涂備武 李惠民 李玉華

淋巴管瘤是一種少見的由淋巴管組成的良性增生性錯(cuò)構(gòu)瘤,局限性、彌漫性或多灶性分布,實(shí)質(zhì)器官、骨或軟組織等均可以受累,多見于兒童,可以發(fā)生在身體的任何部位,常位于頸、腋窩,亦可見于縱隔、腹腔、口腔,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為淋巴管瘤系淋巴管發(fā)育異常所致而非真正腫瘤性疾病[1]。國內(nèi)外影像學(xué)文獻(xiàn)以超聲居多,其次為CT,而磁共振成像相對(duì)較少[2-5]。由于CT有較高的X線輻射,超聲聲像圖明顯不如CT、MRI那么直觀、清晰,因此兒童中的磁共振成像應(yīng)用優(yōu)勢越來越明顯[6-8],并可以在出生前應(yīng)用MRI檢出本病[9]。外科手術(shù)的結(jié)果提示一些病人不能完全清除,會(huì)有殘留或復(fù)發(fā),早診早治可以提高本病的治愈率[10]。本文收集一組病例,就其磁共振成像特點(diǎn)作一探討,報(bào)道如下。

方 法

1.一般資料

本文回顧性分析自2006年1月至2009年6月來我院就診的26例資料完整的病例,均在本院做過磁共振檢查,全部病例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。其中,男 20例,女6例。年齡 5個(gè)月～11歲,平均約4歲。臨床主要因頸肩部摸到腫塊就診,部分病例伴有頸肩部疼痛,但癥狀都不嚴(yán)重,不影響患兒日?；顒?dòng)。體格檢查可及腫塊,質(zhì)地偏硬,邊界不明確。實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊發(fā)現(xiàn)。

2.MRI檢查

分別采用GE Signa 1.5T和GE Hdx 3.0掃描系統(tǒng)。全部病例完成平掃,其中20例完成增強(qiáng)掃描。采用8通道心臟相控陣線圈,平掃序列:橫斷面T1WI、T2WI和壓脂序列(STIR),矢狀面、冠狀面T2WI和壓脂序列(STIR);掃描參數(shù)FSET1WI:TR440～640m s,TE10～15ms;T2WI:TR1820～ 5420ms,TE 48～122m s。增強(qiáng)掃描序列:橫斷面、冠狀面和矢狀面T1WI:TR100～200m s,TE4.2ms。掃描視野 24～30cm,采集次數(shù)1～2次,層厚5～7mm,矩陣 320×200。增強(qiáng)造影劑為Gd-DTPA,用量0.1mm ol/kg體重。

3.圖像分析

由放射科兩名副主任醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行分析,觀察病灶發(fā)生部位,內(nèi)部結(jié)構(gòu)和分隔,形態(tài),邊緣是否清晰和光整,包膜,信號(hào)強(qiáng)度和均勻性,增強(qiáng)后是否強(qiáng)化和強(qiáng)化形態(tài)。

結(jié) 果

1.發(fā)生部位

全部病灶位于組織間隙內(nèi),其中21例(80.8%)病灶位于肌肉間隙,5例(19.2%)位于皮下脂肪間隙。頸部15例,其中6例向下延伸入上縱隔;肩背部11例,均向下延伸入腋窩甚至側(cè)胸壁。對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)均為推移壓迫,無侵犯和破壞改變。

2.結(jié)構(gòu)

病灶全部為囊性,全部由多個(gè)囊構(gòu)成,根據(jù)囊的表現(xiàn)可分為單囊為主型與多囊型兩種:單囊為主型15例(55%),表現(xiàn)為一個(gè)大囊為主,周邊可有或多或少的直徑小于2cm的小囊性結(jié)構(gòu) (圖1);多囊型 12例(45%),表現(xiàn)為兩個(gè)或兩個(gè)以上直徑大于2cm的囊腔構(gòu)成的瘤體(圖2)。

25例病灶內(nèi)有分隔,呈細(xì)線條狀;T1WI上顯示分隔11例,呈高信號(hào)者7例,低信號(hào) 6例,其中 2例同時(shí)顯示高低信號(hào)分隔;T2WI上顯示全部25例,所有分隔均呈低信號(hào)。

