劉秀英

（河南省長葛市人民醫(yī)院兒科，河南長葛 461500）

過敏性紫癜為血管變態(tài)反應性疾病，常見于兒童[1]，機體對某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應，導致毛細血管炎癥損傷，通透性增加，血液外滲，引起皮膚紫癜，常伴有關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、血尿、蛋白尿等?，F(xiàn)將2006年3月～2010年5月本科診治的30例過敏性紫癜患兒臨床特點及治療效果報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組30例患者中，男19例，女11例；年齡5～10歲，其中 5～7歲 16例，8～10歲 14例。

1.2 臨床表現(xiàn)

發(fā)病前有上呼吸道感染史者17例，有吃蝦史者1例，其余12例病因不詳。就診時以單純皮膚紫癜者9例，皮膚紫癜伴關(guān)節(jié)痛、活動障礙者6例，皮膚紫癜伴腹痛、嘔吐者3例，皮膚紫癜伴鏡下血尿、蛋白尿者5例，皮膚紫癜伴關(guān)節(jié)痛、腹痛者4例，皮膚紫癜伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、血尿、蛋白尿者3例。根據(jù)第6版內(nèi)科學[2]臨床分型，將其歸納為：①單純皮膚紫癜型（9例），紫癜多見于四肢及臀部，以雙下肢伸側(cè)較多，對稱分布，分批出現(xiàn)，上肢較少出現(xiàn)，起初為紅色斑丘疹，壓之不褪色，幾日后轉(zhuǎn)為暗紫色，而后變成黃褐色、淡黃色，經(jīng)5～10 d逐漸消退。②關(guān)節(jié)型（6例），除皮膚紫癜外，還伴有膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛，功能障礙，呈游走性腫痛，治療1周后腫痛消失，不留畸形。③腹型（3例），有皮膚紫癜伴陣發(fā)性臍周或上腹痛，可有嘔吐、腹瀉，無明顯嘔血、便血，未見腸穿孔、腸梗阻、腸套迭等重癥表現(xiàn)，治療后腹痛、嘔吐癥狀較紫癜消失快。④腎型（5例），除皮膚紫癜外，有鏡下血尿、蛋白尿，無水腫及高血壓，查腎功能均正常。⑤混合型（7例），其中皮膚型伴關(guān)節(jié)型、腹型4例，皮膚型伴關(guān)節(jié)型、腹型、腎型3例。

1.3 實驗室檢查

查血白細胞正常者17例（56.7%），增高者13（43.3%）例。血小板正常者24例（80%），升高者6例（20%）。出血時間、凝血時間正常。毛細血管脆性試驗陽性者19例（63.3%），尿常規(guī)，紅細胞：少數(shù)～++，蛋白：微量～++8例。腎功能檢查均正常，大便潛血試驗陽性3例（10%）。腹部B超及X線檢查均無異常發(fā)現(xiàn)。

1.4 治療方法

全部患者均囑其臥床休息，限制吃魚、蝦、奶、蛋類等食品。有上呼吸道感染、白細胞升高者應用抗生素，并加大劑量維生素 C 靜點，每日 2～3 g。各型均口服潑尼松 1.5 mg/（kg·d），西咪替丁 20 mg/（kg·d）， 腸溶阿斯匹林 5 mg/（kg·d）， 分 3次。關(guān)節(jié)腫痛明顯者加服消炎痛2 mg/（kg·d），分3次。腹痛明顯者用奧美拉唑1 mg/（kg·d），維生素K110 mg/d靜點。關(guān)節(jié)痛、腹痛消失后停藥。對各型患兒當臨床癥狀體征完全消失后，單服潑尼松治療，逐漸減量停藥，總療程6～8周。有血尿、蛋白尿的腎型或混合型患兒，經(jīng)用潑尼松8周仍有4例尿常規(guī)異常，無腎功能異常，加用環(huán)磷酰胺口服，2.5 mg/（kg·d），連服8周。

1.5 療效判斷標準

痊愈：皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、血尿、蛋白尿消失，1年內(nèi)無復發(fā)。有效：皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、血尿、蛋白尿消失或明顯好轉(zhuǎn)，但1年內(nèi)有1次以上復發(fā)。無效：臨床表現(xiàn)無改善。

