韓冬華

大慶市林甸縣中醫(yī)院（166300）

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是一種原因不明的、肺泡內(nèi)反復(fù)出血，致肺間質(zhì)鐵質(zhì)積聚，終而造成進(jìn)行性肺纖維化，臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進(jìn)行性氣促為主的疾病。本人經(jīng)治3例報(bào)道如下：

1 病例資料

例1：患者男性，9歲。因反復(fù)咳嗽，面色蒼白4年余，加重伴呼吸困難17d入院?；純河?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，陣發(fā)性，有膿痰。無(wú)盜汗。同時(shí)伴面色蒼白，乏力。上述癥狀反復(fù)發(fā)作，有時(shí)1個(gè)月或數(shù)月發(fā)作1次，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，曾診斷為“支氣管炎，支氣管肺炎，肺結(jié)核，營(yíng)養(yǎng)性貧血”，經(jīng)對(duì)癥、抗炎及支持療法，病情時(shí)好時(shí)壞，近1年來(lái)，出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣促，間有發(fā)熱。17d前患兒再次出現(xiàn)較重的咳嗽，咯膿痰，呼吸困難，面色蒼白加劇，尿少，血常規(guī)檢查示Hb為61g/L，骨髓穿刺檢查示“增生性貧血”。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)抗炎、強(qiáng)心、利尿及輸血治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)而來(lái)我院。起病來(lái)無(wú)明顯咯血及嘔血、便血。患兒病前體健，無(wú)結(jié)核病接觸史。入院體查：體溫37℃，脈搏100次/分，呼吸35次/分.血壓115/65mmHg。發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)較差，神志清楚，慢性病容，貧血貌，呼吸促。全身皮膚蒼白，淺表淋巴結(jié)不大。頸軟。雙側(cè)浯顫減弱，雙肺呼吸音粗，可聞及大量哮鳴音和濕音。心界擴(kuò)大，心率100次/分，心律齊，心音低鈍，無(wú)雜音。腹軟，肝右肋下1cm，質(zhì)軟，脾不大。雙下肢明顯凹陷性水腫，有杵狀指趾。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白63g/L，白細(xì)胞12.9×109，中性0.8l，淋巴0.19。胸片：雙肺紋理增多。入院診斷：①慢性支氣管炎；②特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥；③心力衰竭。入院后經(jīng)抗炎，強(qiáng)心，利尿，腎上腺皮質(zhì)激素及其它對(duì)癥支持療法，病情好轉(zhuǎn)。同時(shí)進(jìn)一步檢查以明確診斷。PPD皮試陰性；ESR45mm/h；肝功能和溶血性貧血檢查正常；骨髓穿刺檢查為增生性貧血；心臟B超示右室擴(kuò)大；入院后第2天血紅蛋白為42g/L，第9天為45g/L，經(jīng)輸濃縮紅細(xì)胞后，第13天為80g/L；胸片檢查示兩肺紋理增多，增粗，右肺門(mén)增大；肺部CT示雙下肺及部分上肺分布多個(gè)小點(diǎn)狀、粟粒狀影，以肺含鐵血黃素沉著癥可能性大；痰液檢查發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。根據(jù)其臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，此患兒確診為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥。后患兒因經(jīng)濟(jì)情況自動(dòng)出院，因而未作進(jìn)—步追蹤。

