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超聲診斷腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤1例

2010-04-16 07:59孟凡玲白旭東吉林大學(xué)第一醫(yī)院聯(lián)合超聲科吉林長春130021
關(guān)鍵詞:少見脂肪瘤小葉

孟凡玲,白旭東,趙 靜,林 蔚(吉林大學(xué)第一醫(yī)院聯(lián)合超聲科,吉林 長春 130021)

病例 男,10歲,因下腹部無痛性包塊而入院,查體:一般情況良好,無發(fā)熱、厭食,全腹軟、平坦,未見腸型及蠕動(dòng)波,下腹部可觸及一包塊,大小約10.0cm×9.0cm×8.0cm,質(zhì)軟,表面光滑,門診以腹腔包塊收入院。常規(guī)腹部超聲檢查:膀胱后上方可見一實(shí)質(zhì)性略強(qiáng)回聲腫物,大小10.0cm× 8.0cm×7.0cm,邊界清晰,形態(tài)規(guī)則,內(nèi)部回聲均勻,彩色多普勒檢測:腫物內(nèi)可見少許點(diǎn)狀血流信號。超聲提示:腹腔腫物,脂肪瘤或畸胎瘤可能性大。手術(shù)病理:腫塊位于距回盲部約9.0cm的小腸系膜組織,大小約12.0cm×10.0cm×10.0cm,包膜完整,切開腫塊呈淡黃色,質(zhì)軟,有油質(zhì)感,鏡下見:瘤組織由不同時(shí)期的脂肪細(xì)胞混雜構(gòu)成,葉間有條索狀的纖維組織分隔,其內(nèi)有豐富的毛細(xì)血管及小靜脈,在小葉外周可見到粘液樣變,腫瘤反映了脂肪母細(xì)胞的整個(gè)發(fā)育過程。病理:腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤,附著腸系膜炎癥(圖1,2)。

討論 脂肪母細(xì)胞瘤是一種少見的兒童軟組織良性腫瘤,主要由不成熟脂肪組織構(gòu)成,包含從原始的間葉細(xì)胞到多行性母細(xì)胞等一系列的脂肪細(xì)胞,是脂肪瘤中少見的一種特殊類型,約80%以上發(fā)生在3歲以下嬰幼兒,男女比約2∶1[1]。臨床主要表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性腫物,好發(fā)于體表淺部,四肢最常見,其次為頸、面、軀干等部位,發(fā)生于腸系膜者較罕見。組織病理學(xué)上,腫瘤呈結(jié)節(jié)狀生長,大部分包膜完整,切面呈淡黃色,鏡下:腫瘤由未成熟及成熟的脂肪組織小葉和黏液樣基質(zhì)構(gòu)成,小葉內(nèi)小血管較豐富,呈叢狀分布,并可見各階段的脂肪細(xì)胞,從原始的星形、梭形間質(zhì)細(xì)胞到多行性脂肪母細(xì)胞、印戒細(xì)胞及成熟的脂肪細(xì)胞等,腫瘤組織一般不具有異型性,無病理核分裂相[2]。

腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤因不具有特異性,所以臨床診斷較困難,常需與腹部其它軟組織腫瘤相鑒別,易誤診為脂肪瘤或脂肪肉瘤等,最終確診依賴于術(shù)后病理活檢,但超聲檢查可以明確腫瘤的位置、內(nèi)部回聲及血流狀況、與周圍臟器的關(guān)系等,為臨床治療提供有價(jià)值的參考信息。脂肪母細(xì)胞瘤與脂肪瘤、黏液脂肪肉瘤的聲像圖類似,年齡是主要的鑒別點(diǎn)之一,后二者可發(fā)生于身體任何有脂肪存在的部位,發(fā)病年齡均較高,兒童少見。腸系膜脂肪母細(xì)胞瘤屬完全良性,隨年齡增長而趨于成熟,即腫瘤中成熟脂肪細(xì)胞的比例逐漸增多。手術(shù)切除是唯一治療方法,預(yù)后良好,雖術(shù)后易復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率約為9%~22%[3],但無轉(zhuǎn)移及惡變傾向。本例患者術(shù)后半年后復(fù)查,未見復(fù)發(fā)。

[1]胡興榮.兒童脂肪母細(xì)胞瘤1例 [J].放射學(xué)實(shí)踐,2007,22(2):196.

[2]Sharon WW,John RG.軟組織腫瘤[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2002.601-605.

[3]Collins MH, Chatten J. Lipoblastoma/Lipoblastomatosis: a Clinicopathologic Study of 25 Tumors[J].Am J Surg Pathol,1997, 21(10):1131-1137.

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