王冬玲

（葫蘆島市連山區(qū)人民醫(yī)院兒科,遼寧葫蘆島 125001）

川崎?。↘awasakidisease,KD）,又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,是一種以全身非特異性血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。近年來國內(nèi)外報告的病例逐年增加,同時也發(fā)現(xiàn)部分病例不完全符合川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn),只具備2-3項,故提出不典型或不完全性川崎病概念。不典型川崎病發(fā)生率約為10%-36%[1]。由于本病可引發(fā)嚴(yán)重的心血管病變,從而引起人們的重視。如何提高對川崎病的認(rèn)識,尤其是不典型川崎病的早期診斷,能減少或避免漏診、誤診,減少心血管病變等并發(fā)癥,現(xiàn)將我院1999年-2008年收治的不典型川崎病26例進(jìn)行綜合分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 我科收治KD26例,男18例,女8例。起病后1-3 d入院7例,3-7 d入院15例,7-10 d入院4例,發(fā)病年齡5個月-10歲,平均 （3.93±1.82）歲。臨床表現(xiàn)見表1。

表1 26例患者臨床表現(xiàn)

1.2 輔助檢查 白細(xì)胞總數(shù)及中性升高19例,血小板正常8例,在病程8-10 d全部升高;C反應(yīng)蛋白升高34例,血沉均明顯增快例36例;心肌酶升高25例;心電圖示竇性心動過速,19例、S-T改變 6例,心律不齊4例,早搏6例;超聲心動圖:4例冠狀動脈擴(kuò)張。

1.3 不典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]（1）1988年日本川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中6項只有4項或3項,但病程中超聲心動圖或心血管造影證明并發(fā)冠狀動脈瘤者。（2）若診斷標(biāo)準(zhǔn)中6項只有4項,但可見冠狀動脈壁輝度增強(qiáng),應(yīng)除外其他感染性疾病。（3）參考項目:卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑、血小板增高、CRP、ESR明顯增加,超聲心動圖示冠狀動脈擴(kuò)張或動脈壁輝度增強(qiáng),心臟出現(xiàn)雜音、低蛋白血癥或低鈉血癥。

3.2 誤診預(yù)防 （1）持續(xù)高熱伴有淋巴結(jié)腫大的患兒,以淋巴結(jié)炎、猩紅熱抗炎治療無效,特別注意不典型川崎病的可能。（2）有學(xué)者認(rèn)為川崎病可能與支原體感染有關(guān),可能是川崎病的誘因,也可能是二病兼得,對于支原體抗體陽性,具備其他非特意的臨床表現(xiàn)的,抗支原體治療無效,注意不典型川崎病可能。（3）發(fā)熱皮疹同時臨床伴有其他很難用過敏性皮炎及藥物疹解釋的癥狀,注意考慮到不典型川崎病。（4）有資料表明,CRP、ESR、WBC三項指標(biāo)早期增高有助于早期診斷[3],肛周潮紅、卡疤紅腫發(fā)生率較高,可作為早期診斷的指標(biāo)之一[4]。（5）對于僅有1-3項符合川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)的患兒,應(yīng)多觀察病情變化,結(jié)合CRP、ESR、血小板計數(shù)升高,或有卡疤紅腫、肛周潮紅等,應(yīng)盡早行心臟彩超檢查,有資料表明,冠狀動脈病變早期表現(xiàn)為冠狀動脈擴(kuò)張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈炎等,后期表現(xiàn)為心肌梗塞或缺血性心臟病甚至猝死,未經(jīng)治療的KD患兒冠狀動脈損害發(fā)生率可達(dá)20%以上[5]。早發(fā)現(xiàn),早確診,早治療可以減少冠狀動脈病變的發(fā)生。

2 誤診情況

26例中初診為藥物疹4例,病毒疹2例,上呼吸道感染8例,頸部淋巴結(jié)炎5例,支原體肺炎5例,心肌炎和猩紅熱各1例。經(jīng)臨床治療觀察,最后確診為不典型川崎病,誤診時間1-15天不等。確診后均給予靜點丙種球蛋白（1 g/KG）連2天,口服阿司匹林（30-50mg/Kg/d）,熱退后減至每日3-5 mg/kg,癥狀消失、直至ESR,C反應(yīng)蛋白恢復(fù)正常,7例有心臟受累的靜點1,6-二磷酸果糖,大劑量維生素C,治療2-3天體溫恢復(fù)正常、精神狀態(tài)好轉(zhuǎn),球結(jié)膜充血減輕,3-5天后皮疹消退,2周后白細(xì)胞總數(shù)、血沉、C反應(yīng)蛋白正常,心肌酶譜正常,胸正位片正常,4周后血小板數(shù)、心電圖、心臟彩超復(fù)查均正常。26例經(jīng)治療癥狀體征消失,4例冠狀動脈擴(kuò)張者經(jīng)治療復(fù)查正常。

3 討論

3.1 誤診原因分析 川崎病病因不明,缺乏特異性診斷方法,仍然沿用1988年12月三屆國際川崎病會議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)。近年來川崎病發(fā)病率增加,給臨床診斷造成一定困難,從而延誤治療導(dǎo)致冠狀動脈變。部分病例因發(fā)熱臨床診斷上呼吸道感染,經(jīng)抗炎治療出現(xiàn)周身皮疹,易誤診為過敏性疾病或藥物疹;部分年長兒發(fā)熱、同時有頸淋巴腫大,一例發(fā)熱三天后出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹,結(jié)合末梢血象白細(xì)胞總數(shù)升高,臨床易誤診為頸淋巴結(jié)炎或猩紅熱;高熱伴有陣發(fā)性咳嗽,胸片顯示為肺炎表現(xiàn),支原體抗體陽性,易誤診為支原體肺炎。本組26例中,初診為藥物疹4例,病毒疹2例,上呼吸道感染8例,頸部淋巴結(jié)炎5例,支原體肺炎5例,心肌炎和猩紅熱各1例。經(jīng)臨床治療觀察,最后確診為不典型川崎病。

[1]張乾忠.不典型川崎病的臨床表現(xiàn)和診斷[J].中國實用兒科雜志,2006,21（10）:728-730.

[2]胡亞美,江載芳.實用兒科學(xué)[M].第7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:698-699.

[3]龔全葉.小兒不全性川崎病23例臨床分析[J].中國實用兒科雜志,2007,22（9）:659.

[4]張乾忠.某些川崎病例易被延誤診斷的原因與分析[J].中國實用兒科雜志,2005,20（6）:329.

[5]張寶紅,陳曉波.杜軍保川崎病并多器官損害202例[J].中國實用兒科雜志,2009,24（1）:31.