李盼盼 賈明勝 秦 健 朱建忠 李長勤

(泰山醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，山東 泰安 271000)

血管平滑肌脂肪瘤起源于中胚層組織，多發(fā)生于腎臟，較少發(fā)生于肝臟，是肝內(nèi)比較罕見的良性間質(zhì)性腫瘤。隨著影像檢查手段的不斷完善，肝內(nèi)血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，HAML)的病例檢出數(shù)目近年來呈逐漸增多的趨勢。其主要成分包括：不同分化程度的平滑肌細(xì)胞，管壁較厚的血管組織及脂肪組織[1]，骨髓免疫表型HMB45呈明顯陽性[2]。平滑肌細(xì)胞的存在是診斷HAML的重要病理學(xué)依據(jù)。術(shù)前影像診斷在肝內(nèi)血管平滑肌脂肪瘤與肝細(xì)胞癌、膽管癌及其他肝內(nèi)腫塊的鑒別診斷方面存在一定的難度。我們重點(diǎn)回顧性分析11例經(jīng)病理證實(shí)的HAML患者的CT影像資料，以期有助于術(shù)前HAML的鑒別診斷。

1 材料和方法：

收集2009年1月至2011年3月在我院治療的11例患者的CT影像資料，并進(jìn)行病理組織學(xué)隨訪證實(shí)。所有患者均進(jìn)行多層螺旋CT的平掃和強(qiáng)化檢查，在造影劑注入后行三期增強(qiáng)掃描，并對CT影像進(jìn)行回顧性分析。

2 結(jié) 果

2.1 臨床資料

研究包括11例HAML患者，均經(jīng)病理學(xué)檢查證實(shí)。其中女性患者9例，男性患者2例，年齡為32-64歲，平均年齡為50.3 7.3歲。其中6例患者沒有任何臨床癥狀，病灶在查體過程中發(fā)現(xiàn)。本組研究的11例患者均無乙肝病史。

2.2 CT影像特征

CT平掃肝臟外形規(guī)整，無明顯增大，肝實(shí)質(zhì)密度均勻，增強(qiáng)掃描，造影劑填充均勻，無異常的強(qiáng)化結(jié)節(jié)影。由于部分病灶較大，占據(jù)了整個肝葉，肝內(nèi)各葉比例的改變難以進(jìn)行準(zhǔn)確的評估。肝內(nèi)異常病灶多位于肝右葉，病灶直徑在5.5 cm～14.5 cm之間。所有病灶均無完整包膜，與周圍正常肝組織分界明顯，對周圍肝實(shí)質(zhì)及血管等無明顯侵犯征象。11例患者中僅3例其病灶中包括脂肪成分。其余病灶中無任何分化程度的脂肪組織。所有病灶在增強(qiáng)掃描動脈期及門脈期均有強(qiáng)化表現(xiàn)，其中門脈期強(qiáng)化更為明顯。1例病灶成分以脂肪為主，增強(qiáng)掃描可見病灶與肝實(shí)質(zhì)分界清晰，病灶內(nèi)見不強(qiáng)化脂肪密度(圖1)。本組所有患者的肝內(nèi)膽管系統(tǒng)無明顯擴(kuò)張。9例患者為肝內(nèi)單發(fā)病灶，2例肝內(nèi)存在多個病灶，最大者直徑約14.5 cm，位于肝右葉內(nèi)，增強(qiáng)掃描門脈期呈明顯強(qiáng)化，可以看到扭曲、擴(kuò)張的血管影(圖2)，病灶內(nèi)不含脂肪組織；較小的病灶則位于尾狀葉，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)強(qiáng)化不均勻。其中1例HAML患者的左腎也發(fā)現(xiàn)了直徑約1.7cm的血管平滑肌脂肪瘤，增強(qiáng)掃描腎部病灶無明顯的強(qiáng)化表現(xiàn)，以脂肪成分為主。

圖1 HAML患者，圖A，B，C，分別為平掃，動脈期，門脈期影像，如圖中箭頭所示可見肝右葉巨大血管平滑肌脂肪瘤，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)由于富含脂肪組織強(qiáng)化不明顯，呈明顯的低密度表現(xiàn)；較小的病灶位于肝左葉，增強(qiáng)掃描門脈期呈明顯強(qiáng)化。

