蔡青 編譯 陶澤璋 審校

先天性感音神經(jīng)性聾是導(dǎo)致嬰幼兒發(fā)育遲緩的危險(xiǎn)因素之一，目前，普遍新生兒聽(tīng)力篩查已經(jīng)能夠?qū)⑵湓缙诎l(fā)現(xiàn)。盡管發(fā)育遲緩需經(jīng)多方面監(jiān)測(cè)(如運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、語(yǔ)言、認(rèn)知和心理發(fā)育)，但父母或其監(jiān)護(hù)人對(duì)其語(yǔ)言-言語(yǔ)方面的缺陷表現(xiàn)得相對(duì)更為重視。因?yàn)槊月泛投佅噜?，它們可能?duì)相同的有害因素易感。盡管極重度感音神經(jīng)性聾新生兒的患病率約為1‰，但前庭缺陷的發(fā)病率尚不清楚。據(jù)報(bào)道，前庭缺陷的嬰幼兒大約占各種原因所致聽(tīng)力損失嬰幼兒的20%～70%。此外，在后天獲得性聾病例(如腦膜炎、迷路炎)和一些綜合征型聾如Usher、Waardenburg和Pendred綜合征和迷路發(fā)育異常的病例中，極度聾患者中前庭功能異常率高于重度聾患者，但漸進(jìn)性遺傳性聾患者前庭功能正常。

前庭系統(tǒng)由兩部分組成，一是前庭-眼系統(tǒng)，有利于保持視覺(jué)系統(tǒng)的穩(wěn)定性；一是前庭-脊髓系統(tǒng)，保持軀干的空間定位和軀體運(yùn)動(dòng)時(shí)的姿勢(shì)狀態(tài)。發(fā)育完善的前庭系統(tǒng)能夠維持眼球位置、穩(wěn)定頭部和軀體的空間感，并使人體保持直立。先天性或兒童期發(fā)生的雙側(cè)前庭功能損失常伴有運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩，這些孩子站立和行走均晚于前庭功能未喪失的孩子。但是研究發(fā)現(xiàn)這種姿勢(shì)障礙及其導(dǎo)致的外周功能缺陷常隨著孩子們進(jìn)入少年期而逐漸被矯正。這種行為上的矯正是一種代償過(guò)程，來(lái)自本體感受器，視覺(jué)和其它感受系統(tǒng)的信息代替了缺損的外周前庭器官輸入的信息。

姿勢(shì)控制的發(fā)育是一個(gè)多系統(tǒng)協(xié)調(diào)的過(guò)程，而非單純依賴于外周前庭器官的輸入，那些具有多感受器或中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的孩子亦可表現(xiàn)為姿勢(shì)控制發(fā)育遲緩，這種缺陷也可平衡功能測(cè)試具有重要意義。

雖然經(jīng)仔細(xì)地詢問(wèn)病史和體檢，但是確定SNHL患兒是否有前庭功能障礙常常很困難，其前庭癥狀在姿勢(shì)狀態(tài)上有較大的差異。對(duì)較大的孩子，中樞代償可能掩蓋了其前庭功能缺失的癥狀。此外，前庭功能缺失對(duì)肢體發(fā)育遲緩所起的作用難以評(píng)估。針對(duì)這些局限性，可根據(jù)年齡選取不同的臨床測(cè)試方法來(lái)評(píng)估前庭功能，如對(duì)小齡兒童可選擇強(qiáng)直性頸反射、前庭眼反射(VOR)以及步態(tài)和姿勢(shì)檢查。

對(duì)先天性聾患兒進(jìn)行多種前庭功能測(cè)試的主要目的是為了診斷前庭功能異常及評(píng)估兒童的感受器和運(yùn)動(dòng)器官對(duì)姿勢(shì)和平衡控制的作用。

多數(shù)臨床測(cè)試采用前庭眼反射(VOR)檢查，因?yàn)檫@是一種比較容易觀察的方法：在頭部運(yùn)動(dòng)過(guò)程中可清楚地觀察到眼震，它是VOR產(chǎn)生的一種潛伏期短的眼球運(yùn)動(dòng)。VOR檢查常要求應(yīng)用前庭刺激[冷熱水(氣)灌注或旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)]，通過(guò)眼周電極或紅外線視頻系統(tǒng)記錄眼球運(yùn)動(dòng)的振幅、方向和速度。前庭眼反射在新生兒即可記錄到，反映出生時(shí)的前庭功能狀態(tài)，這種反應(yīng)也可能在出生后數(shù)月出現(xiàn)或成熟，冰水刺激試驗(yàn)在10月齡時(shí)仍不能引出VOR反應(yīng)則可認(rèn)為異常。VOR測(cè)試結(jié)果還需與相應(yīng)年齡的正常對(duì)照組比較。

