滕躍華 姜翠琴 鄭薦

多發(fā)性硬化(MS)是以中樞神經系統白質脫髓鞘病變?yōu)樘攸c的自身免疫性疾病，其病程中常見緩解與復發(fā)。最多的發(fā)病年齡在20～40歲之間，女性較多。MS多以亞急性起病，臨床表現復雜，給早期診斷帶來困難，臨床容易發(fā)生誤診。本組資料收集本院2003年1月～2008年7月，臨床診斷為多發(fā)性硬化32例，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 32例均符合Poser(1983)MS診斷標準[1]。其中男9例，女23例；發(fā)病年齡15～59歲，平均年齡33.8歲。以20～40歲年齡段居多，共19例，占59.4%。急性(發(fā)病1周內達高峰)和亞急性(發(fā)病1周至1月達高峰)起病者21例，占65.6%。慢性起病者(超過1月才達高峰)10例，占34.4%。病程呈緩解、復發(fā)者27例。

1.2 臨床表現 首發(fā)癥狀單眼或雙眼視力減退14例，感覺障礙13例，肢體無力18例，眩暈、走路不穩(wěn)2例，眼球震顫2例，面部感覺障礙1例。病程神經系統癥狀主要表現為：肢體癱瘓25例，感覺障礙16例，一側或雙側視力減退、失明16例，眼肌麻痹5例。二便障礙13例，病理征14例，共濟失調4例，眩暈、惡心、嘔吐1例，發(fā)作性癥狀2例，面部感覺障礙2例，假性球麻痹2例，精神癥狀3例。26例行腦脊液檢查，其中19例腦脊液細胞學及生化檢查正常，4例腦脊液細胞數輕度增高，6例腦脊液IgG增高。21例行視覺、腦干和體感誘發(fā)電位(VEP、BAEP、SEP)，其中16例異常。32例行核磁共振(MRI)檢查，其中27例異常，病灶均達2個以上，大小不一。大多病灶呈稍長T1長T2信號，少數呈等T1等T2信號。根據癥狀、體征、MRI及誘發(fā)電位檢查，病變侵及脊髓15例，視神經16例，腦干13例，大腦12例，小腦3例。

1.3 治療和轉歸 21例使用大劑量甲基強的松龍1.0g/d×5d后減量改為強的松60m g口服逐漸減量。11例使用地塞米松10～20mg/d×15d，改為強的松60m g口服逐漸減量。顯效17例，有效9例，無效6例。

2 討論

MS發(fā)病機制尚不清楚，目前認為是細胞介導的自身免疫性疾病，主要特點為中樞神經系統白質脫髓鞘[2]。病變常累及大腦半球、視神經、腦干、小腦和脊髓，本病在歐美國家發(fā)病率較高，近年來我國的報道日趨增多。我國MS起病急，病程短，病情重，青壯年女性多見，且以視神經和脊髓損害為主。本組資料急性和亞急性起病者占65.6%，女性為男性的2.6倍。綜合運用VEP、BAEP、SEP可以提高誘發(fā)電位的陽性率和早期診斷率。對脫髓鞘病灶的檢查MRI比CT明顯優(yōu)越，MRI檢查對腦內功能靜區(qū)及脫髓鞘輕的小病灶有獨特的診斷價值。尤其是脊髓脫髓鞘病灶檢測的最佳手段。VEP對視神經損害較MRI靈敏而廉價，而MRI對腦內功能靜區(qū)及脫髓鞘輕的小病灶有獨特的診斷價值。腦脊液檢查對診斷缺乏特異性，對MS鑒別診斷有參考價值。因此，綜合分析臨床癥狀、體征，結合神經電生理學、影像學等檢查，能大大提高MS的診斷率。皮質類固醇治療本病已有較長歷史,療效比較肯定，甲基強的松龍或大劑量地塞米松療法具有見效快、療程短、并發(fā)癥少的優(yōu)點，但部分患者對糖皮質激素不敏感，可能與患者個體差異和臨床分型有關。

總之，MS臨床表現復雜，發(fā)作性癥狀較多見，視神經及脊髓容易受累，給早期診斷帶來困難。M IR、誘發(fā)電位等檢查有利于發(fā)現臨床病灶，糖皮質激素對于MS的治療有效。

[1]Poser CM,Paty DM,Scheinbery L,et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis,Guidelines for research protocols[J].Ann Neural,1983,13(3):227.

[2]史玉泉.神經病學新理論與新技術[M].上海:上?？萍冀逃霭嫔?1998:322-327.