曲衍清 梁銳 王博 王立明 高振明

·病例報(bào)告·

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌一例

曲衍清 梁銳 王博 王立明 高振明

患者女，34歲。以“發(fā)作性上腹部疼痛3個(gè)月，發(fā)現(xiàn)胰頭占位1個(gè)月”入院。患者入院前3個(gè)月出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性上腹部隱痛，向雙季肋、后背和腰部放散，常在勞累后發(fā)作，休息后可緩解。體檢：全身皮膚及鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。腹膨隆，劍突下深壓痛，未捫及包塊，肝脾不大，移動(dòng)性濁音(-)。增強(qiáng)CT示胰頭區(qū)類圓型腫塊影，2.8 cm×2.9 cm，邊界欠清晰，病灶內(nèi)密度欠均勻，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)輕度強(qiáng)化，胰管未見(jiàn)明顯擴(kuò)張，考慮胰頭癌的可能性大。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿淀粉酶及CA19-9、AFP及CEA均正常。剖腹探查見(jiàn)胰頭頸部腸系膜上靜脈左側(cè)一直徑約2.5 cm質(zhì)硬腫物，包膜完整，切除腫物后置腹腔引流管一枚。術(shù)后病理示：中分化胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌，免疫組化示AE1/AE3弱(+)，Syn(++)，CgA(+)，α-AAT弱(+)。術(shù)后第16天患者出現(xiàn)高熱，WBC 19.6×109/L，腹腔引流出膿性液，引流液檢查結(jié)果為大腸埃希菌感染，淀粉酶>5000 U/L。積極給予負(fù)壓持續(xù)通暢引流及抗感染治療后體溫降至正常，治愈出院。

討論胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NETs)起源于神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的APUD細(xì)胞，比較罕見(jiàn)，占胰腺腫瘤的5%以下[1]。它可分為功能性和無(wú)功能性兩類型。

NETs無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，多以上腹部隱痛或體檢被發(fā)現(xiàn)，或腫瘤增大出現(xiàn)壓迫癥狀。由于胰腺功能性NETs可分泌激素類物質(zhì)，如5-HT、胃泌素、內(nèi)啡肽、P物質(zhì)等[2]，臨床上常表現(xiàn)為類癌綜合征。NETs生長(zhǎng)緩慢，可直接侵犯周圍組織，轉(zhuǎn)移率<10%,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見(jiàn)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于肝臟。多數(shù)NETs預(yù)后較其他胰腺惡性腫瘤好,但胰腺小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌例外，其預(yù)后極差。

NETs診斷主要依靠病理和免疫組化，神經(jīng)特烯醇化酶(NSE)及嗜鉻粒蛋白(CgA)常陽(yáng)性。由于NSE特異性不及CgA，因而CgA是其可靠的腫瘤標(biāo)志物[3]。B超示實(shí)性占位，包膜完整；CT常表現(xiàn)為低密度占位，胰管擴(kuò)張，增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化。經(jīng)皮或術(shù)中細(xì)針穿刺活檢對(duì)NETs診斷有較大的價(jià)值[4]，NETs通常過(guò)度表達(dá)hSSTR2[5]，故也有學(xué)者主張利用核素標(biāo)記的奧曲肽或蘭多肽作為腫瘤示蹤物即生長(zhǎng)抑素受體成像術(shù)來(lái)診斷胰腺NETs[6]，常用的放射標(biāo)記物有銦-DOTA-DPhe(1)-Tyr(3)-奧曲肽及99mTc-蘭多肽。

胰腺NETs的治療首選手術(shù)，能有效控制癥狀和改善預(yù)后[7]。切除的范圍應(yīng)達(dá)到根治的要求。在根治范圍內(nèi)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移對(duì)預(yù)后沒(méi)有影響。對(duì)于已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病例，如果轉(zhuǎn)移灶可以手術(shù)切除，也應(yīng)積極手術(shù)[8]。對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)者，可再次手術(shù)切除病灶。局部治療如射頻消融術(shù)及肝動(dòng)脈栓塞化療對(duì)肝轉(zhuǎn)移患者有一定的療效。

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2010-11-15)

(本文編輯：呂芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.01.002

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