但是，VOR測(cè)試對(duì)前庭功能評(píng)估作用有限。 對(duì)于后天遲發(fā)性姿態(tài)障礙，采用變化的感受器條件(視覺(jué)和軀體感受器)測(cè)試姿勢(shì)的變化是最好的評(píng)估姿態(tài)控制的方法。動(dòng)態(tài)姿勢(shì)描記圖可提供不同感受器(如視覺(jué)、本體感受器及前庭脊髓系統(tǒng))整合作用對(duì)姿態(tài)控制的結(jié)果。雖然這種測(cè)試價(jià)格相對(duì)較貴，但已越來(lái)越多地應(yīng)用于聽(tīng)力正常及聽(tīng)力障礙兒童。

盡管反應(yīng)有個(gè)體差異，并且測(cè)試方法要與年齡相當(dāng)，但是前庭眼反射測(cè)試對(duì)兒童前庭功能障礙的診斷是安全有效的。對(duì)于雙側(cè)前庭功能障礙的低齡兒童(≤4歲)，旋轉(zhuǎn)椅測(cè)試較冷熱刺激要方便得多，因?yàn)椴捎眯D(zhuǎn)椅測(cè)試所誘發(fā)的眩暈程度較輕，且孩子可以坐在父母懷抱里，更重要的是，旋轉(zhuǎn)椅較冷熱刺激對(duì)雙側(cè)前庭功能損失的判別更專業(yè)，不會(huì)像冷熱刺激那樣由于刺激溫度不夠?qū)е录訇?yáng)性反應(yīng)。其缺點(diǎn)是這種方法尚未廣泛開(kāi)展，且對(duì)單側(cè)前庭功能損失者不敏感。對(duì)4歲以上的兒童這兩種測(cè)試方法均可選擇。不同年齡段嬰幼兒的前庭神經(jīng)系統(tǒng)檢查方法見(jiàn)表1。

表1 不同年齡段嬰幼兒的前庭神經(jīng)系統(tǒng)檢查方法

研究發(fā)現(xiàn)同時(shí)伴有SNHL和前庭功能低下的兒童其運(yùn)動(dòng)發(fā)育漸進(jìn)性滯后，因此推薦對(duì)SNHL兒童的前庭功能測(cè)試應(yīng)在學(xué)齡前進(jìn)行，且越早越好，這樣可以及早進(jìn)行防治。觀察SNHL兒童的平衡和運(yùn)動(dòng)障礙是否與前庭功能低下有關(guān)，必須同時(shí)評(píng)估前庭眼反射和前庭脊髓反射的功能。值得一提的是，除了姿態(tài)檢測(cè)外，Romberg試驗(yàn)對(duì)大多數(shù)前庭功能低下者并不敏感。動(dòng)態(tài)姿勢(shì)描記圖的感覺(jué)器官測(cè)試可提示缺陷部位。對(duì)前庭功能喪失患兒的其他研究還包括其他參與平衡系統(tǒng)的矯正(如視覺(jué)的矯正)和避免對(duì)使用足部壓力感受器的強(qiáng)有力的心理暗示及刺激感受器而使之逐步增長(zhǎng)的測(cè)試經(jīng)驗(yàn))。

許多學(xué)者倡議對(duì)確定伴有前庭功能障礙的先天性聾患者進(jìn)行特定的康復(fù)訓(xùn)練，目前對(duì)雙側(cè)前庭功能喪失的患兒的治療采取感覺(jué)代償和運(yùn)動(dòng)策略，但是應(yīng)避免前庭習(xí)服訓(xùn)練，因?yàn)閷?duì)前庭功能已喪失的患者，這種方法無(wú)效；同時(shí)教他們記住那些有危險(xiǎn)的情況，如在深水池游泳時(shí)視覺(jué)和本體感受系統(tǒng)均喪失作用。