2 結(jié)果

本組30例經(jīng)用潑尼松、西咪替丁、腸溶阿斯匹林或環(huán)磷酰胺治療后，皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛等癥狀在5～10 d內(nèi)消失，血尿、蛋白尿在3～12周內(nèi)全部消失，有效率為100%；停藥后1年內(nèi)無復發(fā)者24例，治愈率為80%；停藥后6個月內(nèi)復發(fā)者2例，6個月后復發(fā)者4例，復發(fā)率為20%。復發(fā)者均未用過環(huán)磷酰胺，復發(fā)后表現(xiàn)為皮膚紫癜4例，紫癜伴血尿、蛋白尿2例，無關(guān)節(jié)痛及腹痛，均采用潑尼松加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療，用量用法同前，4例單純皮膚紫癜，療程為4周，2例紫癜伴血尿、蛋白尿，療程為8周。最后全部治愈，隨訪1年后無復發(fā)。見表1。

表1 本組患者治療療效及預后情況（n）

3 討論

過敏性紫癜是臨床常見疾病，其基本病變是彌漫性血管炎，由于各種刺激因子，包括感染原和過敏原作用于具有遺傳背景的個體，激發(fā)B細胞克隆擴增，導致IgA介導的系統(tǒng)性血管炎[3]，以毛細血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈。病變累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道、腎臟等，病前1～3周常有上呼吸道感染史，而吸入物和食物過敏源誘導的變態(tài)反應也是導致過敏性紫癜的重要因素之一[4-5]，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。單純皮膚紫癜型需與特發(fā)性血小板減少性紫癜區(qū)別，后者病前也有上呼吸道感染史，皮膚出血點、紫癜分布于全身，可伴有牙齦出血、鼻出血、內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血、注射部位出血不止，血小板數(shù)＜100×109/L，血小板越低，出血越嚴重，出血時間延長，血塊收縮不良。關(guān)節(jié)型應與風濕性關(guān)節(jié)炎區(qū)別，后者病前也有鏈球菌感染史，關(guān)節(jié)受累以膝、踝、肘、腕為主，呈游走性，這與過敏性紫癜表現(xiàn)相似，但是風濕性關(guān)節(jié)炎無皮膚紫癜，急性期抗“O”增高，血沉增快，這些特點易與過敏性紫癜區(qū)別。腹型本身易導致腸梗阻、腸套迭、腸穿孔，應與其他原因引起的此類急腹癥區(qū)別。腎型紫癜應與腎小球腎炎區(qū)別，后者病前也有鏈球感染史，表現(xiàn)為浮腫、少尿、血尿、蛋白尿、管型尿、高血壓等，急性期抗“O”增高，C3濃度降低，但無皮膚紫癜。

糖皮質(zhì)激素抑制淋巴細胞的增殖與分化，并加速淋巴細胞的破壞和解體，使血中淋巴細胞減少，還可使抗體生成減少，消除免疫反應所致的炎性反應。環(huán)磷酰胺能抑制B淋巴細胞，對T淋巴細胞，自然殺傷細胞（NK）也有抑制作用，從而阻斷體液和細胞免疫反應，過敏性紫癜的發(fā)生機制是B淋巴細胞多克隆化，分泌大量IgA和IgE，使IgA類免疫復合物沉積于腎小球系膜，皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道毛細血管，造成毛細血管炎。糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺從各環(huán)節(jié)上阻斷其發(fā)病過程，從而起到良好的治療效果，而且早期應用糖皮質(zhì)激素腎損害發(fā)病率降低[6]。近些年來臨床上已廣泛使用大劑量環(huán)磷酰胺沖擊治療[7]，或小劑量口服治療多種免疫性疾性，而且效果好、副作用小，受其啟發(fā)，筆者用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療初發(fā)難治腎型紫癜和復發(fā)型紫癜，效果顯著，全部治愈，全部腎型患者均未出現(xiàn)腎功能不全表現(xiàn)。

糖皮質(zhì)激素較明顯的副作用是食欲亢進，體重增加，但減量或停藥后恢復正常，環(huán)磷酰胺口服方便，用量小，總量小于200 mg/kg，除少數(shù)有惡心、嘔吐、一過性白細胞減少外，未見肝功損害和出血性膀胱炎等。筆者認為對難治初發(fā)性腎型患者，尤其是復發(fā)腎型患者，還是適當使用環(huán)磷酰胺為好，不要等腎功不全出現(xiàn)后再用。

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