陸念英

云南省昆明市婦幼保健院兒科, 云南 昆明 650000

小兒皮肌炎致肢體功能障礙2例

陸念英

云南省昆明市婦幼保健院兒科, 云南 昆明 650000

幼年型皮肌炎(JDM)是指發(fā)生于0一l8歲(主要是2一l5歲)，以皮膚損害和橫紋肌非化膿性炎癥為特征的自身免疫性疾病，根據bohan等分類意見，小兒皮肌炎屬Ⅳ型，其病因、臨床表現和預后不同于成年人發(fā)病的皮肌炎。其預后相對較差，既往病死率高，近10余年來由于糖皮質激素的應用，病死率已明顯下降。但診斷早晚、治療是否及時對其預后有很大影響。本文通過對2例JDM致肢體功能障礙報告如下，旨在提醒廣大臨床醫(yī)生對本病應高度重視，及早明確診斷、及早給予適宜的治療，盡量避免一些并發(fā)癥及遺留后遺癥，提高患者的生活質量。

小兒；皮疹；水腫；肌無力；肢體功能障礙

1 臨床資料

例1：王某，男，5歲4月。因“反復皮疹一月，發(fā)熱3天，吞咽困難1天”于2005年7月18日入我科。該患兒于2005年6月中旬開始反復出現皮膚紅色皮疹，瘙癢，到醫(yī)院就診考慮為“過敏性皮炎”，予抗過敏治療后緩解，但反復發(fā)作。7月15日因發(fā)熱，服用“對乙酰氨基酚2m l、阿莫西林0.125g”1次，再次出現面部紅色丘疹，有癢感，迅速波及軀干四肢，懷疑藥物過敏，到當地醫(yī)院（鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院）就診，給針水肌注及輸液治療，具體用藥情況不詳，仍反復發(fā)熱，稍咳嗽，皮疹消退不明顯，轉變?yōu)樽霞t色斑丘疹，高于平面，壓之不退色，并有顏面、眼瞼及雙小腿腫脹，雙下肢酸疼、無力，行走困難，7月17日出現吞咽困難。查體見：T38℃，脈搏124次/分，呼吸32次/分，血壓85/50mm Hg，意識清晰，未見呼吸困難，全身皮膚散在紫紅色斑丘疹，顏面、雙眼瞼及雙小腿腫脹，觸之較硬，非凹陷性。雙肺未聞及干濕性羅音，心音尚有力。腹平軟，肝脾不大。四肢肌力約Ⅱ-Ⅲ級，肌張力正常，膝腱反射減弱，病理反射未引出。入院后化驗：血常規(guī)：WBC 16.5 X 109／L,N 52% ，L 48%；大小便常規(guī)正常；生化各項：ALT 104U／L，AST 192U／L，LDH 663U／L，CK 2253U／L，CK-MB97 U／L，α-羥丁酸脫氫酶821 U／L，其余各項正常；腎功能、電解質正常；抗O（-），血沉70mm/h；CRP40mg/L；補體C3、C4正常；RF（-）；SLE(-);抗核抗體(-);胸片示肺紋理增粗、紊亂；EKG顯示ST段改變，v3導聯T波倒置。肌電圖提示肌源性受損電生理表現。腹部及泌尿系B超均正常。入院診斷：小兒皮肌炎。用糖皮質激素、高效免疫球蛋白、抗生素及大劑量維生素C靜脈點滴及口服果糖二磷酸鈉對癥支持治療，治療初期患兒肌力一度下降，僅為Ⅰ-Ⅱ級，全身疼痛明顯，無法入睡，不能翻身，吞咽困難，雙下肢腫脹、觸痛明顯，治療約一周后皮疹、水腫漸消退，肢體疼痛及吞咽困難癥狀緩解，兩周后皮疹、水腫全消退，肢體疼痛減輕，無吞咽困難，四肢肌力有回復，可達Ⅲ-Ⅳ級，心肌酶復查各項降至正常，血常規(guī)、血沉、CRP正常，帶藥回家繼續(xù)口服治療（強的松、果糖二磷酸鈉等），隨訪兩年，病情漸好轉，指導強的松減量至維持量，囑加強肢體功能鍛煉，堅持理療，肌力有回復，但未達到正常水平，能獨自站立及扶物行走。

