劉 軍

煙霧病(mayamaya disease)又稱腦底動脈環(huán)閉 塞癥、willis環(huán)發(fā)育不全、顱底異常血管網(wǎng)癥等,是一種比較少見的大腦血管狹窄或閉塞性疾病。其特征是頸內(nèi)動脈床突上段和大腦前動脈、大腦中動脈近段進(jìn)行性狹窄和閉塞,伴有顱內(nèi)、外廣泛的側(cè)枝循環(huán)。在腦血管造影片上,腦底部代償性出現(xiàn)異常網(wǎng)狀血管,形如煙霧,故稱“煙霧病”。本研究總結(jié)了我院 1997年 7月 ～2009年 7月共 57例患者的顱腦數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)的影像學(xué)表現(xiàn),并結(jié)合有關(guān)的文獻(xiàn)進(jìn)行了分析和討論。

1.材料與方法

1.1 一般資料

本組病人共 57例,男 34例,女 23例;年齡 7～55歲,平均 32.6歲。臨床上以突發(fā)頭痛、惡心嘔吐、意識障礙、偏癱失語、不自主運(yùn)動等起病;或以反復(fù)發(fā)作的頭痛、肌無力、輕度癱瘓遷延起病。顱腦CT平掃表現(xiàn)為多個部位的腦實質(zhì)或腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等;部分病例表現(xiàn)為多發(fā)性腦梗死,以大腦兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及額、頂葉最常見,亦可見到腦萎縮。

1.2 檢查方法

57例患者均進(jìn)行了顱腦動脈 DSA檢查,采用日立公司生產(chǎn)的 1000 mA天篷式 C型臂 DSA X光機(jī)(DFA-100 Digital Subtraction Angiography and SXVA30 Celling Imaging System),使患者仰臥于 DSA手術(shù)臺上,常規(guī)術(shù)區(qū)消毒,局麻下應(yīng)用 Seldinger技術(shù)穿刺右側(cè)股動脈,引入 5F headhunter導(dǎo)管,分別送達(dá)兩側(cè)頸總動脈和椎動脈,以每次 5 ml/s和 2 ml/s速率分別注入 350 mg/ml碘海醇 10 ml和 6 ml,頸動脈 DSA造影攝正側(cè)位片,椎-基底動脈造影攝 DSA正位加湯(Twon)氏位片。

2 結(jié) 果

數(shù)字減影血管造影片顯示 57例患者共有 102條頸內(nèi)動脈或其分支受病變累及,表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈C1段、大腦前、中動脈起始段不同程度的狹窄或閉塞。同時參與腦部供血的其他血管呈現(xiàn)代償性擴(kuò)張,血流量增加,顱底部小血管網(wǎng)彌漫性增生、擴(kuò)張呈現(xiàn)煙霧狀改變,部分病例可見到因代償性血管擴(kuò)張而產(chǎn)生顱內(nèi)動脈瘤。57例患者中,雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞者 45例,占78.94%,單側(cè)病變者 12例,占 21.05%。其中單側(cè)發(fā)病者中右側(cè) 7例,占 12.28%,左側(cè) 5例,占8.77%。代償血管并發(fā)動脈瘤 3例,占 5.26%,其中 1例位于腦底部異常扭曲的小穿支動脈;1例見于前交通動脈,1例見于椎-基底動脈分叉部。見圖1,2。

圖1a～d 右側(cè)頸內(nèi)動脈床突段、大腦前動脈起始段均顯示極度狹窄,右大腦中動脈閉塞;左側(cè)頸內(nèi)動脈床突段狹窄,左大腦前、中動脈完全閉塞。雙側(cè)可見大量的側(cè)枝循環(huán)形成,顱底部可見彌漫的煙霧血管網(wǎng)。

圖2a～b 雙側(cè)頸內(nèi)動脈床突段明顯狹窄,前交通動脈可見一動脈瘤。

3 討 論

煙霧病是一種病因不明的進(jìn)展型腦血管疾病,日本人多見,常發(fā)生于兒童及女性。在我國男性多于女性,以青壯年多見[1];本組病例與文獻(xiàn)報道基本一致。煙霧病病因至今未有定論,因部分患者有明顯的遺傳傾向,發(fā)現(xiàn)染色體異常,并且在嬰幼兒甚至胎兒期發(fā)病,故有學(xué)者認(rèn)為是一種先天畸形[2]。但是有更多的學(xué)者認(rèn)為是由后天多種病因所引起的多病因疾病,系一組綜合征,其病因包括非特異性動脈炎、腦膜炎、外傷、動脈硬化、甚至腫瘤等。國內(nèi)一些學(xué)者[3]通過實驗證明頸部血管免疫損傷可能是引起煙霧病的直接原因。李樹新等[4]報道,鉤端螺旋體感染可引起煙霧病。