圖2 HAML患者強(qiáng)化影像，圖A，B，C分別為平掃，動脈期，門脈期影像，可見肝實(shí)質(zhì)內(nèi)巨大密度不均勻腫塊影，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，門脈期強(qiáng)化明顯。圖D箭頭所示可見腫瘤邊緣由于多個血管出入腫瘤，使病灶邊界不規(guī)整，周圍無規(guī)整假包膜存在；圖E可見腫瘤內(nèi)異常粗大的血管，證實(shí)病灶血供豐富；圖F箭頭所示可見進(jìn)入腫瘤組織的血管影。

3 討 論

血管平滑肌脂肪瘤多發(fā)于腎臟，較少見于其他器官。1976年首次報道了HAML，其成分包括：平滑肌細(xì)胞，血管及脂肪組織，但是不同病灶中其成分分布差異較大，無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。如病灶中脂肪成分的分布可以少至10%，也可以多至90%，甚至部分病灶僅含有脂肪組織[2]。 根據(jù)HAML內(nèi)構(gòu)成差異國外學(xué)者將其分為四型：混合型，最常見，腫瘤組織由平滑肌細(xì)胞，島狀脂肪組織及血管構(gòu)成；脂肪瘤型，腫瘤組織中脂肪含量大于70%；腫瘤型，脂肪成分含量較少，造血組織豐富，可見上皮細(xì)胞構(gòu)成的竇狀小梁結(jié)構(gòu)；血管瘤型，細(xì)胞成分含量較少，富含管壁粗大的血管組織[3]。多數(shù)的HAML血供豐富，主要由肝動脈、門靜脈供血，少數(shù)腫瘤可由腸系膜上動脈供血，血管在腫瘤內(nèi)的分布可呈網(wǎng)格樣、線樣多種方式，極少數(shù)腫瘤可見動靜脈短路[4,5]。本組研究中病灶多為混合型，病灶多由門靜脈供血，無腸系膜上動脈供血病灶。

HAML多發(fā)于32-64歲的成年女性，以往的研究指出多數(shù)的病灶檢出均是在偶然的情況下實(shí)現(xiàn)，本研究中5例患者的病灶在醫(yī)學(xué)體檢過程中發(fā)現(xiàn)，多數(shù)患者癥狀輕微，僅表現(xiàn)為惡心，嘔吐，黃疸，腹部不適，右下肋痛，體重減輕等。

HAML的主要診斷依據(jù)為組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查。該病的術(shù)前診斷主要依賴于影像學(xué)檢查，主要依據(jù)以下幾點(diǎn)[6]：1. 影像上出現(xiàn)異常的血管提示腫瘤內(nèi)存在豐富的異常血供；2.CT、MRI和US檢查在病灶中發(fā)現(xiàn)脂肪成分，即US檢查發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)強(qiáng)回聲，CT發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)低密度影，MRI檢查影像上出現(xiàn)短T1長T2的脂肪信號。.

由于HAML內(nèi)脂肪分布差異較大，如果病灶中沒有脂肪組織或脂肪組織含量較少，則很難與肝內(nèi)其他腫瘤相鑒別。因此HAML與肝細(xì)胞癌(hepatocellular carcinoma，HCC)的鑒別診斷極具臨床意義，兩者均為富血管腫瘤，鑒別診斷困難。HCC通常伴有膠原纖維組織及受壓肝組織形成的假包膜，腫瘤內(nèi)脂肪含量較少，部分腫瘤內(nèi)合并脂肪，增強(qiáng)掃描呈速升速降的時間密度曲線，至門脈期及延遲期腫瘤密度減低，假包膜呈明顯強(qiáng)化[7]。而HAML在動脈期強(qiáng)化不明顯，門脈期及延遲其腫瘤強(qiáng)化明顯，腫瘤呈高密度，兩者的強(qiáng)化特征存在顯著差異。我們的研究中發(fā)現(xiàn)1個病灶主要成分為脂肪組織，7個病灶幾乎不含脂肪組織。HAML周圍肝實(shí)質(zhì)正常，病灶增強(qiáng)掃描門脈期強(qiáng)化明顯，可見迂曲增粗的血管影而在動脈期血管顯示不明顯，而門脈期病灶強(qiáng)化明顯，由于血供豐富可見多個血管出入腫瘤，使腫瘤組織邊界不規(guī)整。肝細(xì)胞癌病灶呈侵潤性生長，可見周圍肝組織明顯受累征象，周圍可見多個結(jié)節(jié)樣改變及衛(wèi)星病灶，肝內(nèi)組織可以出現(xiàn)異常的纖維組織增生，此外HCC患者多有肝硬化表現(xiàn)，且AFP升高。本組除1例多發(fā)HAML患者外，余患者的影像檢查中均未見以上征象。因此通過觀察腫瘤的強(qiáng)化過程中時間密度曲線的特征有助于HAML與HCC的鑒別診斷。