20例增強(qiáng)掃描顯示10例灶內(nèi)分隔有強(qiáng)化,1例囊壁強(qiáng)化。

3.形態(tài)和邊緣

僅3例病灶規(guī)則,呈圓形或橢圓形,其余病灶形態(tài)均不規(guī)則。21例邊緣不光整,6例光整。全部病例中僅1例有囊壁,厚約2mm,其余無法見到明顯的囊壁。病灶邊緣多數(shù)清晰,T2WI顯示較好,有23例病灶邊緣清晰,T1WI僅顯示17例邊緣清晰。

4.信號(hào)特點(diǎn)

與鄰近肌肉信號(hào)相比較,T1WI上病灶呈高或等高信號(hào) 6例,低信號(hào)者 20例,信號(hào)均勻的病灶 6個(gè),其余病灶不均勻。T2WI上均呈高信號(hào),信號(hào)均勻病灶21個(gè),包括 6個(gè)在 T1WI均勻的病例。多個(gè)囊腔者,T1WI和T2WI顯示不同囊內(nèi)信號(hào)可高低不一。

討 論

淋巴管瘤被認(rèn)為是發(fā)育時(shí)淋巴囊沒能與主淋巴管連通而形成的良性錯(cuò)構(gòu)性腫瘤,占兒童良性腫瘤的6%左右,75%～80%發(fā)生在頸肩部[2,11]。淋巴管瘤的好發(fā)年齡一般在2歲左右[12],本組病例50%在2歲左右,平均年齡 4歲,較文獻(xiàn)記載略大。除非出現(xiàn)感染、出血,一般沒有明顯臨床癥狀[5,12]。本組部分病例出現(xiàn)頸肩痛,但較輕,不影響患兒日常生活,未發(fā)現(xiàn)感染或出血。體檢時(shí),多為觸及質(zhì)地較硬的腫塊,邊界不清,無明顯觸痛等。實(shí)驗(yàn)室檢查一般無特殊發(fā)現(xiàn)。

由于淋巴系統(tǒng)位于組織間隙內(nèi),故淋巴管瘤的生長一般也在組織間隙內(nèi),沿神經(jīng)血管軸分布,有見縫就鉆的特點(diǎn)。瘤體一般位于肌肉或和其他器官間隙內(nèi),部分位于皮下[11]。本組80.8%的病灶位于肌間隙內(nèi),少部分位于皮下,與文獻(xiàn)記載相仿。病灶可沿肌間隙向鄰近部位延伸,如延伸入上縱隔和胸壁腋窩等處[11,12],本組6例病灶出現(xiàn)上縱隔延伸,11例肩背部病灶累及同側(cè)腋窩或側(cè)胸壁。病灶對(duì)于鄰近器官一般顯示為推移,部分有壓迫,但與鄰近器官分界清楚,無侵犯破壞等表現(xiàn)。

病理上,淋巴管瘤分為三型,毛細(xì)管型、海綿狀型和囊性淋巴管瘤,以囊性淋巴管瘤的發(fā)生率較高,可以單發(fā)或者多發(fā)[2,11,12],少數(shù)可以多種病理混合[13]。本組病例均為囊性淋巴管瘤。其中單囊為主型占55%,其余為多囊型。從本組病例看,單純?yōu)橐粋€(gè)囊結(jié)構(gòu)的病灶幾乎沒有,一般是大囊旁還有許多大小不一的小囊存在。淋巴管瘤的生長特點(diǎn)是沿疏松的組織間隙生長,而間隙內(nèi)存在神經(jīng)血管和筋膜,瘤體往往受其限制只能在其間自由發(fā)展變大,故形成較多的小囊。