病理上煙霧病主要是以頸內(nèi)動脈末端、大腦前及大腦中動脈起始端為中心的血管病變,其主要病理改變是血管內(nèi)膜平滑肌細(xì)胞增生,內(nèi)膜增厚,中膜和內(nèi)膜肌細(xì)胞破壞,濃縮的細(xì)胞器散在于肌細(xì)胞間和內(nèi)彈力板內(nèi)外側(cè)間質(zhì),內(nèi)彈力板斷裂,細(xì)胞沿裂隙向管腔內(nèi)伸入增生,導(dǎo)致管腔逐步狹窄[5]。隨著管腔的進(jìn)一步狹窄,在煙霧病人體內(nèi)比較活躍的對內(nèi)皮細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞的增生、移行和入侵起調(diào)節(jié)作用的堿性成纖維細(xì)胞生長因子(bFGF)[6]及能促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞有絲分裂的 β-轉(zhuǎn)化生長因子(TGF-β)[7]開始起作用,導(dǎo)致微小血管增生,形成顱底的煙霧血管。反映在腦血管 DSA造影片上,則表現(xiàn)為受病變累及的動脈管腔不規(guī)則狹窄,內(nèi)膜粗糙凹凸不平,嚴(yán)重時動脈管腔閉塞。與之相對應(yīng)區(qū)域的腦組織發(fā)生慢性缺血性改變,為緩解腦缺血區(qū)的血供壓力,大腦皮層、海馬回、基底節(jié)區(qū)及腦底部無數(shù)的微細(xì)小穿支動脈明顯迂曲擴(kuò)張及增生,形成大量異常的煙霧血管網(wǎng)及顱內(nèi)外側(cè)枝循環(huán)通路。側(cè)枝循環(huán)主要有椎-基底動脈經(jīng)基底動脈環(huán)的后交通動脈、腦膜中動脈、眼動脈等構(gòu)成。根據(jù)日本厚生省按腦血管造影表現(xiàn)規(guī)定煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[8]：①頸內(nèi)動脈末端、大腦前及大腦中動脈起始部狹窄或閉塞。②腦底異常血管網(wǎng)形成。③上述所見為雙側(cè)。④病因未明。該組病例中有 45例為雙側(cè)發(fā)病,是典型的煙霧病,12例單側(cè)發(fā)病,我們姑且稱之為“煙霧征”,仍有典型煙霧病的血管影像學(xué)改變,但導(dǎo)致單雙側(cè)之別的原因還不清楚。

煙霧病顱腦的主要側(cè)枝循環(huán)有頸外動脈上頜支的腦膜中動脈、椎-基底動脈經(jīng)基底動脈環(huán)的前交通動脈和后交通動脈、眼動脈、軟腦膜吻合支和腦底的異常血管網(wǎng),少見途徑有脈絡(luò)膜前動脈和硬腦膜穿支。這些血管由于代償性血流量的大量增加,血管內(nèi)血液壓力上升,血管異常擴(kuò)張,可導(dǎo)致小血管破裂和動脈瘤形成、破裂,從而引發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔岀血、腦室或腦實質(zhì)岀血等;單側(cè)病變時對側(cè)正常血管也參與代償性供血。煙霧病伴發(fā)的動脈瘤常見于特定的部位,可分為兩種類型。第一種是外周型動脈瘤,常位于腦室周圍,多接近于異常血管網(wǎng)或就在其內(nèi);第二種為大動脈瘤,是真正的囊狀血管瘤,多位于腦基底動脈環(huán)上,以基底動脈分叉部最多,頸內(nèi)動脈次之,大腦中動脈罕見。郭道芳等[9]報道 22例煙霧病伴發(fā)腦動脈瘤患者中,第一型 18例,占 81.81%,高于國外的報道。本組病例中,1例位于腦底部異常扭曲的小穿支動脈,1例位于基底動脈分叉部,1例位于前交通動脈。

