吳 婷 黎海芪

頭面頸部的異常是先天畸形的重要體征，其中外耳畸形和眼部間距異常為多種綜合征和遺傳性疾病的常見(jiàn)體征[1]。如《Smith人類(lèi)先天性畸形圖譜》[2]描述的291種綜合征中有120多種伴有耳廓低位或外耳畸形，約2/3的先天性畸形綜合征伴眼部間距異常，包括眼部器官過(guò)寬、過(guò)窄及瞼裂短。Melinick等[3]報(bào)道新生兒中外耳畸形、鰓裂竇及耳前贅的發(fā)生率為1/90，耳廓畸形的發(fā)生率為1/620。先天性外耳畸形包括小耳畸形、無(wú)耳畸形、耳廓異常折疊、招風(fēng)耳、低耳廓及異常旋轉(zhuǎn)耳，并可能伴有外耳道的狹窄或閉鎖[4]。臨床上某些形態(tài)學(xué)異常較易被識(shí)別，如無(wú)耳畸形、耳廓異常折疊、內(nèi)眥贅皮或瞼裂歪斜，但某些畸形則需人體測(cè)量方法定量描述，如耳的大小及眼部間距。20世紀(jì)90年代有多項(xiàng)研究關(guān)注耳部發(fā)育，研究人群涉及北美(1～18歲，1 590名)[5]、印第安人(12～56歲，314名)[6]和土耳其(0～18歲，1 552名)[7,8]，中國(guó)湖南(胎齡28～42周的新生兒，1 255名)[9]、臺(tái)灣(0～5歲，4 416名)[10]和香港(胎齡33～42周的新生兒，32 384名)[11]也有相關(guān)報(bào)道。對(duì)眼部間距的研究始于1975年[12]，之后有多項(xiàng)研究開(kāi)展[13～16]，中國(guó)大陸相關(guān)研究1994年見(jiàn)諸于報(bào)道(2～7歲，1 116名)[17]，中國(guó)臺(tái)灣(0～5歲，4 446名)[18]和香港(胎齡33～41周的新生兒，2 371名)[19]也有相關(guān)研究。目前，中國(guó)尚無(wú)有關(guān)0～18歲正常兒童青少年外耳及眼部間距發(fā)育方面的報(bào)道，為此本研究測(cè)量外耳和眼部間距的相關(guān)指標(biāo)，試圖了解0～18歲兒童青少年外耳及眼部間距的發(fā)育規(guī)律，以建立外耳及眼部間距正常參考值。

1 方法

1.1 研究設(shè)計(jì) 本研究原始設(shè)計(jì)為收集重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(我院)兒童保健科門(mén)診就診的0～18歲兒童青少年，但經(jīng)過(guò)預(yù)試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)門(mén)診新生兒和18歲青少年較少，不能滿足樣本量需要，故將研究設(shè)計(jì)改為在重慶醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院產(chǎn)科采集胎齡37～40周的新生兒數(shù)據(jù)；在我院兒童保健科門(mén)診采集1月齡至12歲兒童數(shù)據(jù)；在重慶醫(yī)藥高等專(zhuān)科學(xué)校采集18歲青少年數(shù)據(jù)。

1.2 樣本量 依據(jù)以下公式計(jì)算每年齡段樣本量。

既往文獻(xiàn)報(bào)道耳長(zhǎng)和耳寬的標(biāo)準(zhǔn)差較大，內(nèi)眥間距和外眥間距的標(biāo)準(zhǔn)差較小，因此根據(jù)耳長(zhǎng)和耳寬樣本量計(jì)算結(jié)果確定研究的樣本量。根據(jù)2008年新加坡報(bào)道的研究結(jié)果[20]，耳長(zhǎng)均值μ為3.6 cm，σ=0.26 cm，取均值估計(jì)的精度ε為3%，則95%CI的寬度ω=μ×ε=0.03×3.6=0.11。取α=0.05，Z1-α/2=1.96。估計(jì)最小樣本量為86名；耳寬均值μ為2.1 cm，σ=0.16 cm，取均值估計(jì)的精度ε為3%，則95%CI的寬度ω=μ×ε=0.03×2.1=0.063，估計(jì)最小樣本量為99名。假設(shè)性別因素可能在耳、眼測(cè)量中存在差別，故設(shè)計(jì)每年齡組為200名，男女各100名。

