朱耀豐,史本康

(山東大學齊魯醫(yī)院,濟南 250012)

病歷摘要

患者女,23歲,因尿頻、尿急、排尿不適 2a余,門診擬診尿路感染、雙腎積水原因待查,于 2010年 8月 19日收入院?；颊哂?2a前始出現(xiàn)尿頻、尿急、排尿不適,偶伴有急迫性尿失禁,時輕時重。2 a前曾在北京協(xié)和醫(yī)院檢查,血清抗核抗體(ANA)陽性,抗雙鏈抗體116 IU/ml(正常參考值＜100 IU/ml),抗核糖核蛋白抗體(RNP-Ab)陽性,診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素(潑尼松)、環(huán)磷酰胺等藥物治療。否認有該病家族史及其他遺傳病史。曾在當?shù)蒯t(yī)院(2008年 7月)行超聲檢查示雙腎盂、輸尿管擴張,右腎盂分離4.2 cm、輸尿管上段分離2.2 cm,左腎盂分離3.5 cm、輸尿管上段 1.9 cm。未行特殊治療。發(fā)病以來無發(fā)熱、盜汗,飲食及大便正常,體質(zhì)量無明顯變化。查體：一般情況可。全身皮膚黏膜無黃染及出血點,淺表淋巴結(jié)無腫大。五官正常,頸軟,氣管居中。胸廓對稱,雙肺及心音聽診無異常。腹部平軟,無局部壓痛及反跳痛。肝脾肋下未觸及。四肢及脊柱無畸形,活動正常,生理反射存在,病理征未引出。?？茩z查：雙腎區(qū)無叩痛,雙輸尿管行徑無壓痛,恥骨上膀胱區(qū)無明顯壓痛。會陰部感覺可,肛診肛門括約肌收縮力可。彩超檢查示雙腎積水、雙輸尿管擴張,右腎集合系統(tǒng)分離 4.7 cm,左腎4.4 cm。尿常規(guī)示尿路感染。MRU檢查示雙側(cè)腎盂腎盞、輸尿管全程擴張,膀胱壁增厚,膀胱炎不能除外。最大尿流率(Qmax)為5.1ml/s。入院后第7天尿流動力學檢查示低順應(yīng)性膀胱：殘余尿170ml,灌注介質(zhì) 69ml,膀胱內(nèi)壓＞40 cmH2O。膀胱鏡檢查示膀胱小梁化明顯。膀胱造影示膀胱形態(tài)呈寶塔狀,疑似神經(jīng)源性膀胱,排尿期未見明顯膀胱輸尿管反流。腰骶椎 X線平片示骶椎椎板閉合,骶髂關(guān)節(jié)無明顯異常。入院后第 12天行全脊柱 MRI掃描：脊髓內(nèi)未見異常信號,圓錐位置正常,椎間盤未見膨突;食管增寬。血常規(guī)、肝腎功、心電圖、X線胸片均無明顯異常。入院后診斷：雙腎積水;輸尿管擴張;尿路感染;SLE。

討論

泌尿外科主治醫(yī)師：本側(cè)為女性,23歲,未婚,因尿頻、尿急、排尿不適 2 a余,門診擬診尿路感染、雙腎積水原因待查收入院。既往有SLE病史2 a余。入院后行泌尿系彩超、MRU檢查均示雙腎積水,雙輸尿管全程擴張,腎臟集合系統(tǒng)分離4.5 cm左右;膀胱鏡檢查見膀胱小梁化明顯,膀胱造影呈寶塔狀,疑似神經(jīng)源性膀胱。脊髓MRI及腰骶部X線平片未見異常,尿流動力學檢查示低順應(yīng)性膀胱、膀胱逼尿肌收縮功能減退。目前應(yīng)用喹諾酮類藥物控制尿路感染?；颊唠p腎積水及輸尿管擴張的原因不清,有待進一步檢查。

