張偉 王軼 朱先龍 趙猶太 何彥國
血管球瘤是一種少見的軟組織腫瘤,起源于皮下的控制血液流動(dòng)的血管球,可生長在四肢、軀干、頭頸和內(nèi)臟,以指(趾)端多見,約有75%的血管球瘤發(fā)生于手部,以前曾有人稱之為血管神經(jīng)瘤、血管平滑肌神經(jīng)瘤等[1]。其中又以手指甲下最為常見,其病因尚不清楚,絕大多數(shù)為良性腫瘤。腫瘤雖然很小,但可引起嚴(yán)重的疼痛,較容易誤診[2]。2003年1月~2008年12月,共收治8例手指血管球瘤,術(shù)后療效滿意。無一例復(fù)發(fā),6例甲下血管球瘤指甲均生長完好,無明顯畸形。
1.1 一般資料 本組共8例,男2例,女6例;年齡17~48歲,平均36歲。腫瘤發(fā)生部位:拇指2例,食指4例,中指1例,環(huán)指1例;腫瘤位于甲下6例,手指甲旁1例,指腹1例。全部病例均為單發(fā),病史最短6個(gè)月,最長3a。其中有1例有外傷史,被誤診為異物,1例被誤診為甲溝炎。
1.2 臨床表現(xiàn) 8例均有持續(xù)性或間歇性燒灼樣或針刺樣疼痛,持續(xù)數(shù)分鐘可自行緩解。觸摸、碰撞患處可誘發(fā)難以忍受的疼痛,對冷刺激敏感。6例甲下血管球瘤患者均有甲下紫色或粉紅色小斑點(diǎn),1例甲旁血管球瘤位于手指遠(yuǎn)端側(cè)方,皮下可見紫色或粉紅色點(diǎn),1例指腹血管球瘤外觀未見明顯異常,Love氏試驗(yàn)均陽性,X線片顯示7例患指指骨未見異常,1例有末節(jié)指骨壓跡。
1.3 手術(shù)方法 本組病例術(shù)前均行B超檢查,其中有2例行MRI檢查,腫物大小3~5mm不等。術(shù)前對腫物進(jìn)行準(zhǔn)確標(biāo)記。全部病例均常規(guī)消毒,于指神經(jīng)阻滯麻醉下,上橡皮條止血帶實(shí)施手術(shù)。對于甲下腫瘤拔除部分指甲,按標(biāo)記部位,切開甲床,可見腫瘤與周圍組織分界清楚,有完整包膜,將瘤體完整剝出,用顯微剪刀將瘤體完整切除。指骨有壓跡者,用尖刀搔刮骨壓跡處。松止血帶后用5-0可吸收線縫合甲床,包扎傷口,術(shù)后14d拆線;對于甲旁血管球瘤,按術(shù)前標(biāo)記部位切開皮膚,分離皮緣后,鈍性分離、顯露腫瘤,用顯微剪刀將瘤體完整切除;指腹腫瘤以壓痛點(diǎn)為中心,指側(cè)方切口縱行切開皮膚,由淺及深尋找腫瘤,攜帶周圍1.0mm厚脂肪組織將其徹底完整切除。
本組8例術(shù)后病理切片均為血管球瘤,隨訪6個(gè)月~2a,平均10個(gè)月,隨訪期間無1例復(fù)發(fā)。術(shù)后疼痛消失,手指功能正常,Love氏試驗(yàn)、冷敏感試驗(yàn)均為陰性。6例甲下血管球瘤術(shù)后指甲生長良好,無明顯畸形。
3.1 血管球瘤歷史回顧 Wood于1812年首次描寫了一種具有以下特點(diǎn)的疾?。洪g斷性劇痛、對溫度變化十分敏感、病史長、瘤體微小而質(zhì)韌等,當(dāng)時(shí)他把這種疾病稱為“疼痛性皮下結(jié)節(jié)”。1878年Kolaczek認(rèn)為這是一種“血管肉瘤”。1920年Masson從組織病理學(xué)方面準(zhǔn)確地描述了這種腫瘤的病理解剖并將其命名為血管球瘤。1934年,Popoff發(fā)現(xiàn)并闡明了神經(jīng)肌動(dòng)脈球(又稱血管球)的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能。1942年,Murray和Stout發(fā)現(xiàn)血管球瘤的“上皮細(xì)胞”是一種間皮細(xì)胞[3]。此外,有人稱之為血管神經(jīng)瘤、血管平滑肌瘤、血管肉瘤等,現(xiàn)在多數(shù)學(xué)者主張用血管球瘤(Glomus tumors)一詞。血管球是一種神經(jīng)肌肉小動(dòng)脈結(jié)構(gòu),轉(zhuǎn)化為腫瘤的機(jī)制不清。有文獻(xiàn)報(bào)道外傷可成為其轉(zhuǎn)化的誘因[4],內(nèi)分泌因素可能也是發(fā)病的另一重要原因[5]。
