鄧玲 陳永平

(重慶三峽中心醫(yī)院,重慶 萬州 404000)

原發(fā)性血小板減少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是臨床常見的出血性疾病,常規(guī)采用腎上腺糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白、免疫抑制劑等治療,大部分患者可達(dá)到治愈或緩解,但有部分患者對(duì)常規(guī)治療無效或反復(fù)發(fā)作,稱為難治性血小板減少性紫癜(Refractory purpura idiopathic thrombocytopenic,R-ITP)。腦出血是其中最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,病死率極高,治療難度大,常規(guī)采用內(nèi)科保守治療,治療方法不同,療效不一。本院自2006年3月～2008年9月對(duì)3例R-ITP合并腦出血患者行部分性脾動(dòng)脈栓塞術(shù)(Partial splenic embolization,PSE)治療,取得滿意效果,現(xiàn)將其資料及體會(huì)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 3例R-ITP患者診斷參照《特殊血液病的診斷及治療》[1]中R-ITP診斷標(biāo)準(zhǔn),凡確診為ITP具有下列條件之一者即可診為難治：①用第一線治療,標(biāo)準(zhǔn)量糖皮質(zhì)激素(潑尼松1～2mg?kg-1?d-1)治療4w和/或脾切除,血小板仍低于50×109?L-1。②用標(biāo)準(zhǔn)量糖皮質(zhì)激素治療,血小板恢復(fù)正常,但減量時(shí)血小板數(shù)隨之下降。③脾切除(含副脾脾切除)或脾栓塞或脾放療后,血小板仍低于 50×109?L-1,或血小板數(shù)一度恢復(fù)又下降需內(nèi)科繼續(xù)治療者。④經(jīng)多種治療,如皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白、脾切除等,血小板仍低于 50×109?L-1。⑤血小板數(shù)＜10×109?L-1,尤其是同時(shí)伴出血的重癥患者。3例中,男2例,年齡分別為 32歲、45歲,女一例,年齡29歲,病程1-2.5年,均多次住院,經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)糖皮質(zhì)激素,丙種球蛋白治療無效,血小板均＜10×109?L-1,伴有皮膚黏膜、鼻腔、齒齦等多部位出血。入院后患者突然出現(xiàn)煩躁不安,頭痛,噴射性嘔吐等腦出血相關(guān)癥狀,體格檢查,CT等檢查結(jié)果提示腦出血。3例患者意識(shí)狀態(tài)為嗜睡至淺昏迷之間,生命體征正常。

1.2 治療方法

1.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備 予以患者輸血小板 1～2U,出血控制,意識(shí)狀態(tài)恢復(fù),查血小板＜20×109?L-1。完善肝、腎功能,凝血功能等檢查,并行碘過敏試驗(yàn)。經(jīng)充分術(shù)前準(zhǔn)備后,立即安排手術(shù)以避免反復(fù)。

1.2.2 手術(shù)方法 在局麻下采用Seldinger技術(shù)經(jīng)右側(cè)股動(dòng)脈穿刺,置入動(dòng)脈鞘成功后,將導(dǎo)管插管到脾動(dòng)脈用碘普羅胺注射液行DSA造影,了解脾臟大小及脾動(dòng)脈分支情況,然后將導(dǎo)管置入脾動(dòng)脈近脾門處用500μ m PVA微粒,慶大霉素16萬U,地塞米松10mg與適量造影劑混合后栓塞,栓塞范圍控制在60%～80%。術(shù)畢拔管,壓迫穿刺部位并包扎止血。

1.2.3 術(shù)后處理 術(shù)后腹股溝穿刺點(diǎn)加壓包扎并臥床24h,觀察生命體征及穿刺一側(cè)下肢情況,常規(guī)使用抗生素7～10d。對(duì)栓塞后副反應(yīng),如疼痛,發(fā)熱等作對(duì)癥處理。

1.2.4 療效判斷 采用第二屆血液學(xué)術(shù)會(huì)議制定的標(biāo)準(zhǔn)[2]：①顯效：血小板≥100×109?L-1,臨床無出血表現(xiàn),持續(xù)3m以上。 ②良效：血小板≥50×109?L-1,但 ＜100×109?L-1,無或輕度皮膚粘膜出血等,持續(xù)2m以上。③進(jìn)步：血小板≥20×109?L-1,但＜50×109?L-1,皮膚粘膜出血改善持續(xù)2w以上。④無效：血小板＜20×109?L-1,皮膚粘膜出血無改善或加重。