據(jù)估計(jì)有4‰以上的先天性聾患兒患病原因是Connexin 26基因突變。Connexin 26基因突變導(dǎo)致的極度SNHL患者常不伴前庭功能異常?？紤]到幾乎一半的先天性聾或語(yǔ)前聾的嬰幼兒不伴前庭功能損失，前庭功能測(cè)試的應(yīng)用可能較少。但因?yàn)榘橛星巴スδ苷系K往往是發(fā)育遲緩的一個(gè)危險(xiǎn)因素，所以這樣的兒童越來(lái)越多地受到監(jiān)護(hù)。多種標(biāo)準(zhǔn)化的與年齡相關(guān)的平衡功能測(cè)試方法對(duì)于診斷前庭功能障礙有效，除此以外，還可采用一些篩查試驗(yàn)評(píng)估眼-手的協(xié)調(diào)性、視覺(jué)-運(yùn)動(dòng)和知覺(jué)-運(yùn)動(dòng)的能力。這些測(cè)試可在診斷室進(jìn)行，篩查前庭功能是否有障礙，然后采取一系列的前庭功能測(cè)試進(jìn)一步對(duì)那些可能有障礙的孩子進(jìn)行評(píng)估。

前庭功能測(cè)試方法中應(yīng)用最廣泛的是冷熱試驗(yàn)和旋轉(zhuǎn)椅試驗(yàn)。冷熱和旋轉(zhuǎn)椅試驗(yàn)均只能反映水平半規(guī)管的功能。垂直半規(guī)管和耳石器反映直立姿勢(shì)控制的前庭感覺(jué)輸入，其功能用常規(guī)方法不易評(píng)估。因此，VOR反應(yīng)異常并不包括其他平面刺激的功能。后半規(guī)管和耳石器在水平半規(guī)管功能缺失時(shí)對(duì)姿態(tài)控制所起的作用還未完全了解。

對(duì)低齡SNHL兒童進(jìn)行一系列前庭功能測(cè)試尚有一定爭(zhēng)議，其焦點(diǎn)在于測(cè)試效率低，結(jié)果難以解釋，缺乏對(duì)照性研究來(lái)支持這一年齡組前庭功能缺失的早期診斷和治療?？赡苁箿y(cè)試結(jié)果有疑議的原因是：①視覺(jué)-運(yùn)動(dòng)功能異?；虿怀墒煊绊慥OR記錄；②小于3歲的孩子在測(cè)試時(shí)可能不能完全按要求合作；③個(gè)體成熟度有差異。

VOR測(cè)試異常結(jié)果有助于判斷與其他感受器系統(tǒng)的相關(guān)作用，并能判斷其在姿態(tài)控制方面與運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的相互作用。另一方面，VOR測(cè)試(包括冷熱試驗(yàn)和旋轉(zhuǎn)試驗(yàn))不能完全評(píng)價(jià)整個(gè)平衡系統(tǒng)的完整性。因此，如果測(cè)試目的是鑒別兒童是否有平衡障礙，姿勢(shì)控制(如姿態(tài)描記圖)也應(yīng)測(cè)試。但是，動(dòng)態(tài)姿態(tài)描記圖因價(jià)格昂貴目前尚未廣泛開(kāi)展，而且需要受試兒童體重至少達(dá)到18 kg，且能配合檢查，因此，該測(cè)試通常僅限于3歲及以上的兒童。

有聽(tīng)力障礙且伴有前庭功能障礙的兒童表現(xiàn)為頭部控制和獨(dú)立行走延遲，即使未經(jīng)過(guò)特定的前庭治療，這些孩子通過(guò)前庭代償最終也可獲得平衡控制。關(guān)于外周前庭功能障礙是否會(huì)同時(shí)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)和平衡系統(tǒng)發(fā)育遲緩則還存在爭(zhēng)議。

總之，對(duì)Connexin 26基因突變導(dǎo)致的SNHL兒童可以不進(jìn)行前庭功能測(cè)試，除非他們確有平衡障礙的表現(xiàn)，但對(duì)Usher和Penderd綜合征患者則要重點(diǎn)進(jìn)行前庭功能測(cè)試；如果要鑒別SNHL嬰幼兒的雙側(cè)前庭功能是否喪失，通?？蛇x用旋轉(zhuǎn)椅測(cè)試；對(duì)懷疑單側(cè)前庭功能喪失者，可采用冷熱刺激的眼震電圖進(jìn)行測(cè)試。姿態(tài)描記圖應(yīng)用于較大的可合作兒童，可判斷其姿勢(shì)控制和平衡功能是否有遲緩，是否伴有外周性前庭功能損失。對(duì)高?；颊邞?yīng)先行有效的篩查，再根據(jù)年齡和臨床癥狀選擇合適的前庭功能測(cè)試方法，對(duì)聽(tīng)障兒童的治療應(yīng)考慮到其早期的前庭和平衡功能障礙。

(編譯自：Angelis.Value of vestibular testing in young children with sensorineural hearing loss[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2003,129:478.)