導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。

顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥較多,主要有下丘腦損傷產(chǎn)生的高熱、意識障礙,以及垂體柄損傷后產(chǎn)生的尿崩、高鈉、低鈉血癥。本組術(shù)后34例出現(xiàn)一過性尿崩,出現(xiàn)中樞性高熱43例,癲發(fā)作2例,31例出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂,均為高鈉血癥。死亡1例,為嚴(yán)重的下丘腦反應(yīng)。作者認(rèn)為,術(shù)中精心操作,避免下丘腦及垂體柄損傷是防止術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。術(shù)后早期預(yù)防和處理并發(fā)癥是降低顱咽管瘤術(shù)后死亡率的關(guān)鍵。術(shù)后應(yīng)采取以下措施:(1)術(shù)后嚴(yán)密觀察尿量,如尿量＞200mL/h,比重＜1.005,應(yīng)視為尿崩癥的發(fā)生,立即應(yīng)用垂體后葉素或彌凝,維持出、入水的平衡和外周循環(huán)的穩(wěn)定。(2)術(shù)后及時檢查電解質(zhì),防治水電介質(zhì)平衡失調(diào)。出現(xiàn)高鈉高氯血癥為血液濃縮的表現(xiàn),要限制補鹽,補足液體和及時糾正尿崩。出現(xiàn)低鈉血癥,要鑒別腦性鹽耗綜合征(CSWS)和抗利尿激素異常分泌綜合征(SIADH),前者的處理應(yīng)補充高滲氯化鈉,肌注促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。后者的處理應(yīng)嚴(yán)格限制入水量,必要時應(yīng)用速尿以排出體內(nèi)過多的水分。(3)預(yù)防性應(yīng)用頭部物理降溫。(4)術(shù)后常規(guī)應(yīng)用奧美拉唑等質(zhì)子泵抑制劑,防止應(yīng)激性消化道出血。(5)手術(shù)前后常規(guī)應(yīng)用抗癲藥物。(6)加強患者激素水平的監(jiān)測,必要時應(yīng)用皮質(zhì)激素的替代治療。

總之,作者認(rèn)為根據(jù)腫瘤的具體生長部位和方向,選擇相應(yīng)的手術(shù)入路,術(shù)中術(shù)者精心操作防止下丘腦和垂體柄等重要結(jié)構(gòu)的損傷,以及術(shù)后高度重視并發(fā)癥的防治,是保證顱咽管瘤手術(shù)成功和減少手術(shù)并發(fā)癥的關(guān)鍵。隨著顯微外科技術(shù)的成熟和提高,顱咽管瘤的手術(shù)全切率越來越高。

[1]Sarubi JC,Bei H,Adams EF,et al.Clonal composition of human adamantinomatoas craniopharyngiomas and somatic mutation analyses of the patched(PTCH),Gsalpha and Gizalpha genes[J].Neurosci Lett,2001,310:5-8.

[2]YASARGIL MG,CURCIC M,KIS M,et al.Total removal of craniophary ngionmas.Approaches and long-term results in 144 patients[J].J Neurosurg,1990,73(1):3-11.

[3]朱賢立.顱咽管瘤全切除顯微技術(shù)[J].中國臨床神經(jīng)外科雜志,2000,5(1):3-6.