例2：楊某。女，6歲4月。因顏面、四肢水腫一月于06年12月3日入我科。該患兒于06年11月始，先出現雙下肢腫脹，伴肢體疼痛、無力，行走困難，并速出現雙上肢、顏面腫脹，面部皮膚發(fā)紅，雙唇亦出現水腫，發(fā)病第二天全身酸痛，肢體無力，不能翻身，坐立不穩(wěn)，伴頭痛、尿少。無發(fā)熱、氣促、心悸，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無嘔吐、腹瀉。詳細詢問病史得知，患兒于06年2月份開始就反復多次出現類似癥狀，主要以水腫及肢體疼痛為主，曾經到多家醫(yī)院診治，疑診為急性腎炎？系統(tǒng)性紅斑狼瘡？但行抗核抗體、類風濕因子等相關檢查均陰性（資料欠缺），每次均治療數日病情好轉后出院回家，診斷不清楚，治療情況不詳。本次來診前兩天出現咽痛、吞咽困難。查體：T37℃，脈搏120次/分，呼吸30次/分，血壓90/60mmHg，意識清晰，無呼吸困難，顏面、雙眼瞼、口唇水腫，眶周及口周皮膚略呈紫紅色，面部皮膚發(fā)紅，四肢大關節(jié)處見色素沉著，雙側膝關節(jié)明顯；四肢遠端腫脹明顯，觸之較硬，非凹陷性，肢體觸痛明顯。咽充血，雙肺未聞及干濕BC 8.5 X 109／L,N 52.5% ，L47.5%；大小便常規(guī)正常；生化各項：ALT 47U／L，AST 148U／L，LDH 945U／L，CK 3202U／L，CK-MB92 U／L，α-羥丁酸脫氫酶721 U／L其余各項正常；腎功能、電解質正常；抗O（-），血沉95mm/h；CRP54mg/L；補體C3、C4正常；RF（-）；SLE(-);抗核抗體(-);胸片、心臟彩超、心電圖、腹部及泌尿系B超均正常；肌電圖示：左腓腸肌、右脛前肌、右外展母短肌有插入電位延長，有自發(fā)電位（大量纖顫波、正相波），提示肌源性受損電生理表現。

入院診斷：小兒皮肌炎。入院后有發(fā)熱、咳嗽、便秘等癥狀。用糖皮質激素、高效免疫球蛋白、抗生素及維生素、果糖二磷酸鈉對癥支持治療半月后，皮疹、水腫消退，尿量回復正常，肢體疼痛減輕，四肢肌力有所回復，可達Ⅲ-Ⅳ級，心肌酶復查各項降至正常，血常規(guī)、血沉、CRP正常。但出現輕度四肢肌肉萎縮，扶之能邁步，不能獨自站立及行走。家長要求出院，給帶藥出院，堅持口服強的松治療（根據病情指導逐漸減量至維持量），囑加強肢體功能鍛煉及理療，隨訪三年，期間患兒常常便秘，給“四磨湯”口服后可緩解，肢體功能漸漸恢復，但恢復緩慢，至今尚不能完全獨立行走，肢體活動不協調，時有肢體酸痛及無力表現。

2 討 論

皮肌炎(Dermatomyositis)是一種急性、亞急性或慢性結締組織病[1]。皮膚出現紅斑、水腫。肌肉出現炎癥變性而引起肌無力，可伴有關節(jié)疼痛。以全身廣泛性血管炎為特點，皮膚肌肉受累為主，多伴多臟器損傷，發(fā)病率低，較為罕見。幼兒皮肌炎更少見，是多發(fā)性肌炎或皮肌炎中最少見的一種類型，僅占1O ～ 2O%，國內資料認為好發(fā)年齡為5～ 8歲。英美國家報道每年約有4～5／100萬發(fā)病[2]，而國內尚無報道。JDM確切發(fā)病率尚不清楚。

其診斷依據如下：(1)特異性皮損；(2)對稱性近端肌無力；(3)血清骨骼肌酶升高(CPK、LDH、ACT、AST、醛羧酶)；(4)肌電圖示肌源性改變(早期診斷[3])；(5)特異性的肌活檢異常(肌束周圍變性、再生，壞死。巨噬細胞間質內單核細胞浸潤)。隨著臨床實踐和檢查手段的提高，修改后的標準包括M TZ或高頻超聲及肌炎特異性抗體，有典型皮損近端肌無力及肌酶升高者，不依賴于肌電圖和（或）肌活檢。本文兩例患兒未作肌活檢，余項均符合本病診斷。皮肌炎臨床表現多樣，以皮膚肌肉受累為主，在肌肉受累中呼吸肌受累更為少見[4]。曾有報告幼年型皮肌炎致呼吸衰竭死亡病例[5]

本病皮膚癥狀出現早，發(fā)生率高,因此皮疹對早期診斷有重要意義。有報告僅單一皮炎癥狀可維持數月至數年之后才出現肌炎癥者。該病皮疹特性是眼眶周圍紫色水腫性紅斑，具有重要診斷價值，在肘指膝踝等關節(jié)伸面的紅色斑丘疹(Gottron氏征)亦具有診斷價值，有作者報告約有2O%患者病初僅系非特異性皮疹。如光原性皮炎、脂溢性皮炎、接觸性皮炎等。隨病情發(fā)展，待1月～6年后出現典型皮損或其他癥狀才得以確診，因此，要高度重視皮損在診斷皮肌炎中的重要意義。