一般認(rèn)為淋巴管瘤的邊緣清晰光整[6],部分呈浸潤性生長而表現(xiàn)為邊緣不清[3,7-10]。本組病灶在T1WI上65%的病灶邊緣清晰,在T2WI上絕大部分病灶的邊緣也清晰,與文獻(xiàn)報(bào)道類似。本組病灶中也有34%的病灶在T1WI邊緣不清晰,一般是呈等信號(hào)或等略高或低的病灶,由于信號(hào)相仿、浸潤性生長,導(dǎo)致其邊緣不易與周圍肌肉區(qū)別,故表現(xiàn)不甚清晰。另外,文獻(xiàn)認(rèn)為病灶伴有感染或出血時(shí),病灶的邊緣也可不清晰[8]。本組絕大部分病灶無論其邊緣清晰與否,無論是在T1WI還是T2WI,輪廓均不光整。這是因?yàn)槠渖L受周圍結(jié)構(gòu)阻擋,邊緣無法像一般囊腫那樣光整。本組只有1例病灶可以看到囊壁,其余均無法清晰確認(rèn)囊壁的存在,表示病灶的壁非常薄。病灶的形態(tài),僅3例可以分辨為圓形或類圓形,其余病灶均呈不規(guī)則形狀。出現(xiàn)這種情況,也應(yīng)該是因?yàn)槭苤車＝Y(jié)構(gòu)限制所致。

在T1WI上,病灶內(nèi)的信號(hào)與水相似,一般表現(xiàn)為低或等信號(hào),T2WI上則為高信號(hào)[6,8]。本組大部分病灶的表現(xiàn)基本與文獻(xiàn)報(bào)道相符,但有6例呈高信號(hào),占23%。文獻(xiàn)認(rèn)為,病灶信號(hào)高低與囊內(nèi)容物有關(guān),如出血等可以產(chǎn)生高信號(hào),但本組呈高信號(hào)的病灶內(nèi)未發(fā)現(xiàn)有感染或出血等,推測應(yīng)與囊內(nèi)液體成分不同有關(guān)。但由于本組病灶未做囊內(nèi)容物化學(xué)分析,不能肯定是否就是內(nèi)容物不同所致,尚待進(jìn)一步研究。本組病例T2WI上的表現(xiàn)與文獻(xiàn)記載相同,均呈高信號(hào),但在多囊為主的病灶內(nèi),不同囊的信號(hào)可以有高有低,并不一致,但都比周圍肌肉信號(hào)要高(圖2)。Yuh等[14]認(rèn)為MRI上瘤內(nèi)出現(xiàn)分層液面,為囊狀淋巴管瘤較有特征的表現(xiàn)。本組病例T1WI大部分病灶表現(xiàn)不甚均勻,甚至呈混雜信號(hào),而T2WI則大部分病灶信號(hào)表現(xiàn)均勻。

資料顯示病灶內(nèi)一般可見分隔[8,11],本組26例中25例的病灶可見分隔,與文獻(xiàn)報(bào)道相仿。其分隔與囊壁一樣,均表現(xiàn)菲薄[6],本組病灶的分隔均呈纖細(xì)索條影。但在不同序列上表現(xiàn)并不相同。在T1WI上,11例病灶可見分隔,其中7例病灶呈高信號(hào),6例呈低信號(hào),有2例病灶內(nèi)同時(shí)有高低信號(hào)的分隔。在T2WI上,所有分隔均呈低信號(hào),其顯示的分隔要比T1WI多。

增強(qiáng)后,病灶囊性部分無強(qiáng)化,半數(shù)有分隔強(qiáng)化,提示分隔可能存在多種病理改變。

如上所述,兒童頸肩部囊性淋巴管瘤生長在肌間隙和皮下間隙,可向縱隔、腋窩和側(cè)胸壁蔓延,多數(shù)境界清楚,尤其在T2WI。病灶呈多囊表現(xiàn),但可以單個(gè)較大為主,磁共振成像上囊內(nèi)信號(hào)在T1WI上多較低或等低且信號(hào)不均勻,T2WI較高且信號(hào)均勻,但同一病人不同囊內(nèi)的信號(hào)可有差異。MRI可以顯示病灶內(nèi)的分隔,表現(xiàn)為T2WI低信號(hào)條帶影,可強(qiáng)化或不強(qiáng)化,而囊壁菲薄。

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