HAML與肝內(nèi)膽管癌(intra-hepatic cholangiocarcinoma，ICC)均表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化且門脈期強(qiáng)化明顯，因此兩者的鑒別診斷也極具臨床應(yīng)用價值。肝內(nèi)膽管輪廓的改變是實(shí)現(xiàn)鑒別診斷的要點(diǎn)。HAML具備清晰的輪廓，較少引起肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。而ICC的邊界不規(guī)整，可以有分葉樣邊界，與周圍正常肝實(shí)質(zhì)分界不清，常引起肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。ICC病灶內(nèi)血管邊緣不規(guī)整提示腫瘤生長呈侵潤性，而HAML的血管壁完整，邊緣光滑。我們研究中所有的病灶雖無完整包膜，但強(qiáng)化過程中腫瘤邊界清晰，未見明顯分葉征象，肝內(nèi)膽管無擴(kuò)張表現(xiàn)。

肝海綿狀血管瘤，由擴(kuò)張的異常血竇及血管構(gòu)成，血竇內(nèi)含纖維組織形成的海綿狀間隔，一般無明顯臨床癥狀，增強(qiáng)掃描呈"早出晚歸"的時間密度曲線，由邊緣向中心逐漸強(qiáng)化，腫瘤在平衡期多呈稍高密度。而HAML在平衡期多表現(xiàn)為低密度，且血管瘤內(nèi)纖維組織的低密度與HAML內(nèi)脂肪成分的低密度表現(xiàn)不同。

我們的研究發(fā)現(xiàn)可以通過以下的CT特征來實(shí)現(xiàn)HAML的影像診斷：1)脂肪成分，腫瘤內(nèi)的脂肪成分使病灶內(nèi)出現(xiàn)不強(qiáng)化的低密度區(qū)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化；2)異常血管影，病灶中發(fā)現(xiàn)異常扭曲、擴(kuò)張的血管反映了HAML的病理學(xué)特征，特別是脂肪成分中發(fā)現(xiàn)血管影；3)增強(qiáng)掃描病灶門脈期強(qiáng)化明顯，有別于其他富血管性腫瘤的強(qiáng)化特征。因此，CT的影像學(xué)特征是HAML與其他肝內(nèi)腫瘤(肝細(xì)胞癌，膽管癌等)重要的鑒別診斷依據(jù)。

[1] Noriaki Nakamura, Atsushi Kudo, et al. A Hepatic Lipoma Mimicking Angiomyolipoma of the Liver: Report of a Case[J].Surg Today, 2009,(39):825-828 .

[2] Jian-Ping Zeng,Jia-Hong Dong,Wen-Zhi Zhang et al.Hepatic Angiomyolipoma:A Clinical Experience in Diagnosis and Treatment[J].Dig Dis Sci, 2010 ,(55):3235-3240

[3] 孫宗瓊,吳捷,賀鋒,等. 肝錯構(gòu)瘤的MSCT診斷[J].現(xiàn)代醫(yī)用影像學(xué).2010,(19)3:175-177.

[4] 謝志峰,趙斗貴,葉惠文.肝臟血管平滑肌脂肪瘤的影像表現(xiàn)與病理基礎(chǔ)[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2001,9(5):372-373.

[5] Ahmadi T, Itai Y, Takahashi M, et al. Angiomyolipoma of the liver: significance of CT and MR dynamic study[J]. Abdom Imaging, 1998, 23:520-526.

[6] 張春莉,王淑蘭,張亞青,等.肝血管平滑肌脂肪瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國腫瘤臨床,2006,12(33):1244-1247.

[7] Dalle I,Sciot R,de Vos R,et al.Malignant angiomyolipoma of the liver:a hitherto unrepored variant. Histopathology[J]. 2000, 36:443-450.