JDM發(fā)病多呈亞急性或慢性過程，其臨床表現與成人多有不同，易引起誤診或漏診[6]。對不典型皮疹或發(fā)病初期以皮膚損害為首發(fā)癥狀者，易誤診為過敏性皮炎（如例1）。JDM皮疹多呈水腫性，易被誤診為腎臟疾?。ㄈ缋?）。兒童期急性腎炎多為鏈球菌感染后腎炎，多表現為少尿、血尿、水腫、高血壓及尿檢異常，嚴重者可出現心力衰竭、高血壓腦病、急性腎衰，較少有皮疹和肌炎癥狀，多有抗O升高。經綜合治療大多治愈。而JDM很少有少尿及血尿，尿常規(guī)檢查可有少數顯示一過性微量蛋白。長期服用糖皮質激素患兒可有輕度血壓升高，經減少激素劑量大多可恢復正常。IDM水腫經抗感染、利尿治療不能恢復，只對糖皮質激素治療有效。因面部蝶形紅斑誤診為SLE：SLE與JDM在臨床表現上鑒別困難。二者均有面部蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現象等，但SLE皮膚損害很少累及上眼瞼，腎臟損害常見，很少出現肌痛、肌無力及Gottron征，可出現關節(jié)炎，但很少引起關節(jié)破壞和畸形[7]，JDM相對腎臟損害較少，肌痛、肌無力為其主要癥狀之一，病情進展?？梢鸺∪馕s和關節(jié)攣縮。另外，實驗室檢查也有助于鑒別，SLE可找到狼瘡細胞、ANA陽性、抗dsDNA抗體陽性，而JDM可有肌酶異常、肌電圖改變、肌活檢異常。還常常被誤診為感染后肌炎、生長痛、進性肌營養(yǎng)不良等。

JDM早期診斷困難，易被誤診，原因在于臨床醫(yī)生缺乏對JDM認識，臨床診斷時僅考慮到常見病而忽視少見病。或先入為主、僅片面的看到一個早期癥狀。而忽視全面了解病人情況。錯過了最佳治療時機，以致后期出現肌肉萎縮、鈣質沉著，導致關節(jié)攣縮和運動障礙。因此，提高臨床醫(yī)生對JDM的認識，對減少誤診率，及早明確診斷、及早給予適宜的治療，使疾病得到很好的控制，避免一些并發(fā)癥及遺留后遺癥，提高患者的生活質量，減輕患者的痛苦及其家人及社會的負擔。

1.吳梅，張笛展，鄭敏.兒童皮肌炎的診療進展【J】.中國麻風皮膚病雜志，2006，22(3)：223-226

2.楊錫強主編.兒童免疫學[M]北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：603～ 606

3.許則民 季守賢 劉飆等 多發(fā)肌炎(皮肌炎)電生理特點及臨床意義 罕少疾病雜志[J]2005 12(3)

4.陳益和，唐福林.多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病機制研究進展f J1.中華神經科雜志，2006，39（4）：272—274.

5.馬小旭，劉娟，孫旭輝 中國現代醫(yī)生 2007,45（7）: 86-90.

6.李曉紅，王宏偉，程佩萱.幼年型皮肌炎22例誤診分析，中國實用兒科雜志，2003，18(3)：213—214.

7.黃建萍，蔡麗萍，葉小玲，等.／bJL系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特點[J].實用兒科臨床雜志，2000；15(1)：16

Two reports of JDM sengding the body function barrier

LU Nian-ying.Kunming Municipal Mternity and Child Helth Hospital, Yunnan Kunming 656000

Childhood dermatomyositis (JDM)occuring in 0-18 year old (mainly in 2-15 year old)is an own immunity disease which takes the skin harm and th e skeletal muscle non-suppurativ e inflammation as characteristics.According to Bohan and so on, Childhood dermatomyositis belongs Ⅳ.The cause of disease,the clinical manifestation and the prognosis are different from the dermatomyositis which is taken bad in the adult.Its prognosis relative bad,and the case fatality rate is formerly high.As a result of the sugar cortical hormone application in nearly 10 remaining years, the case fatality rate drops obviously.However,The prompt diagnosis and suitable treatment have the very tremendous influence to its prognosis.Through 2 reports of JDM which send the body function barrier in this article, general clinicians should take highly to this sickness and to give early diagnosis and suitable treatment for it.In that case,we can avoids some complications and the carry-over sequela as far as possible.Patient's quality of life may be improved.

Young child; Skin rash; Dropsy; Myasthenia; Body function barrier

R593.26

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2010.06.013

2010-07-21