穆文濤

1 病例報(bào)告

例1女，24歲。主因剖宮手術(shù)后伴頭痛2 d，突然失明3 h，于2006年9月20日入院?；颊哂谌朐呵? d在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院行剖宮產(chǎn)手術(shù)，術(shù)后訴頭痛，呈全頭脹痛，無眩暈，無惡心、嘔吐，無抽搐，當(dāng)時(shí)測(cè)血壓為180/110 mm Hg（1 mm Hg＝0．133 kPa），尿蛋白（++++）。當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院予以口服硝苯地平心痛定，并靜脈滴注白蛋白及慶大霉素等藥物治療，頭痛好轉(zhuǎn)，測(cè)血壓為140/100 mm Hg。于入院前3 h患者又出現(xiàn)頭痛，且頭暈，較劇烈，隨之出現(xiàn)呼之不應(yīng)，面色青紫，當(dāng)時(shí)無肢體抽搐和二便障礙，持續(xù)約12 s后緩解，但訴視物模糊，患者無發(fā)熱，無肢體活動(dòng)障礙，為進(jìn)一步治療入我院，經(jīng)頭顱CT掃描未見異常。入院后查體：神志清，精神差，語(yǔ)言流利，切題，思維活動(dòng)正常，雙眼視力光感，雙眼球居中，各方向活動(dòng)好，無眼球震顫，雙瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，光反應(yīng)好，雙眼底視乳頭邊界清楚，無滲出，無面癱，伸舌居中，無頸部抵抗，四肢活動(dòng)好，肌力、肌張力正常，雙側(cè)腱反射正常，雙側(cè)巴氏征陰性，全身深淺感覺正常，共濟(jì)正常。雙下肢呈輕度指凹性水腫，心肺腹查體正常。血壓120/80 mm Hg。入院后行腰椎穿刺檢查壓力150 mm H2O（1 mm H2O=0.098 kPa），腦脊液無色透明，細(xì)胞總數(shù)50個(gè)，白細(xì)胞0個(gè)，蛋白0.08 g/L，糖3.5 mmo/L,氯化物114.6 mmo/L，尿蛋白（++++），血常規(guī)、電解質(zhì)及肝、腎功能正常。頭顱MRI未見異常，腦電圖示左枕葉功率值偏高。入院第2天患者又出現(xiàn)四肢抽搐1次，呼之不應(yīng)，雙眼上吊，雙瞳孔散大，直徑6 mm，光反應(yīng)陰性，口唇發(fā)紺，小便失禁，抽搐約2 min后緩解?；颊呷朐涸\斷為產(chǎn)后子伴可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）。給予鎮(zhèn)靜、解痙、減輕腦水腫、改善腦血液循環(huán)及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物等治療，患者視力逐漸好轉(zhuǎn)，1周后痊愈出院。

例2女，26歲。主因突然抽搐1次、昏迷1 h，于2008年5月15日入院?；颊哂谌朐呵? h（產(chǎn)后6 h）無誘因突然出現(xiàn)意識(shí)喪失，四肢抽搐，雙眼上吊，伴口吐白沫，小便失禁。在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院行安定10 mg靜脈推注，抽搐持續(xù)約10 min緩解，但仍神志不清。為進(jìn)一步診治，急入我院。急查頭顱CT未見異常。入院時(shí)查體：神志恍惚，躁動(dòng)不安，查體不合作，雙眼球居中，雙瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，光反應(yīng)好，雙眼底視乳頭邊界清楚，無滲出和出血。無頸部抵抗，四肢均能活動(dòng)，四肢肌張力正常，雙側(cè)腱反射正常，左側(cè)巴氏征陽(yáng)性，右側(cè)病理征陰性，雙下肢輕度浮腫，心肺腹查體正常。血壓170/100 mm Hg。尿蛋白（+++），血常規(guī)、血糖及肝、腎功能均正常。入院后進(jìn)行減輕腦水腫、吸氧、鎮(zhèn)靜、營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞及改善血液循環(huán)等藥物治療，1 d后患者神志清楚，但訴雙眼視物不清，行頭顱MRI可見右側(cè)枕葉片狀低密度影。診斷為產(chǎn)后子并發(fā)RPLS，經(jīng)過治療，病情逐漸好轉(zhuǎn)，10 d后痊愈出院，1個(gè)月后復(fù)查頭顱MRI未見異常。