3.2 診斷 血管球瘤好發(fā)于30~50歲,女性多于男性。身體的任何部位都可發(fā)生,通常發(fā)生在手部的大約占全身的75%,而甲下是最好發(fā)的部位[1]。患指疼痛、壓痛以及對冷刺激過敏是常見的臨床癥狀。
(1)放射影像學(xué)檢查:大部分患者在術(shù)前的X線片上沒有異常表現(xiàn),部分患者在患指的末節(jié)指骨上有壓跡或者骨質(zhì)侵蝕,骨質(zhì)侵蝕的邊緣骨密度增高,形成硬化骨緣。
(2)超聲檢查:腫瘤多為類圓形或橢圓形,瘤體邊緣規(guī)整,包膜完整,與周圍組織分界清晰。腫瘤內(nèi)部多顯示為較均勻低回聲,8例腫瘤內(nèi)部均可探及豐富的血流信號(hào),并可取到低阻的動(dòng)脈頻譜,這可能與血管球瘤內(nèi)動(dòng)脈小分支與靜脈直接相連有關(guān),導(dǎo)致動(dòng)脈血流阻力較小。超聲檢查有其靈活性、實(shí)時(shí)性、多切面顯像的優(yōu)勢,對血管球瘤定位和定性診斷準(zhǔn)確率較高,且較大腫瘤可顯示其對指骨的壓跡[6]。超聲術(shù)前診斷與術(shù)后病理符合率極高,為手術(shù)方案的制定提供了重要依據(jù),可作為手部血管球瘤的首選影像學(xué)診斷方法。
(3)MRI檢查:近年來MRI用于其診斷日益受到重視,MRI以其軟組織分辨率高、圖像清晰以及多方位立體定位等特點(diǎn),能夠使其在MRI上顯示局部信號(hào)增強(qiáng),診斷準(zhǔn)確性較高,Matloub等[7]認(rèn)為,MRI作為一種非侵襲性精確的方法,對潛隱性血管球瘤的診斷和定位是有價(jià)值的。由于MRI費(fèi)用昂貴,在診斷不明時(shí)可予以應(yīng)用。
3.3 治療 手術(shù)切除是目前公認(rèn)的治療血管球瘤的有效方法。我們強(qiáng)調(diào)術(shù)前對腫瘤部位進(jìn)行準(zhǔn)確標(biāo)記。在麻醉之前,術(shù)者首先讓患者指出手指上最痛的部位,然后用標(biāo)記筆按壓患指疼痛的部位,找到痛點(diǎn),進(jìn)行標(biāo)記。如果在甲下見紫紅色小斑點(diǎn),對該部位進(jìn)行標(biāo)記。如果術(shù)前不做標(biāo)記,患指在麻醉后或患肢被驅(qū)血的狀態(tài)下,術(shù)者就不易找到腫瘤的準(zhǔn)確部位,造成腫瘤不能完整切除,或者因?yàn)槊つ糠蛛x對甲床造成不必要的損傷。由于本病可遷延較長時(shí)間,用各種保守治療都無效的特點(diǎn),臨床對手部血管球瘤缺乏正確的認(rèn)識(shí),導(dǎo)致對部分患者的誤診誤治[8]。本組患者有2例誤診,從發(fā)病到接受手術(shù)治療的時(shí)間,最短6個(gè)月,最長達(dá)3a。許多學(xué)者認(rèn)為手術(shù)治療血管球瘤可以獲得100%的治愈,徹底切除腫瘤是治愈的先決條件,手術(shù)時(shí)使用顯微鏡,以提高分辨力,可保證無創(chuàng)操作,完整切除腫瘤[9-10]。如果術(shù)后患者的疼痛癥狀沒有減輕,很可能是腫瘤切除不徹底,而非腫瘤復(fù)發(fā)所致,應(yīng)引起臨床醫(yī)生的重視。由于腫瘤較小,術(shù)前應(yīng)根據(jù)壓痛點(diǎn)準(zhǔn)確定位,以確保手術(shù)中較易找到瘤灶。術(shù)前應(yīng)行B超檢查,必要時(shí)行MRI檢查進(jìn)一步明確診斷,手術(shù)應(yīng)在止血帶下進(jìn)行,最好應(yīng)用顯微外科技術(shù)逐層進(jìn)行分離解剖。如瘤體位于甲下,僅做指甲部分切除,應(yīng)盡量保護(hù)尚未受損的甲床,徹底切除腫瘤組織。
總之手指血管球瘤極易誤診,B超和MRI有助于確診,提高對血管球瘤的認(rèn)識(shí),有助于早期診斷,早期治療。手術(shù)完整切除腫瘤是提高臨床療效的關(guān)鍵。
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