1.3 分組設(shè)計(jì) 本研究以建立中國(guó)兒童青少年耳長(zhǎng)、耳寬、耳指數(shù)、內(nèi)眥間距、外眥間距和瞼裂長(zhǎng)正常參考值為目標(biāo)，故將所有研究對(duì)象按年齡分為：新生兒、1月齡、3月齡、6月齡、9月齡、1歲、2歲、3歲、6歲、12歲和18歲組，各組以采集先后順序滿足男女各半數(shù)并達(dá)到樣本量為止。

1.4 納入標(biāo)準(zhǔn) 同時(shí)滿足以下條件者被納入：①漢族；②嬰幼兒均為胎齡37～40周、單胎、出生體重>2 500 g；③出生時(shí)無(wú)產(chǎn)傷及窒息史；④測(cè)量時(shí)兒童青少年為健康狀態(tài)。

1.5 排除標(biāo)準(zhǔn) 有以下任一項(xiàng)者予以排除：①出生時(shí)存在先天畸形(如多指)；②足月小樣兒；③臨床診斷為先天綜合征或智力低下(如脆性X綜合征)者；④耳部或眼部有外傷史者。

1.6 測(cè)量方法 測(cè)量所有研究對(duì)象右耳的耳長(zhǎng)和耳寬，內(nèi)眥間距和外眥間距。耳長(zhǎng)：以耳廓最上緣至最下緣的直線距離(圖1中A所示)；耳寬：耳屏點(diǎn)至耳廓最外緣的水平距離(圖1中B所示)；內(nèi)眥間距：雙眼內(nèi)角點(diǎn)之間的直線距離(圖1中C所示)；外眥間距：雙眼外角點(diǎn)之間的直線距離[1](圖1中D所示)。測(cè)量值讀數(shù)3次取其平均值，精確至0.1 cm。并計(jì)算耳指數(shù)[21，22]=耳寬/耳長(zhǎng)×100；瞼裂長(zhǎng)[16]=(外眥間距-內(nèi)眥間距)/2。通過(guò)預(yù)試驗(yàn)熟練掌握上述指標(biāo)的測(cè)量方法后，所有研究對(duì)象的測(cè)量均由本文第一作者完成。測(cè)量采用人體測(cè)量用游標(biāo)卡尺(GT-1214B 竹井機(jī)器工業(yè)株式會(huì)社)。

圖1 耳長(zhǎng)、耳寬、內(nèi)眥間距和外眥間距測(cè)量示意圖

Fig 1 Measurements of ear length,ear width, inter and outer canthal distance

2 結(jié)果

2.1 研究對(duì)象的一般情況 本研究共測(cè)量2 200名0～18歲兒童青少年的耳長(zhǎng)、耳寬、內(nèi)眥間距和外眥間距，11個(gè)組別中男女各100名。2010年9～10月在重慶醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院產(chǎn)科連續(xù)采集胎齡37～40周的新生兒200名，2009年7月至2010年7月在我院兒童保健科連續(xù)采集門(mén)診就診1月齡至12歲9個(gè)組，每組各200名，2010年8月在重慶醫(yī)藥高等專(zhuān)科學(xué)校采集18歲青少年200名。2 200名研究對(duì)象均為健康狀態(tài),智力正常，無(wú)先天畸形及染色體異常。

2.2 耳長(zhǎng)、耳寬及耳指數(shù)結(jié)果 圖2顯示，耳長(zhǎng)和耳寬均隨年齡的增長(zhǎng)而增長(zhǎng)。耳長(zhǎng)1歲時(shí)較新生兒增長(zhǎng)1.3 cm，2～12歲增長(zhǎng)緩慢，平均每年增長(zhǎng)0.15 cm，12歲時(shí)(5.7 cm)達(dá)18歲時(shí)(6.0 cm)的95% ；耳寬1歲時(shí)較新生兒增長(zhǎng)0.5 cm，6歲后無(wú)明顯變化(表1)。各年齡組耳長(zhǎng)和耳寬男性均顯著大于女性(表1)。耳指數(shù)隨年齡的增長(zhǎng)而下降，新生兒平均耳指數(shù)最高為49，18歲時(shí)最低為40；1月齡至3歲兒童平均耳指數(shù)均為47，提示這一年齡段耳寬與耳長(zhǎng)成比例生長(zhǎng)。

