敖芳,袁璐

結(jié)節(jié)病是一種病因未明的多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病,可侵犯多個(gè)臟器[1],其中以肺和胸內(nèi)淋巴結(jié)多發(fā),臨床上 90%以上有肺的改變[2]。本研究搜集了 15例經(jīng)臨床大劑量潑尼松治療及病理證實(shí)的胸部結(jié)節(jié)病患者,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 15例患者中,男 6例,女 9例,年齡 28～63歲,平均35.8歲。本組主要癥狀:有呼吸系統(tǒng)癥狀 13例,干咳 10例,胸悶 5例,胸痛 4例;肺外表現(xiàn) 9例,結(jié)節(jié)紅斑3例,關(guān)節(jié)痛3例,眼部病變 3例,心動(dòng)過(guò)緩 1例。15例均有全身癥狀,為發(fā)熱、乏力、消瘦。15例患者中 4例經(jīng)淋巴結(jié)活檢病理證實(shí),4例經(jīng) CT導(dǎo)向下肺活檢病理證實(shí),2例經(jīng)纖支鏡取活檢證實(shí),5例經(jīng) CT、MRI診斷口服潑尼松后隨訪好轉(zhuǎn)而證實(shí)。

1.2 本組 15例均攝全胸部正、側(cè)位片;15例均使用美國(guó)Picker公司 PQS螺旋 CT掃描,層厚 8mm,層距 8mm,其中12例加做 HRCT掃描,8例增強(qiáng)掃描;15例均采用 GE公司 Signa contour 1.5T超導(dǎo)磁共振檢查,常規(guī)平掃 SE T1WI和 FSE T2WI,包括軸位、冠狀位、矢狀位掃描。

2 結(jié)果

2.1 胸部正、側(cè)位平片表現(xiàn) 15例中 12例表現(xiàn)為兩側(cè)肺門淋巴結(jié)增大,2例可疑右肺門淋巴結(jié)增大,1例表現(xiàn)為右上縱隔增寬;15例中10例顯示兩肺彌漫分布的結(jié)節(jié)狀、顆粒狀陰影,3例可見(jiàn)融合而成的大塊致密影,2例顯示肺間質(zhì)纖維化。

2.2 CT平掃、HRCT及增強(qiáng)掃描 按美國(guó)胸部協(xié)會(huì)確定的淋巴結(jié)分布區(qū)域及 Giazer氏提出淋巴結(jié)增大下限值,對(duì)縱隔、肺門淋巴結(jié)大小進(jìn)行測(cè)量,對(duì)其分布進(jìn)行歸納總結(jié)。本組 15例中 9例出現(xiàn)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)對(duì)稱性增大伴縱隔淋巴結(jié)增大,4例出現(xiàn)右肺門淋巴結(jié)增大伴縱隔淋巴結(jié)增大,2例表現(xiàn)為縱隔淋巴結(jié)增大。淋巴結(jié)直徑為 0.7～2.9cm,增大的淋巴結(jié)密度均勻,邊界清楚,無(wú)浸潤(rùn)性改變,增強(qiáng)掃描呈中度均勻性強(qiáng)化。本組 15例中縱隔淋巴結(jié)增大主要位于 4R區(qū),其次為 11、5、7、2R區(qū)。肺內(nèi)病變本組 15例中 12例表現(xiàn)為散在不規(guī)則小結(jié)節(jié)狀影及支氣管血管束增粗、模糊,3例可見(jiàn)融合而成的大塊致密影呈 “假腫瘤”征象;另 2例顯示肺間質(zhì)纖維化,2例出現(xiàn)右側(cè)胸腔積液,4例見(jiàn)斑點(diǎn)狀淋巴結(jié)鈣化。按美國(guó)結(jié)節(jié)病分期法,本組 15例中 0期 0例、Ⅰ期 4例、Ⅱ期 8例、Ⅲ期 3例。