泌尿外科副主任醫(yī)師：患者尿路感染、雙腎積水、輸尿管擴張的診斷比較明確,目前需要明確雙腎積水的原因。雙腎積水、雙輸尿管呈均一性的全程擴張,應(yīng)首先考慮下尿路病變的可能。膀胱鏡、膀胱造影及尿流動力學檢查結(jié)果支持神經(jīng)源性膀胱的診斷,神經(jīng)系統(tǒng)查體及輔助檢查未發(fā)現(xiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)的陽性病變?；颊哂蠸LE病史2a。SLE可致廣泛的平滑肌受累,其并發(fā)的膀胱病變又稱狼瘡性膀胱炎,常出現(xiàn)膀胱攣縮、膀胱壁增厚及膀胱容積減小,該患者尿流動力學檢查也證實了這一點,建議行膀胱活檢。SLE可導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱,后者可引起雙腎積水、雙輸尿管擴張。目前治療是抗生素控制尿路感染,可先行導(dǎo)尿引流尿液,也可行膀胱造瘺或自家間歇清潔導(dǎo)尿。

泌尿外科主任醫(yī)師：根據(jù)患者病史及目前臨床表現(xiàn),雙腎積水、輸尿管擴張程度較重,但綜合腎功能尚在正常范圍,殘余尿170ml,脊髓MRI、腰骶椎X線平片檢查無明顯異常發(fā)現(xiàn),尿流動力學、膀胱鏡、膀胱造影檢查結(jié)果均符合神經(jīng)源性膀胱的表現(xiàn),膀胱安全容量較小,逼尿肌收縮功能減退。查體及輔助檢查均未見神經(jīng)系統(tǒng)病變的表現(xiàn),應(yīng)考慮到SLE所導(dǎo)致的神經(jīng)源性膀胱、雙腎積水的可能。目前治療可考慮行膀胱擴大、膀胱造瘺或腎造瘺、及自家間歇清潔導(dǎo)尿等治療。患者膀胱可能存在狼瘡性膀胱炎的基礎(chǔ)病變,行膀胱擴大術(shù)可能療效欠佳,應(yīng)首先控制SLE病情進展,嚴密監(jiān)測雙腎積水發(fā)展情況,建議患者行自家間歇清潔導(dǎo)尿,避免腎積水加重及腎功能惡化。

風濕病科主任醫(yī)師：本例有SLE病史2 a余。2 a前曾在北京協(xié)和醫(yī)院檢查血清 ANA陽性、抗雙鏈抗體增高,抗RNP-Ab陽性,曾應(yīng)用潑尼松和環(huán)磷酰胺等藥物治療,目前患者SLE診斷比較明確。SLE是一種累及多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病,但合并腎、輸尿管積水者較為罕見。同時需要注意,該患者MRI檢查提示食管增寬,建議行消化道鋇餐檢查,明確有無假性腸梗阻(IPO)的情況,詢問患者有無腹痛、腹脹、便秘等消化道癥狀。尿頻、尿急、雙腎積水、輸尿管擴張作為SLE的首發(fā)癥狀,較罕見。SLE患者的泌尿系癥狀和IPO可能存在共同的發(fā)病基礎(chǔ)。SLE并IPO患者常出現(xiàn)膀胱攣縮、膀胱壁增厚及膀胱容積減小,這與該患者的尿流動力學、膀胱鏡及膀胱造影檢查結(jié)果比較吻合,病理上可能存在間質(zhì)性膀胱炎的情況。SLE最終的內(nèi)臟平滑肌運動障礙似乎能解釋該患者雙腎、輸尿管積水及膀胱壁增厚、神經(jīng)源性膀胱的表現(xiàn)。目前治療應(yīng)使用大劑量糖皮質(zhì)激素,同時應(yīng)用免疫抑制劑,控制 SLE進展。對于雙腎積水及輸尿管擴張,其輸尿管成形術(shù)療效可能較差,應(yīng)避免不必要的手術(shù),而以充分引流尿液、保護上尿路功能為治療原則。

后記：根據(jù)討論意見,本例擬行全消化道鋇餐透視,但患者拒絕,亦不愿做其他檢查?；颊卟唤邮馨螂自殳浖白约议g歇清潔導(dǎo)尿等治療。繼續(xù)應(yīng)用潑尼松及環(huán)磷酰胺等控制SLE進展,用喹諾酮和頭孢類藥物控制尿路感染后出院。出院診斷：SLE神經(jīng)源性膀胱;雙腎積水;雙側(cè)輸尿管擴張;尿路感染;SLE。目前在治療隨訪中。