Notes EL: ear length; EW: ear width

表1 各年齡組耳長(zhǎng)、耳寬及耳指數(shù)

Notes NB: newborn; EL: ear length; EW: ear width; M: male; F: female；m:months; y:years

2.3 內(nèi)眥間距、外眥間距及瞼裂長(zhǎng)結(jié)果 內(nèi)眥間距、外眥間距及瞼裂長(zhǎng)發(fā)育曲線圖如圖3所示，隨年齡增長(zhǎng)內(nèi)眥間距和外眥間距增寬，1歲前增長(zhǎng)速度較快，之后增長(zhǎng)速度較平緩。新生兒平均內(nèi)眥間距、外眥間距和瞼裂長(zhǎng)分別為2.0、6.3和2.1 cm；至18歲時(shí)分別為3.2、8.4和3.1 cm。隨年齡增長(zhǎng)外眥間距較內(nèi)眥間距增寬較多，內(nèi)眥間距1歲時(shí)為2.5 cm，較新生兒(2.0 cm)增寬0.5 cm；外眥間距1歲時(shí)為7.9 cm，較新生兒(6.3 cm)增寬1.6 cm；瞼裂長(zhǎng)1歲時(shí)為2.7 cm，較新生兒(2.1 cm)增長(zhǎng)0.6 cm；之后每年增長(zhǎng)較平緩；6歲時(shí)內(nèi)眥間距達(dá)18歲時(shí)的94%，外眥間距達(dá)18歲時(shí)的98%，瞼裂長(zhǎng)達(dá)18歲時(shí)的100%(表2)。內(nèi)眥間距、外眥間距及瞼裂長(zhǎng)的性別差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P<0.05)。

Notes ICD: inter canthal distance; OCD: outer canthal distance; PFL: palpebral fissure length

表2 各年齡組內(nèi)眥間距、外眥間距及瞼裂長(zhǎng)

Notes NB: newborn; ICD: inter canthal distance; OCD: outer canthal distance; PFL: palpebral fissure length; M: male; F: female;m:months; y:years

3 討論

3.1 外耳與眼部的發(fā)育 在臨床識(shí)別外耳畸形中外耳測(cè)量有重要作用，且兒童外耳有隨年齡增長(zhǎng)變化的特點(diǎn)，可為外耳修復(fù)或整形提供適宜的手術(shù)時(shí)間，也可為制造助聽(tīng)器提供標(biāo)準(zhǔn)。本研究結(jié)果顯示，新生兒平均耳長(zhǎng)為3.6 cm，2歲時(shí)(5.0 cm)為18歲時(shí)(6.0 cm)的83%，6歲時(shí)(5.6 cm)為18歲時(shí)的93%，12歲時(shí)(5.7 cm)基本達(dá)到18歲水平(95%)；新生兒平均耳寬為1.7 cm，2歲時(shí)(2.3 cm)為18歲時(shí)(2.4 cm)的96%，6歲時(shí)(2.4 cm)達(dá)18歲水平。本研究結(jié)果顯示，同一年齡組男性的耳長(zhǎng)和耳寬均顯著大于女性，與Farkas等[5]和Feingold等[23]的研究結(jié)果一致。但Purkait等[21]、Kalcioglu等[24]及Sivan等[25]的研究顯示耳長(zhǎng)的性別差異不顯著，可能與上述研究樣本量較小(<100例)有關(guān)。本研究結(jié)果還顯示，新生兒平均耳指數(shù)為49，1月齡至3歲兒童耳指數(shù)均為47，提示3歲前耳長(zhǎng)與耳寬成比例生長(zhǎng)，耳寬約為耳長(zhǎng)的1/2。6～18歲耳指數(shù)呈下降趨勢(shì)，提示6歲后耳寬發(fā)育成熟。內(nèi)眥間距、外眥間距在0～1歲時(shí)增長(zhǎng)較快，以后每年增長(zhǎng)較緩慢，1～6歲每年平均增長(zhǎng)0.1 cm，6歲以后增長(zhǎng)不明顯；未發(fā)現(xiàn)內(nèi)眥間距和外眥間距存在性別差異。

