肖立崇

頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤 (jugular foramen schwannoma,JFS)屬少見、生長緩慢的良性顱內(nèi)腫瘤。JFS起源于舌咽、迷走和副神經(jīng)的神經(jīng)上皮及神經(jīng)鞘膜的雪旺氏細(xì)胞。這些神經(jīng)從延髓發(fā)出后,先集結(jié)在頸靜脈孔而后出顱,神經(jīng)鞘瘤多在頸靜脈孔處發(fā)生和發(fā)展,由于解剖結(jié)構(gòu)紊亂并很難分辯腫瘤的神經(jīng)來源,因而統(tǒng)稱為 JFS。JFS臨床上較為少見,約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%,顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的 2.9%～4%[1]。與聽神經(jīng)瘤的發(fā)生率之比為 1∶24[2]。僅少數(shù)神經(jīng)外科中心有相對較多的病例,一般不超過 15例。Samii[1]報(bào)道 16例;國內(nèi)專家如毛穎等[3-5]分別報(bào)道 17例、21例和 24例。隨著對該病的認(rèn)識和影像學(xué)技術(shù)的提高,世界各國文獻(xiàn)報(bào)道逐漸增加,但 Agrawal[6]在 2007年統(tǒng)計(jì)世界報(bào)道總例數(shù)也不超過 250例。JFS起病緩慢,從出現(xiàn)首發(fā)癥狀到就診通常有數(shù)年時間。作者統(tǒng)計(jì)國內(nèi)文獻(xiàn)患者平均病程 3～5年;國外 Samii等[1]報(bào)道 16例病程平均 5年?；颊咂骄挲g在 40歲左右;汪照炎[7]報(bào)道一組患者年齡較大,平均 58歲。腫瘤多為單發(fā),腫瘤最大徑一般在 1～5cm,平均3.5cm,國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤最大徑可達(dá) 6.5cm和 12.5cm[8-9]。女性略多于男性[10]。Samii等[1,11-12]按腫瘤生長方向和顱內(nèi)外累及程度提出 JFS分型方法,A型:腫瘤原發(fā)于橋小腦角,大部分位于顱內(nèi),頸靜脈孔可有擴(kuò)大;B型:腫瘤原發(fā)頸靜脈孔區(qū),并向顱內(nèi)擴(kuò)展;C型:腫瘤原發(fā)于顱外,向頸靜脈孔區(qū)擴(kuò)展;D型:腫瘤呈啞鈴型,顱內(nèi)外均有侵犯。

1 頸靜脈孔區(qū)解剖

頸靜脈孔為重要的顱底通道,其位置深在,解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,熟悉和掌握頸靜脈孔內(nèi)各神經(jīng)血管之間的毗鄰關(guān)系是施JFS手術(shù)的關(guān)鍵和基礎(chǔ)。頸靜脈孔是由枕骨的頸靜脈切跡與顳骨的頸靜脈窩構(gòu)成的骨性管道,被纖維或骨性間隔分為傳統(tǒng)的前內(nèi)側(cè)的神經(jīng)部和后外側(cè)部的血管部。神經(jīng)部有巖下竇、耳蝸靜脈和舌咽神經(jīng)通過;血管部有頸靜脈球、迷走神經(jīng)及副神經(jīng)通過。但頸靜脈孔的解剖分區(qū),目前尚不統(tǒng)一。劉慶良[13]記錄了 Hayek和 Sharp對頸靜脈孔的分區(qū),Hayek主張將其分為前內(nèi)側(cè)的舌咽神經(jīng)和后外側(cè)的迷走神經(jīng)、副神經(jīng)和乙狀竇;而Sharp則將其分為前內(nèi)側(cè)的舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)和后外側(cè)的乙狀竇。前者注意了枕突間的分隔,后者則強(qiáng)調(diào)了顳突問的分隔。Katsuta等[12-14]將頸靜脈孔分為 2個血管區(qū)和一個中間的神經(jīng)區(qū),即前內(nèi)側(cè)的巖下竇,后外側(cè)的乙狀竇和兩者之間的舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng),理由是沒有任何解剖學(xué)標(biāo)志分隔成所謂的 “血管部”和 “神經(jīng)部”。這一分區(qū)能更確切地描述頸靜脈孔的內(nèi)容,有助于更好地理解頸靜脈孔區(qū)特殊結(jié)構(gòu),滿足顯微手術(shù)的需要。

2 臨床表現(xiàn)