例2：患者男性，12歲。因咳嗽、氣促、發(fā)紺、雙下肢水腫1月，加重半月入院?；純?個(gè)月前因受涼后出現(xiàn)咳嗽，有痰，伴有氣促及口唇發(fā)紺，無(wú)咯血和明顯的發(fā)熱。在當(dāng)?shù)乜寡讓?duì)癥治療，效不佳。半月前上述癥狀加重，氣促發(fā)紺明顯，雙下肢出現(xiàn)水腫，少尿，尿量較前減少了一半，夜間不能平臥入睡。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，診斷為“心力衰竭”。經(jīng)對(duì)癥治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)，且逐日加重，故轉(zhuǎn)來(lái)我院治療。起病以來(lái)，患兒精神食欲差，無(wú)面色蒼白?；純撼錾鷷r(shí)情況好。但8歲以后，患兒經(jīng)常出現(xiàn)咳嗽，1年發(fā)作6～8次，每次持續(xù)5～7d，間有發(fā)熱，X線胸片結(jié)果不詳，且活動(dòng)后出現(xiàn)氣促，口唇發(fā)紺，生長(zhǎng)發(fā)育較同年齡小兒差，家長(zhǎng)未引起重視，也未對(duì)患兒進(jìn)行下規(guī)的治療。其父親患過(guò)空洞性肺結(jié)核。入院體查：體溫37℃，脈搏100次/分，呼吸40次/分，血壓90/40mmHg。發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)差，神志清楚，慢性重病容，端坐呼吸。面部、口唇及指趾明顯發(fā)紺。全身淺表淋巴結(jié)不大。頸軟。雙肺可聞及較多的濕音。心界向左右擴(kuò)大，心率100次/分，心律齊，心音低鈍，胸骨左緣5～6肋間可聞及Ⅳ級(jí)收縮期雜音。腹軟，肝右肋下5cm，質(zhì)中，脾不大。雙下肢明顯凹陷性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白8.43g/L，白細(xì)胞7.3×109，中性0.71，淋巴0.28，嗜酸粒細(xì)胞0.0l：胸片：雙肺門(mén)結(jié)構(gòu)模糊，心臟向兩側(cè)明顯擴(kuò)大。心電圖示P波高尖，右室面高電壓，提示右心肥大芳損。入院診斷：發(fā)紺型先心?。恍牧λソ?；支氣管肺炎；肺氣腫。入院后經(jīng)抗炎，強(qiáng)心，利尿及其它對(duì)癥支持療法，病情無(wú)好轉(zhuǎn)。入院后第10天治療無(wú)效死亡。尸檢報(bào)告：外觀：雙肺重量明顯增加，除上肺葉有明顯肺氣腫外，中及下肺葉嚴(yán)重實(shí)變，瘀血，出血和水腫。肺呈暗褐棕色。右心室壁肥厚，右心腔明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張。光鏡下：兩側(cè)肺組織呈彌漫性病變，肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)大量的紅細(xì)胞和吞噬了含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，鐵染色強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)。肺泡壁增厚，毛細(xì)血管擴(kuò)張，間質(zhì)纖維組織增生。兩側(cè)下肺葉有代償性肺氣腫。

例3：患者男性，12歲。因面色蒼白9個(gè)月，加重半月入院。9個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白，精神稍差，當(dāng)時(shí)家長(zhǎng)未予重視，患兒能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)和體力活動(dòng)。半月前面色蒼白加重，站立數(shù)分鐘后即感頭昏，伴低熱。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血紅蛋白為40g/L。骨髓檢查示增生性貧血。給予輸血及口服鐵劑治療，療效不佳轉(zhuǎn)院治療。起病以來(lái)，患兒曾咯血兩次，每次量約40mL左右，間常有咳嗽。既往身體可。入院體告：體溫38.1℃，脈搏135次/分，呼吸50次/分，血壓90/50mmHg。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)稍差，神志清楚，重度貧血貌。全身皮膚黏膜未見(jiàn)出血點(diǎn)，右頜下捫及2個(gè)0.5cm×0.5cm大小的淋巴結(jié)，活動(dòng)可，無(wú)壓痛。面部、口唇蒼白。左肺可聞及粗濕音，心率135次/分，心律齊，心音可。腹軟，肝脾不大。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白57g/L，白細(xì)胞8.5×109/L，中性0.77，淋巴0.23。尿常規(guī)鏡槍示紅細(xì)胞1個(gè)/HP；溶貧全套正常；骨髓檢查：骨髓增生活躍，細(xì)胞內(nèi)外鐵減少。入院診斷：貧血咯血查因：①肺含鐵血黃素沉著癥；②粟粒性結(jié)核；③結(jié)締組織疾??；④肺出血腎炎綜合征。入院后X線胸片發(fā)現(xiàn)兩肺布滿小粟粒樣致密影，分布不均勻，以兩上肺為多，且大小欠均一，3d后病情加重，復(fù)查胸片雙肺粟粒狀及斑片狀陰影明顯增多。多次發(fā)現(xiàn)患兒腎功能受損，尿素氮波動(dòng)在15～24mmol/L。B超發(fā)現(xiàn)雙腎大小為89mm×45mm，86mm× 41mm，腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)。腎組織穿刺活檢，光鏡檢查發(fā)現(xiàn)8個(gè)腎小球，其中5個(gè)已趨完全硬化，有新月體形成。硬化的腎小球內(nèi)有較多嗜復(fù)紅的蛋白沉積，免疫組化：IgG（+），IgM（±），IgA（-），C3（-）。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)：腎小球上皮細(xì)胞增生腫脹，足突融合，系膜細(xì)胞及基質(zhì)局灶性增生，系膜基質(zhì)及系膜內(nèi)可見(jiàn)大量電子致密物，足突內(nèi)出現(xiàn)電子致密塊。結(jié)合臨床和其它實(shí)驗(yàn)室檢查，此患兒可診斷為肺出血腎炎綜合征。經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素和其它對(duì)癥支持療法，X線胸片示粟粒樣致密影明顯吸收，患兒病情好轉(zhuǎn)出院。