煙霧病的臨床癥狀多種多樣,兒童常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性腦缺血,導(dǎo)致交替性癱瘓、感覺障礙、智力發(fā)育遲緩等臨床癥狀;成年人則以蛛網(wǎng)膜下腔岀血、腦實質(zhì)內(nèi)或腦室岀血造成頭痛、嘔吐和腦膜刺激癥狀等臨床表現(xiàn)。CT平掃可以顯示腦梗死、腦萎縮、腦軟化、腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔岀血等煙霧病的繼發(fā)改變;腦梗死常見于兩側(cè)基底節(jié)及額、頂葉,呈現(xiàn)多發(fā)低密度區(qū);腦萎縮表現(xiàn)為兩側(cè)外側(cè)裂、腦溝、側(cè)腦室的前角擴(kuò)大增寬。CT增強(qiáng)掃描(CTA)可見基底動脈環(huán)、大腦前、中動脈近端變細(xì)、顯示不清或不顯影,在殼核、尾狀核頭部有時可見點狀、弧線樣纖細(xì)血管影,為側(cè)枝循環(huán)圖像。磁共振(MRI)在 T2加權(quán)圖像上可以顯示基底節(jié)區(qū)有多發(fā)的細(xì)小血管影,結(jié)合多方位切層圖像,能準(zhǔn)確顯示繼發(fā)腦出血、腦梗塞等病灶。磁共振造影(MRA)能夠直接清晰地顯示出基底動脈環(huán)血管的狹窄、閉塞以及異常血管網(wǎng)的存在。CT及 CTA不能對煙霧病作出明確診斷,但是在圖像征象明確時可考慮本病的存在;MRI及MRA能夠作出煙霧病的完整診斷;但若想要了解整個腦內(nèi)血管的分布、變化、病變嚴(yán)重程度及代償情況,必須要進(jìn)行顱腦 DSA檢查。

煙霧病需經(jīng)影像學(xué)檢查確診,腦血管 DSA檢查是診斷煙霧病的可靠標(biāo)準(zhǔn)。隨著 CTA、MRA等不斷地應(yīng)用于臨床,這些具有無創(chuàng)性且安全、可靠的影像學(xué)檢查手段應(yīng)用范圍越來越廣,對煙霧病診斷的準(zhǔn)確性會不斷提高,尤其是對嬰幼兒和青少年患者。盡管如此,CT平掃檢查仍是早期發(fā)現(xiàn)煙霧病的不可或缺的臨床檢查手段之一,而 DSA則是準(zhǔn)確顯示煙霧病病變進(jìn)程、病變累及的范圍、側(cè)枝循環(huán)的建立、有無動脈瘤形成以及細(xì)微血管變化的主要檢查手段。

[1] 賴添強(qiáng),陳德基,錢瑞菱,等.煙霧病 17例的腦血管造影和 CT影像分析[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2001,2：77-80.

[2] 李坤成,張念察.比較神經(jīng)影像學(xué)[M].北京：科學(xué)技術(shù)出版社,2002：186-193.

[3] 張海鷗,饒明利,張淑琴,等.煙霧病病因和發(fā)病機(jī)理的實驗研究[J].中華神經(jīng)科雜志,1996,3：178-181.

[4] 李樹新.煙霧病(附 4例報道)[J].新醫(yī)學(xué)(神經(jīng)系統(tǒng)疾病副刊),1977,3：46.

[5] 李柏,王忠誠,趙繼宗,等.煙霧病頸內(nèi)、外動脈和超微病理學(xué)研究[J].中華神經(jīng)外科學(xué),1989,4：226-269.

[6] Suzui H,Hoshimaru M,Takahashi JA,et al.Immunohistochemical teactions for fibroblast growth factor receptor in arteries of patients with Mayamaya disease[J].Neurosurgery,1994,35：20-25.

[7] Oyama H.CBF change with aging in Mayamaya disease[J].J Neurourg Sei,1998,42：33-36.

[8] 竹內(nèi)一夫.標(biāo)準(zhǔn)腦神經(jīng)外科學(xué)[M].第六版.東京：醫(yī)學(xué)書院,1993：233-236.

[9] 郭道芳,劉作勤,唐軍,等.煙霧病伴發(fā)動脈瘤(附 22例報道)[J].介入放射學(xué)雜志,2000,3：139-140.