Fukui[15]認(rèn)為 JFS起源于第Ⅸ腦神經(jīng)最多見,極少起源于第 X、Ⅺ腦神經(jīng)。但是,臨床上往往難以區(qū)別腫瘤生長于哪一條神經(jīng),即使在顯微手術(shù)的條件下亦難區(qū)別[16]。頸靜脈孔形狀不規(guī)則性,是 JFS癥狀多變的解剖基礎(chǔ)。同時盡管腫瘤起于頸靜脈孔區(qū),但并不總是出現(xiàn)典型的頸靜脈孔綜合征 (Vernet綜合征),常與聽神經(jīng)鞘瘤相混淆,后期可出現(xiàn)后組顱神經(jīng)以及三叉神經(jīng)、面神經(jīng)癥狀[10]。對多數(shù) JFS患者隨著腫瘤體積的增大,常出現(xiàn)面聽神經(jīng)受損[17]。楊振興[18]報(bào)道聽力障礙和面癱最為多見,其次為舌肌萎縮和后組顱神經(jīng)障礙,還有視力障礙,腦積水癥狀等。成侃[8]報(bào)道14例 JFS,A型 1例、B型3例、 C型 1例、 D型 9例。其中,面肌癱瘓 4例 (D型),聽力下降 11例 (A型 1、 B型 2、D型 8),聲嘶 12例 (B型 2、D型 9),吞咽困難 9例 (B型 1、C型 1、D型 7),斜方肌萎縮、胸鎖乳突肌萎縮 7例 (B型 1、C型 1、D型 5),舌肌萎縮 6例 (B型 1、 C型 1、D型 4),小腦征 9例 (A型 1、 B型1、D型 7),錐體束征 5例 (D型 5)。綜上所述,由于 JFS的神經(jīng)來源、位置大小、生長方向和累及結(jié)構(gòu)不同,其臨床癥狀表現(xiàn)具有多樣性。所以,不能僅以首發(fā)癥狀來推斷腫瘤的起源。A型早期幾乎無臨床表現(xiàn),腫瘤到相當(dāng)大時多呈現(xiàn)后顱窩或橋小腦角綜合征,B型患者表現(xiàn)為各種形式的頸靜脈孔綜合征,C型患者主要表現(xiàn)為單一神經(jīng)麻痹和咽側(cè)壁腫塊,D型患者可出現(xiàn) ABC三種類型的癥狀。

3 影像學(xué)診斷

傳統(tǒng) X線檢查可見靜脈孔擴(kuò)大,很少見骨質(zhì)破壞,但是由于各影像結(jié)構(gòu)的投影相互重疊,導(dǎo)致該區(qū)結(jié)構(gòu)模糊,不易分析。全腦血管 DSA造影,可以了解腫瘤的供血,以及鄰近頸內(nèi)動靜脈、橫竇、乙狀竇等血管的受壓移位情況,可顯示腫瘤中等染色。MRA可替代有創(chuàng) DSA評價(jià)頸靜脈孔區(qū)腫瘤[19]。頸靜脈孔區(qū)骨結(jié)構(gòu)較多,頭顱 CT檢查易受偽影影響。然而,高分辨 CT(HRCT)、CT多層面重建 (MPR)、三維 CT重組(3DCT)的應(yīng)用,可以真實(shí)地反映顱底各孔道的形態(tài),清晰顯示正常和病損的顱底孔裂、重要的動靜脈、顱底腫瘤的范圍、顱內(nèi)外受累情況與周圍的解剖關(guān)系[20]。CT已成為頸靜脈孔區(qū)骨性結(jié)構(gòu)的首選檢查方法[21]。MRI無偽影影響,可以直接任意方向成像,能夠從多方向觀察孔道內(nèi)外的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)及病變累及的程度和范圍,有利于神經(jīng)等精細(xì)結(jié)構(gòu)的顯示,能較好顯示腫瘤形態(tài)、邊緣及內(nèi)部結(jié)構(gòu)。對腫瘤的生長方向、部位更加明確,有助于選擇不同手術(shù)人路。MRI是目前 JFS診斷最可靠手段,特殊 MRI檢查序列、脂肪抑制技術(shù)有助于對病變的鑒別。

JFS所致擴(kuò)大的頸靜脈孔邊緣多光滑、完整,邊界較清楚,很少出現(xiàn)骨質(zhì)改變。病灶密度多不均勻,瘤內(nèi)可有大小不等的囊變區(qū),常沿神經(jīng)走向生長,多呈梭形,向下可延伸至顳下窩頸動脈鞘區(qū),病灶較大時,可向上至橋小腦角區(qū)。同時,需指出的是正常的頸靜脈孔兩側(cè)不對稱居多,其中約 70%右側(cè)大于左側(cè)[21]。

4 手術(shù)及手術(shù)入路

以顯微外科技術(shù)全切腫瘤,并保留或改善顱神經(jīng)功能是JFS最佳治療方法。JFS雖為良性腫瘤,而由于頸靜脈孔區(qū)及其毗鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系較為復(fù)雜,出入皆為重要血管、神經(jīng),頸靜脈孔及其周圍的骨性結(jié)構(gòu)常有變異,JFS形態(tài)位置也多變,所以手術(shù)難度較大,腫瘤全切率低,術(shù)后并發(fā)癥多。上世 80年代以前文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)后死亡率在 9.1%～16.1%[22]。