2 結(jié)果

2.1 臨床療效 3例患者術(shù)后48h查血小板均升至30×109?L-1以上,1～2w達(dá)峰值,最高達(dá) 628×109?L-1,之后逐漸下降,穩(wěn)定在100×109?L-1以上,均為顯效。術(shù)后復(fù)查腦 CT出血灶逐漸減少并消失。隨訪＞1y無復(fù)發(fā)。

2.2 并發(fā)癥 ①發(fā)熱：3例均出現(xiàn),體溫波動(dòng)在37.5℃～38.8℃,持續(xù)3～7d,予物理降溫后好轉(zhuǎn)。②脾區(qū)疼痛：2例出現(xiàn)不同程度的脾區(qū)疼痛,予曲馬多肌注后好轉(zhuǎn)。③穿刺處瘀斑：3例均出現(xiàn)穿刺處大片瘀斑,血小板升高后自行好轉(zhuǎn)。④消化道反應(yīng)：2例出現(xiàn)惡心嘔吐,予胃復(fù)安肌注后好轉(zhuǎn)。⑤未發(fā)現(xiàn)胸腔積液,脾周膿腫等其他PSE并發(fā)癥。

3 討論

R-ITP是一種免疫性疾病,研究表明本病的發(fā)生與血小板抗體相關(guān)。脾臟不僅是血小板破壞的主要場(chǎng)所,還是血小板抗體產(chǎn)生的主要器官。臨床上常采用脾切除術(shù)治療R-ITP,其有效率為70%～90%[3],但存在術(shù)中止血困難,手術(shù)創(chuàng)傷大等缺點(diǎn),且有兇險(xiǎn)性感染報(bào)告[4]。而與脾切除術(shù)相比,脾動(dòng)脈栓塞術(shù)是使栓塞區(qū)的脾組織發(fā)生廣泛灶性梗死,這種病理改變,削弱了脾臟的吞噬和破壞血的能力,破壞了脾臟內(nèi)血管,減少了血細(xì)胞的滯留,特別是減少了血小板抗體的產(chǎn)生和對(duì)血小板的破壞,同時(shí)它還保留了部分脾臟對(duì)人體的免疫功能及濾過作用,術(shù)后兇險(xiǎn)性感染(OPSI)發(fā)生率[5]低,總有效率與外科切脾相似[6]。

R-ITP并發(fā)腦出血病勢(shì)兇猛,出血得到控制后,需要預(yù)防再次出血,維持血小板在較高水平成為關(guān)鍵。此類患者病情危重,無法耐受脾切除術(shù),而脾動(dòng)脈栓塞術(shù)創(chuàng)傷小,方法簡(jiǎn)便,安全性好,療效滿意,值得臨床推廣應(yīng)用。本組3例患者栓塞術(shù)后,臨床出血癥狀均隨血小板上升而消失,血象恢復(fù)正常,隨訪至今均無復(fù)發(fā)。如對(duì)栓塞有效而復(fù)發(fā)的患者,可在未出現(xiàn)嚴(yán)重出血前再行脾切除術(shù)。

1 姚爾固.特殊血液病的診斷及治療[M].北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2002,238-250.

2 張之南.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].第2版.北京：科學(xué)出版社出版,1998,279-284.

3 陳灝珠.實(shí)用內(nèi)科學(xué)[M].第12版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2005,2439-2440.

4 曹葦,朱琬盈,汪健,等.脾切除治療特發(fā)性血小板減少性紫癜202例[J].中華普通外科雜志,2004,19(6)：346-348.

5 Jonasson O,Spigos DG,Marrin F,et al.Parucal splenic embolization experience in 186 patients[J].World Joumal of Surgery,1985,9(3)：461.

6 陳虎,楊德琪,周健,等.部分性脾動(dòng)脈栓塞術(shù)與脾切除術(shù)臨床應(yīng)用比較[J].浙江醫(yī)藥,1999,21(1)：4-6.