虞滿明

（浙江省舟山市普陀區(qū)人民醫(yī)院，舟山 316100）

急性泛發(fā)性膿皰?。ˋGEP）是一種與藥物或病毒感染因素有關(guān)的少見(jiàn)的泛發(fā)全身的急性膿皰性皮膚病[1]。近年來(lái)發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，為了解AGEP的發(fā)病原因、臨床特征，現(xiàn)將我院2000年6月—2008年8月收治的8例AGEP病理進(jìn)行回顧性分析，報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 共8例AGEP患者，其中男3例，女5例。發(fā)病年齡3～42歲。其中2例有尋常性銀屑病病史，5例有上呼吸道感染病史。全部病例發(fā)病前均有用藥史。6例首次發(fā)病，既往無(wú)食物、藥物過(guò)敏史。2例有藥物過(guò)敏史。

1.1.1病因分析 5例所用藥物分別為克林霉素、氧氟沙星、氨基比林、氨芐青霉素、阿莫西林、復(fù)方磺胺甲惡唑、頭孢拉定。3例用藥不詳。皮疹發(fā)生時(shí)間為用藥后1～6d不等。

1.1.2癥狀和體征 8例患者均有不同程度發(fā)熱、多在38.5～40℃之間。伴有頭痛乏力、納差、惡心、嘔吐、全身不適。1例伴有關(guān)節(jié)疼痛。發(fā)熱與膿皰同時(shí)發(fā)生者3例，發(fā)熱前起膿皰者1例，發(fā)熱后起膿皰著4例。皮疹表現(xiàn)為密集或散在的針尖至綠豆大小非毛囊性無(wú)菌性膿皰，發(fā)生在水腫性紅斑的基礎(chǔ)上，以胸背部為甚。膿皰孤立分布，口腔、外陰黏膜無(wú)糜爛及潰瘍，尼氏征陰性。自覺(jué)癥狀有灼熱、皮膚疼痛及瘙癢。

1.1.3實(shí)驗(yàn)室檢查 8例血常規(guī)檢查均白細(xì)胞增多（>10×109/L），嗜中性粒細(xì)胞增多（0.8～0.9），2例血沉增快，膿皰液細(xì)菌培養(yǎng)陰性，B超、胸部X光線檢查無(wú)異常。1例同意做病理檢查，報(bào)告為：表皮內(nèi)膿皰形成，細(xì)胞灶性壞死，皰內(nèi)充滿大量的嗜中性粒細(xì)胞，真皮淺層水腫，血管周?chē)胁煌潭鹊闹行?、嗜酸性粒?xì)胞浸潤(rùn)。符合AGEP的病理特征。

1.1.4診斷依據(jù) 發(fā)病前有明確的用藥或感染史。發(fā)病突然，伴有高熱。皮損特點(diǎn)為彌漫性大片狀皮膚潮紅、腫脹以胸背部為著。在紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生針頭大小丘皰疹、膿皰，皰壁薄，膿皰與毛囊口無(wú)一致性。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞增多。組織病理表現(xiàn)為角層或表皮內(nèi)膿皰形成。

1.2治療及預(yù)后 避免使用可疑藥物，給予潑尼松30～40mg/d口服，葡萄糖酸鈣、維生素C靜脈注射，抗組胺藥物內(nèi)服以及外用藥物對(duì)癥治療。5～10d后體溫下降，膿皰消退，皮膚出現(xiàn)糠秕狀脫屑。2例尋常性銀屑病史患者治療中未出現(xiàn)銀屑病的皮損表現(xiàn)，全部病例愈后均未再發(fā)。

2 討論

急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病是一種少見(jiàn)的全身無(wú)菌性膿皰病。1980年首先由Beylot等首次命名用來(lái)描述無(wú)銀屑病病史或家族史的患者所發(fā)生的由藥物或病毒感染所致的急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病。AGEP曾一度被認(rèn)為是膿皰性銀屑病的一種異型，但病史及臨床表現(xiàn)表明它是一種獨(dú)立的疾病。引起AGEP的病因主要與藥物有關(guān)，約90%的病例發(fā)病前有用藥史，以抗生素為主，特別是β-內(nèi)酰胺類抗生素引起者多見(jiàn)。大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞刺激因子等均可引起[2，3]。目前已報(bào)道的引起AGEP的藥物還有四環(huán)素、抗真菌類、鈣離子通道拮抗劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、三環(huán)類抗抑郁藥物個(gè)、抗瘧藥、非甾體類藥、抗腫瘤藥等。隨著新藥物的不斷研發(fā)，會(huì)有更多的致敏藥物出現(xiàn)。AGEP除藥物引起外，近期病毒感染、接觸汞制劑的紫外線照射也可誘發(fā)?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)與AGEP相關(guān)的病毒有EB病毒、柯薩奇病毒B4和A9、細(xì)小病毒B19、巨細(xì)胞病毒、乙肝病毒等[2]。另外還可能與寄生蟲(chóng)有關(guān)[4]。文獻(xiàn)報(bào)道[5]體外實(shí)驗(yàn)研究表明，細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)和藥物特異性T細(xì)胞在AGEP發(fā)病中起著重要作用。AGEP發(fā)生主要與T細(xì)胞釋放的細(xì)胞因子相關(guān)，細(xì)胞因子釋放的類型主要取決于皮膚對(duì)藥物的反應(yīng)和致敏藥物。

通過(guò)觀察AGEP的預(yù)后較好，停用可疑藥物和應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、抗組胺藥物在短期內(nèi)可取得較好的療效。一般無(wú)嚴(yán)重的并發(fā)癥和后遺癥。值得注意的是AGEP患者的白細(xì)胞及嗜中性粒細(xì)胞升高為反應(yīng)性的，要避免誤認(rèn)為是感染所致，從而不敢使用大劑量糖皮質(zhì)激素，甚至錯(cuò)誤的使用大劑量抗生素抗感染，最終導(dǎo)致病情惡化[6]。

［1]Cohen AD,Cagnano E,Halevy S.Acute generalized exanthematous pustulosis mimicking toxic epidermal necrolysis[J].Int J Dermatol,2001,40:458-461.

［2]Mashiah J,Brenner S.A systemic reaction to patch testing for the evaluation of acute generalized exanthematous pustulosis[J].Arch Dermatol,2003,139:1181-1183.

［3]王俠生.現(xiàn)代皮膚科手冊(cè)[M].上海：上?？茖W(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2003：297.

［4]Cannistraci C,Parola IL,Rigan O R,et al.Acute generalized exanthematous pustulosis in cystic echinococcosis:immunological characterization[J].Br J Dermatol,2003,148:1245-1249.

［5]徐秀榮，孫建方，姜祎群.等.急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰性皮病12例臨床病理分析[J].臨床皮膚科雜志，2004，33(2)：89-91.

［6]韋應(yīng)波，葉慶佾，宋志強(qiáng),等.急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病1例[J].臨床皮膚科雜志，2004，33(2)：101-103.