隨著顯微外科技術(shù)、神經(jīng)影像學(xué)及術(shù)中神經(jīng)功能監(jiān)護(hù)等相關(guān)領(lǐng)域發(fā)展,只要熟悉正常的解剖特點(diǎn),全面掌握頸靜脈孔區(qū)及其毗鄰各結(jié)構(gòu)間的關(guān)系,結(jié)合手術(shù)前詳盡的影像學(xué)檢查,根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、大小、伸展方向,選擇恰當(dāng)手術(shù)入路,在術(shù)中進(jìn)行預(yù)見性的處理,JFS手術(shù)效果正在不斷提高。目前到達(dá)頸靜脈孔區(qū)的手術(shù)入路有多種,主要分為前方入路、側(cè)方入路和后方入路三組,分別以顳下耳前顳下窩入路、耳后經(jīng)顳入路和枕下遠(yuǎn)外側(cè)入路為代表。但沒有一種手術(shù)入路能適應(yīng)各種類型的 JFS切除。Sam ii等[1]主張根據(jù)病變的不同類型選擇相應(yīng)的手術(shù)入路。A型腫瘤采用枕下乙狀竇后入路;B型腫瘤有明顯的后組腦神經(jīng)癥狀,采用枕下入路聯(lián)合經(jīng)迷路后、迷路下入路,以方便結(jié)扎頸內(nèi)靜脈;C型或 D型腫瘤可采用顳下經(jīng)頸入路,即 Fisch[11]提出的頸乳入路,以顳下窩入路直接暴露頸靜脈管和頸部,能良好地控制鄰近大血管。但該側(cè)方入路需切除腮腺、磨去大部分巖骨以及移動面神經(jīng),可能造成聽力及面神經(jīng)損傷[17,23];B型或 D型腫瘤局限于頸靜脈孔區(qū)者,可采用改良遠(yuǎn)外側(cè)入路。

近年來,手術(shù)入路有逐漸向側(cè)后發(fā)展趨勢。枕下遠(yuǎn)外側(cè)入路改良后有兩種術(shù)式,遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)頸靜脈入路和遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路。Gilsbach[24]通過擴(kuò)大遠(yuǎn)外側(cè)入路,經(jīng)枕髁、旁枕髁、枕髁上暴露出頸靜脈孔的內(nèi)、外和后側(cè),明顯減少手術(shù)創(chuàng)傷,利于面神經(jīng)保護(hù)。何繼軍[25]認(rèn)為,遠(yuǎn)外側(cè)入路是從后方暴露頸靜脈孔區(qū),擴(kuò)大了暴露視野及減輕腦干和小腦牽拉,手術(shù)路徑大大縮短,適應(yīng)于向顱內(nèi)發(fā)展、起源為后組顱神經(jīng)腦池段的JFS。Schipper[26]認(rèn)為遠(yuǎn)外側(cè)入路最大的優(yōu)勢在于不需暴露和轉(zhuǎn)移面神經(jīng)的前提下就可直接暴露頸靜脈孔區(qū)腫瘤。成侃[8]認(rèn)為遠(yuǎn)外側(cè)入路適用于各型 JFS,結(jié)合近枕骨髁入路對 C、D型更好暴露;不破壞巖骨,保護(hù)聽、面神經(jīng)的解剖通路;直接暴露頸靜脈孔前內(nèi)神經(jīng)部,接近腫瘤起源處;術(shù)畢顱底重建簡單,明顯減少手術(shù)創(chuàng)傷,優(yōu)于顳下窩入路。也有學(xué)者認(rèn)為遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路暴露顳下窩時比較困難,若腫瘤已經(jīng)頸靜脈孔向顳下窩及頸部延伸或侵潤顳骨巖部造成面聽神經(jīng)功能受累時,即C、D型腫瘤,則需聯(lián)合乳突一迷路入路、顳下窩入路等。裘明哲[27]主張涉及到對巖骨的處理,尤以顳下窩入路、擴(kuò)大耳蝸入路為著。JFS可不損傷受累的神經(jīng)和所確定的神經(jīng)起源組織而被完整切除,手術(shù)時宜銳性解剖分離腫瘤與神經(jīng)膜;腫瘤較大時,腫瘤生長使得Ⅸ～Ⅺ顱神經(jīng)和頸內(nèi)動脈及頸內(nèi)靜脈改變位置,可先采用顱外腫瘤大部切除,當(dāng)能分辨腫瘤與后組顱神經(jīng)、血管、頸靜脈孔位置關(guān)系時,再行頸靜脈孔擴(kuò)大和打開硬腦膜切除顱內(nèi)部分,以最大限度的保護(hù)后組顱神經(jīng)。腫瘤向下延伸,需磨開舌下神經(jīng)管口和枕骨大孔,注意保護(hù)舌下神經(jīng)和椎動脈。乙狀竇和靜經(jīng)脈已被腫瘤浸入填塞或腫瘤和管壁不能分離,則與腫瘤一并切除;否則給予保留管壁與腫瘤銳性分離[28]。欲保存頸靜脈球的完整和有效控制出血,術(shù)中應(yīng)逐層削磨骨質(zhì),并保留一薄片骨質(zhì)于靜脈壁上;頸靜脈球出血時,應(yīng)以小塊肌片或明膠海綿貼敷止血。手術(shù)中磨除頸靜脈突擴(kuò)大骨窗時,盡量保留枕骨髁,以保證顱頸的穩(wěn)定性。巖下竇通過巖枕裂中的纖維組織與顱骨緊密黏附,術(shù)中應(yīng)注意巖下竇的損傷。施行經(jīng)巖骨人路的手術(shù)時,警惕因高位頸靜脈球所致的大出血[29]。對于術(shù)后殘留和復(fù)發(fā)者,伽瑪?shù)妒前踩陀行У闹委煼椒╗30]。Muthukumar[31]報(bào)道采用伽瑪?shù)吨委?17例JFS,但其長期效果和由于放射反應(yīng)引起的顱神經(jīng)功能障礙有待進(jìn)一步觀察。為了精確定位腫瘤和周邊結(jié)構(gòu),有學(xué)者術(shù)中采用神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)定位。術(shù)中神經(jīng)電生理檢測,實(shí)時了解神經(jīng)功能,將有助于減輕術(shù)中對神經(jīng)的牽拉損傷和提高腫瘤的切除程度[28]。