3.2 種族差異 本研究結(jié)果顯示，中國(guó)0～18歲正常兒童青少年的耳長(zhǎng)和耳寬數(shù)值與不同種族人群存在差異，但發(fā)育規(guī)律較為一致。如土耳其相關(guān)研究結(jié)果顯示，耳長(zhǎng)及耳寬分別在11歲和6歲時(shí)達(dá)成人水平[7]；美國(guó)的相關(guān)研究顯示，外耳達(dá)成人水平的年齡為12歲，耳寬則為6歲[5](表3)。

表3 不同種族兒童青少年耳長(zhǎng)和耳寬發(fā)育

Notes NB: newborn; EL: ear length; EW: ear width; m: month; y: year; NA: not available

2008年，Lian等[20]研究發(fā)現(xiàn)新加坡新生兒的耳長(zhǎng)較中國(guó)香港新生兒略長(zhǎng)，與日本新生兒耳長(zhǎng)相近，小于白種人新生兒。Ejiwunmi等[26]報(bào)道尼日利亞新生兒耳長(zhǎng)明顯小于其他地區(qū)新生兒。本研究與土耳其學(xué)者的研究結(jié)果有明顯差異，如土耳其12月齡與18歲男性青少年的平均耳長(zhǎng)分別為4.73和6.45 cm，本研究分別為4.9和6.2 cm。2000年，Wu等[18]研究發(fā)現(xiàn)，中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)兒童的內(nèi)眥間距和外眥間距均寬于同年齡白種人。2003年，F(xiàn)ok等[19]研究顯示，中國(guó)香港地區(qū)足月新生兒的內(nèi)眥間距小于白種人新生兒，外眥間距寬于白種人新生兒。不同種族人群外耳及眼部間距的差異可能與遺傳、種族有關(guān)，提示不同人群應(yīng)建立各自的耳長(zhǎng)、耳寬、內(nèi)眥間距和外眥間距正常參考值。

3.3 面部測(cè)量的意義 先天性綜合征和遺傳性疾病常伴有外耳畸形及眼部間距異常等，特別是耳廓的大小和位置、眼部間距的寬度可為診斷某些先天性疾病提供重要線索，如Noonan綜合征、Turner綜合征、唐氏綜合征常伴耳位低；脆性X綜合征、13q缺失綜合征可伴有招風(fēng)耳畸形；小耳畸形則是唐氏綜合征、下頜骨顏面發(fā)育不全及半側(cè)顏面短小畸形的重要面部臨床特征[27]。而內(nèi)眥間距過(guò)寬常見(jiàn)于Apert綜合征、Crouzon綜合征和Robinson綜合征等；內(nèi)眥間距過(guò)窄常見(jiàn)于Holoprosencephaly Anomalad綜合征、William綜合征及Meckel-gruber綜合征等；瞼裂過(guò)短常見(jiàn)于胎兒乙醇綜合征。招風(fēng)耳、小耳、內(nèi)眥間距過(guò)寬和過(guò)窄等形態(tài)學(xué)異常均為微小異常[2]。微小異常是指不尋常的形態(tài)學(xué)特征，即不需要治療或整形的異常表型。微小異?？勺鳛橐话阋饬x上的形態(tài)學(xué)發(fā)生異常的標(biāo)記，也可為診斷特定畸形提供有價(jià)值的線索。本研究目的在于建立中國(guó)0～18歲正常兒童青少年外耳和眼部間距的正常參考值，當(dāng)臨床醫(yī)生懷疑患兒存在微小異常時(shí)，可與正常參考值比較，準(zhǔn)確識(shí)別這些微小異常。當(dāng)然正常人身體可能也存在某種微小異常，但當(dāng)具有3種或以上的微小異常時(shí)應(yīng)高度懷疑先天性綜合征，如眼距過(guò)寬、長(zhǎng)人中和耳后旋同時(shí)存在時(shí)考慮胎兒面容綜合征可能性大，必須做進(jìn)一步的檢測(cè)[2]，如腹部B超和染色體檢查等。

本研究的不足之處和局限性：本研究?jī)H對(duì)重慶地區(qū)漢族兒童青少年進(jìn)行測(cè)量，由于中國(guó)是個(gè)多民族國(guó)家，本結(jié)果可能適用于漢族以外的人群，還有待驗(yàn)證。

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