2.3 MRI表現(xiàn) 15例 MRI掃描,縱隔、肺門增大淋巴結(jié)在T1WI呈中等偏低信號(hào),T2WI呈中等偏高信號(hào)。

3 討論

3.1 胸部結(jié)節(jié)病臨床表現(xiàn)及分期 早期常無(wú)明顯癥狀及體征,在病變發(fā)展或活動(dòng)期時(shí)有咳嗽、乏力、食欲不振、體質(zhì)量減輕、發(fā)熱、盜汗,轉(zhuǎn)入慢性期或穩(wěn)定期后癥狀可消退,也可反復(fù)發(fā)作。病變廣泛時(shí)出現(xiàn)胸悶、氣急,還可累及皮膚、眼、扁桃體、腮腺、肝、脾、腎、胃腸道和骨關(guān)節(jié)等部位而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。按照 Siltzbach分期分類方法[3-4],本組 0期 0例、Ⅰ期4例、 Ⅱ期 8例、 Ⅲ 期 3例 。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)及診斷 胸部結(jié)節(jié)病的影像學(xué)表現(xiàn)主要以兩側(cè)肺門淋巴結(jié)增大為主,具有雙側(cè)性和對(duì)稱性,肺門、縱隔淋巴結(jié)增大可單獨(dú)或合并存在,本組中 9例表現(xiàn)為雙側(cè)肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)增大伴縱隔淋巴結(jié)增大。肺內(nèi)病變多呈雙側(cè)彌漫性分布,主要分布于兩肺外圍、胸膜下或肺門區(qū)的支氣管血管束內(nèi),大部分結(jié)節(jié)邊緣不規(guī)則;部分可呈斑片狀磨玻璃密度影,相當(dāng)于病理上的肺泡炎或間質(zhì)內(nèi)的細(xì)小肉芽腫;部分肉芽腫結(jié)節(jié)可融合成大塊致密影。胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大合并肺部病變很常見(jiàn),而單純以肺部間質(zhì)性彌漫性病變極少見(jiàn)。HRCT可明確顯示沿支氣管血管束分布的微結(jié)節(jié)、小結(jié)節(jié)和肺間質(zhì)纖維化。

3.3 胸部結(jié)節(jié)病的淋巴結(jié)分布規(guī)律及大小 以往的研究表明,胸部結(jié)節(jié)病主要表現(xiàn)為兩肺門淋巴結(jié)不同程度增大,而縱隔淋巴結(jié)增大可發(fā)生在主動(dòng)脈弓旁、上腔靜脈后及支氣管分叉上下間隙內(nèi)。本組結(jié)果顯示:胸部結(jié)節(jié)病幾乎可以累及肺門及縱隔內(nèi)的全部淋巴結(jié),但淋巴結(jié)增大最多見(jiàn)于 4R區(qū),其次為 11、5、7、2R區(qū),此結(jié)論與相關(guān)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)一致[5-6]。淋巴結(jié)直徑從 0.7～2.9cm,其直徑在 1.0cm以上的淋巴結(jié)所占比例均在90%以上,而 4R組所占比例最多。

3.4 鑒別診斷 胸部結(jié)節(jié)病應(yīng)同結(jié)核、淋巴瘤、肺癌、癌性淋巴管炎鑒別,將影像表現(xiàn)與臨床癥狀相結(jié)合是鑒別診斷的重點(diǎn),病理檢查是確診的主要手段。(1)肺結(jié)核:可引起肺門或縱隔淋巴結(jié)增大,常為單側(cè)肺門淋巴結(jié)增大或兩側(cè)增大以一側(cè)為著,此與結(jié)節(jié)病多為雙肺門淋巴結(jié)對(duì)稱性增大有不同;此外結(jié)核所致的腫大淋巴結(jié)邊界不清,密度高而不均勻,常有鈣化,而結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)發(fā)生鈣化相對(duì)少見(jiàn);同時(shí)結(jié)核好發(fā)于青少年,臨床有結(jié)核中毒癥狀,結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性,抗結(jié)核治療有效等。(2)淋巴瘤:臨床上為無(wú)痛性頸部及鎖骨上、腋下淋巴結(jié)腫大,周期性發(fā)熱、消瘦、盜汗;影像上淋巴瘤以兩側(cè)縱隔淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)突出,腫大的淋巴結(jié)主要位于血管前間隙,肺門淋巴結(jié)的增大常在縱隔淋巴結(jié)增大的同時(shí)或以后出現(xiàn),這是影像診斷的鑒別點(diǎn)。淋巴瘤常合并有肺部浸潤(rùn),表現(xiàn)為大片狀肺實(shí)變和胸腔積液,而結(jié)節(jié)病少見(jiàn)。 (3)肺癌:肺癌引起的縱隔淋巴結(jié)增大多發(fā)生在主動(dòng)脈弓旁、上腔靜脈及支氣管分叉部,多數(shù)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常融合成較大腫塊,而肺門腫塊常為原發(fā)灶與轉(zhuǎn)移增大淋巴結(jié)融合,此特點(diǎn)與結(jié)節(jié)病通常累及兩側(cè)肺門及縱隔內(nèi)多組淋巴結(jié)廣泛增大有不同。另外中心型肺癌可引起的阻塞性炎癥及肺不張,周圍型肺癌具有肺內(nèi)腫塊特征性表現(xiàn),而結(jié)節(jié)病則缺乏特征性表現(xiàn)。 (4)肺部癌性淋巴管炎:可使支氣管血管束、小葉間隔出現(xiàn)串珠狀增厚,外形僵硬,但癌性淋巴管炎的小結(jié)節(jié)影多為光滑的小圓形,而結(jié)節(jié)病的小結(jié)節(jié)是不規(guī)則形,同時(shí)結(jié)節(jié)病的肺間質(zhì)纖維可造成肺結(jié)構(gòu)的變形,更進(jìn)一步幫助診斷。

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