郭長英 凌麗萍 姚衛(wèi)華 陳艷麗

先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的患者提倡早期手術(shù),特別是重度肺動(dòng)脈高壓患者,一旦發(fā)展成艾森門格綜合征,死亡率明顯增高。合并肺動(dòng)脈高壓的患者在術(shù)后處理上也有其特殊性,現(xiàn)將我院近年來的資料報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2006年 1月至 2010年 1月經(jīng)二維超聲心動(dòng)圖測量的先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓(pH)的患者 121例。男 73例,女 48例。年齡 42 d～1歲,平均 7.2±1.2月,體重3.1～9.8 kg。室間隔缺損(VSD)71例,合并房間隔缺損 15例,合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 10例,房間隔缺損(ASD)15例,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)6例,完全性肺靜脈異位引流 4例。VSD、ASD、PDA心臟彩超提示為左向右分流,部分重度肺高壓患者為左向右分流為主的雙向分流,雙心室增大或以右心室大為主。按肺動(dòng)脈收縮壓(Pp)與主動(dòng)脈收縮壓(Ps)的比值將肺動(dòng)脈壓分為 3級(jí)：輕度：Pp/Ps≤0.5;中度：Pp/Ps 0.5～0.75;重度 Pp/Ps≥0.75。經(jīng)超聲心動(dòng)圖資料計(jì)算 Pp/Ps。輕度 pH 39例,中度 pH 64例,重度 p H 18例。

1.2 方法 單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉在全麻下,其余均在全麻中度低溫體外循環(huán)下經(jīng)胸骨正中切口或右胸前外側(cè)第四肋間切口行矯治術(shù),建立體外循環(huán)前及停止體外循環(huán)后經(jīng)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部測壓,對術(shù)后測肺動(dòng)脈壓力仍然高者,經(jīng)右房或肺動(dòng)脈留置肺動(dòng)脈測壓管。術(shù)后接簡易呼吸機(jī)入ICU,呼吸機(jī)輔助呼吸,SIMV+PSV模式,持續(xù)心電、有創(chuàng)動(dòng)脈壓、中心靜脈壓、血氧飽和度,部分患者連續(xù)肺動(dòng)脈壓監(jiān)測。硝普納/硝酸甘油泵入,部分患者聯(lián)合多巴酚丁胺、米力農(nóng),重癥患者聯(lián)合前列腺素E1,鼻飼西地那非片。術(shù)后心率慢的給予異丙腎上腺素泵入,維持心室率 80～130次/min,動(dòng)脈氧分壓 90～110 mm Hg,血壓依據(jù)年齡而定,以保證臟器良好的灌注,必要時(shí)給予腎上腺素以維持血壓。對于術(shù)后肺動(dòng)脈壓力仍高的患者,延遲脫機(jī)加強(qiáng)鎮(zhèn)靜,待肺動(dòng)脈壓力下降,循環(huán)穩(wěn)定,血?dú)庵笜?biāo)滿意后,方可脫離呼吸機(jī)。

2 結(jié)果

所有輕中度肺動(dòng)脈高壓患兒術(shù)后Pp/Ps降至正常,均在術(shù)后 12h內(nèi)順利脫機(jī),病情穩(wěn)定。18例重度肺高壓患兒有 5例術(shù)后 Pp/Ps≥0.75,術(shù)中留 4～5 mm房間隔缺孔 2例,室間隔單向活瓣 2例。重度肺高壓患兒聯(lián)合多巴酚丁胺、米利農(nóng)、前列腺素 E1以及鼻飼西地那非等治療,術(shù)后第二天 Pp/Ps降至 0.45～0.5。其中 16例患者脫機(jī)時(shí)間 2～6 d,2例(1.65%)死亡,死亡原因?yàn)椋旱托呐?1例,肺動(dòng)脈高壓危象 1例。術(shù)后出現(xiàn)肺高壓危象 5例。

3 討論

3.1 對于肺動(dòng)脈高壓,近年來有學(xué)者在先天性心臟病重度肺高壓患兒術(shù)后遠(yuǎn)期隨訪中發(fā)現(xiàn),＞13個(gè)月者,術(shù)后有部分不能恢復(fù)正常的肺動(dòng)脈壓力[1,2],提示患兒在 2歲內(nèi)即有不可逆的肺血管病變發(fā)生。肺高壓患者一旦發(fā)展成艾森曼格綜合征,其手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證的界定十分困難,死亡率明顯增高[3],對于已經(jīng)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的患兒,提倡早期手術(shù)。

3.2 合理應(yīng)用呼吸機(jī)和良好的氣道管理是提高手術(shù)成功率,降低死亡率的關(guān)鍵因素之一[4,5]。術(shù)后在運(yùn)轉(zhuǎn)途中接簡易呼吸機(jī)保證氧供。呼吸機(jī)多采用 SIMV+PSV模式,中度過度通氣,PEEP3～4 cmH2O,維持 PaCO230～35 mm Hg,PaO290～110mm Hg,維持血p H7.5～7.55,必要時(shí)給予碳酸氫鈉。術(shù)后充分鎮(zhèn)靜麻醉,一般給予咪唑安定 0.2～0.4mg/(kg.hr)聯(lián)合芬太尼 5～10 ug/(kg.hr)泵入,減少刺激,吸痰時(shí)動(dòng)作輕柔,時(shí)間短,吸痰前后給予純氧。加強(qiáng)氣道濕化,預(yù)防痰液堵塞引起肺不張。定期床旁胸片,發(fā)現(xiàn)肺不張、氣胸及大量胸腔積液時(shí)及時(shí)處理。對重度肺高壓患兒延遲脫機(jī)。

3.3 藥物治療：術(shù)后給予血管擴(kuò)張藥,硝普納/硝酸甘油,根據(jù)心功能情況聯(lián)合米力農(nóng) 0.5～1.0μg/(kg?min),多巴酚丁胺 3～15μg/(kg?min),米力農(nóng)對于肺高壓合并低心排的患者尤其有明顯優(yōu)勢,可以降低肺動(dòng)脈壓力、心房壓力及心肌氧耗量,增加心排指數(shù)。對于重度肺高壓的聯(lián)合前列腺素 E1(凱時(shí))5 ng/(kg?min)以及鼻飼西地那非片 0.3～0.5 mg/次,q6 hr。術(shù)后 5例出現(xiàn)肺高壓危象,監(jiān)測的動(dòng)脈血壓降低,心率下降,肺動(dòng)脈壓力升高,血氧飽和度下降,經(jīng)給予純氧,加大鎮(zhèn)靜后 3例好轉(zhuǎn),1例在給予肌松藥后好轉(zhuǎn),1例經(jīng)搶救無效死亡。有 1例術(shù)后當(dāng)天出現(xiàn)低心排死亡。術(shù)中2例留 4～5 mm房間隔缺孔,2例留室間隔單向活瓣患兒術(shù)后血氧飽和度在 93%～97%,均存活。

總之,先天性心臟患者的肺動(dòng)脈高壓多由于心排血量增加引起的高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓。右心室長期處于高后負(fù)荷狀態(tài),心肌也存在不同程度的損害。麻醉、體外循環(huán)、手術(shù)創(chuàng)傷、心肌的再灌注損傷等使心功能進(jìn)一步降低,術(shù)中的炎癥反應(yīng),使縮血管因子釋放增加,引起肺血管的收縮,肺動(dòng)脈壓力升高。此類患兒術(shù)后要采取綜合治療措施以降低術(shù)后早期死亡率。

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