5 手術(shù)效果

并發(fā)癥和相應(yīng)的處理措施:多數(shù) JNF可全切或大部切除,術(shù)后顱神經(jīng)癥狀逐漸改善,但部分 JNF術(shù)后原有顱神經(jīng)癥狀可加重,還有出現(xiàn)新的顱神經(jīng)癥狀。A型 JNF術(shù)后出現(xiàn)的顱神經(jīng)功能障礙多為一過性,而 B型與 C型 JNF即使術(shù)中解剖保留后組顱神經(jīng),術(shù)后出現(xiàn)的顱神經(jīng)功能障礙也很難恢復(fù)。JNF手術(shù)并發(fā)癥主要有顱神經(jīng)損傷,腦脊液漏,腦積水和顱內(nèi)感染。Samii[1]提出 JNF手術(shù)發(fā)生呼吸困難、聲音嘶啞、吞咽困難,吸人性肺炎是最具危險(xiǎn)性的并發(fā)癥。由于迷走神經(jīng)的根絲多,是最容易受侵犯的后組顱神經(jīng),如果多根神經(jīng)麻痹尤其是舌咽神經(jīng)合并迷走神經(jīng)麻痹會導(dǎo)致嚴(yán)重的吞咽困難[32]。術(shù)中注意腦神經(jīng)的保護(hù),如果損傷可行端—端神經(jīng)吻合并根據(jù)情況早期行氣管切開以防術(shù)后呼吸困難、窒息危及生命。后組腦神經(jīng)損傷導(dǎo)致咽喉部運(yùn)動感覺功能障礙時,患者口鼻分泌物積聚易導(dǎo)致肺部感染,應(yīng)積極預(yù)防和治療。Nibu[33]認(rèn)為腦脊液漏是頸靜脈孔區(qū)腦神經(jīng)鞘瘤術(shù)后最常見的并發(fā)癥。為減少腦脊液漏的發(fā)生,術(shù)中嚴(yán)密縫合修補(bǔ)硬腦膜并用生物蛋白膠粘連,游離肌瓣填塞漏口;骨蠟封閉骨窗緣,填塞乳突小房,封閉咽鼓管開口及巖尖氣房,帶蒂肌瓣填塞無效腔;擴(kuò)大的頸靜脈孔用肌肉填塞,生物膠粘連;對分離的頸部肌群應(yīng)嚴(yán)格解剖復(fù)位,術(shù)后局部應(yīng)加壓包扎,避免用力并使用脫水劑;持續(xù)性的腦脊液漏應(yīng)及早打開術(shù)腔縫合痿口以免引起顱內(nèi)感染。面聽神經(jīng)損傷多因手術(shù)入路為了增加暴露而移位面神經(jīng)和磨開內(nèi)聽道,或損害乳突段或鼓室段的血液供應(yīng)所致。遠(yuǎn)外側(cè)入路沒有破壞面聽神經(jīng)通路和內(nèi)聽道,僅為手術(shù)牽拉神經(jīng)所致,因此對其功能影響很小,多能恢復(fù)[28]。

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