2 討論

RPLS于1996年由Hinchey等[1]提出。常見的病因包括高血壓腦病、先兆子或子、各種嚴(yán)重腎臟疾病、各種免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物的應(yīng)用等[1-2]。其發(fā)病機(jī)制是腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，引起血管源性腦水腫。在健康個(gè)體中，腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制通過肌源性和神經(jīng)源性調(diào)節(jié)來保持腦灌注恒定，而神經(jīng)源性調(diào)節(jié)的有效性直接取決于交感神經(jīng)支配的比例。RPLS患者大多伴有血壓驟然升高，肌源性調(diào)節(jié)由于高血壓導(dǎo)致的血管被動(dòng)擴(kuò)張或血管內(nèi)皮的直接毒性而變得遲鈍，因此自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制主要依賴于神經(jīng)源性調(diào)節(jié)，而在后循環(huán)系統(tǒng)供血區(qū)域，由于相對(duì)缺乏豐富的交感神經(jīng)支配而容易受損。血壓上升超過正常腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)能力即可造成血管通透性增高以及血管內(nèi)血漿和紅細(xì)胞外漏，從而導(dǎo)致血管源性腦水腫[3]。血管內(nèi)皮損傷是RPLS發(fā)病的另一個(gè)重要因素。Schwartz等[4]對(duì)28例子 和先兆子患者進(jìn)行的研究顯示，高血壓腦病腦水腫的發(fā)生與高血壓程度無相關(guān)性，而與內(nèi)皮細(xì)胞損傷標(biāo)志物，如血液中形態(tài)異常的紅細(xì)胞和乳酸脫氫酶水平密切相關(guān)。

RPLS患者為急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)為迅速進(jìn)展的頭痛、惡心和嘔吐，常伴有血壓急劇升高和不同程度的意識(shí)障礙，還可出現(xiàn)精神狀態(tài)改變和行為異常、視覺異常以及性發(fā)作。特征性影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性大腦半球后部（頂枕葉）腦白質(zhì)彌漫性水腫[5]。MRI是診斷RPLS的最佳手段，可早期發(fā)現(xiàn)一些局灶性病灶。T1加權(quán)成像呈等信號(hào)或略低信號(hào)，T2加權(quán)成像呈等高信號(hào)。RPLS如果及時(shí)診斷和正確治療,上述癥狀和體征常可逆，不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，影像學(xué)損害也可完全恢復(fù)；如果延誤治療，也可出現(xiàn)腦梗死或腦出血，導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能缺損[6]。本文2例均表現(xiàn)為皮質(zhì)盲，經(jīng)過治療癥狀體征均恢復(fù)，第2例頭顱MRI右側(cè)枕葉片狀低密度影1個(gè)月后復(fù)查恢復(fù)正常。因此，早期識(shí)別、診斷并治療意義重大。

[1]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334（8）:494-500.

[2]Cipolla MJ.Cerebrovascular function in pregnancy and eclampsia[J].Hypertension,2007,50（1）:14-24.

[3]Covarrubias DJ,Luetmer PH,Campeau NG.Posterior reversible encephalopathy syndrome:prognostic utility of quantitative diffusionweighted MR images[J].AJNR Am J Neuroradiol,2002,23（6）:1038-1048.

[4]Schwartz RB,Feske SK,Polak JF,et al.Preeclampsia-eclampsia:clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive encephalopathy[J].Radiology,2000,217（2）:371-376.

[5]徐擁軍,裴的善.妊高癥及產(chǎn)后皮質(zhì)盲的診治[J].現(xiàn)代診斷與治療,2000,11（4）：250.

[6]Stott VL,Hurrell MA,Anderson TJ.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:a misnomer reviewed[J].Intern Med J,2005,35（2）:83-90.