2 體 會(huì)

由于本病的臨床表現(xiàn)不典型，且部分醫(yī)師僅以支氣管炎，支氣管肺炎，肺結(jié)核加上貧血來(lái)解釋患兒出現(xiàn)的癥狀和體征，使患兒較長(zhǎng)時(shí)間得不到正確診斷。病例1就是這種情況。該患兒反復(fù)咳嗽，面色蒼白4年，咳嗽反復(fù)發(fā)作，時(shí)好時(shí)壞，多次就診，僅診斷為下呼吸道感染和貧血，直到患兒出現(xiàn)杵狀指趾和心力衰竭才轉(zhuǎn)院治療得以確診。同時(shí)此患兒無(wú)明顯的咯血可能是造成誤診的主要原因之一。沒(méi)有咯血，不能否定IPH診斷。疾病的正確診斷離不開(kāi)醫(yī)師對(duì)病史的認(rèn)真采集和理性分析。病例2患兒8歲以后，經(jīng)常出現(xiàn)咳嗽，1年發(fā)作多次，間有發(fā)熱。且活動(dòng)后出現(xiàn)氣促，口唇發(fā)紺，生長(zhǎng)發(fā)育較同年齡小兒差。12歲出現(xiàn)了端坐呼吸，發(fā)紺，心臟擴(kuò)大，胸骨左緣5～6肋間可聞及Ⅳ級(jí)收縮期雜音，肝大。雙下肢明顯凹陷性水腫等心力衰竭表現(xiàn)時(shí)，臨床醫(yī)師主要注意的是疾病晚期心臟改變，忽視了對(duì)整個(gè)病史的分析，也未作進(jìn)一步的檢查，尤其是缺乏對(duì)X線胸片詳細(xì)了解，而誤診為發(fā)紺型先心病，直到死后才確診。因此對(duì)于不明原因的小兒肺心病及右心力衰竭，應(yīng)考慮到是IPH的晚期病變之可能。Goodpasture綜合征是IPH的一種特殊類型，其預(yù)后較其他類型差。當(dāng)患兒出現(xiàn)了IPH臨床表現(xiàn)，再加上腎功能損害時(shí)，應(yīng)考慮到是Goodpasture綜合征所致，盡可能作腎組織穿刺活檢以明確診斷。病例3的患兒就是此種情況。此類型的患兒肺泡基底膜和腎小球基底膜有IgG的線樣沉著，免疫熒光檢查可見(jiàn)補(bǔ)體沉著于肺和腎的毛細(xì)血管基膜上，大部分患兒血中存在抗基膜抗體。由于本病的臨床表現(xiàn)不典型，容易與肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、支氣管肺炎、慢性支氣管炎、溶血性或缺鐵性貧血相混而造成誤診。造成IPH誤診的原因很多，主要有以下幾點(diǎn)：①對(duì)此病不熟悉；②對(duì)病史的了解不仔細(xì)或病史提供不詳；③年齡小患兒不會(huì)咯痰，少量咯血或血痰被咽下，或年長(zhǎng)兒有血痰表現(xiàn)，多被診斷為肺結(jié)核或支氣管擴(kuò)張等；由于IPH胸片表現(xiàn)形式多樣，放射科醫(yī)師常參考臨床診斷來(lái)作出相應(yīng)X線診斷；⑤貧血反復(fù)發(fā)作，或伴黃疸，肝脾腫大，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高時(shí)，易誤診為溶血性貧血；⑥僅作了l～2次痰或胃液檢查結(jié)果陰性時(shí)，便排除了IPH的診斷；⑦支氣管灌洗液檢查或肺組織活檢開(kāi)展的太少。