羅劍斌

睪丸胚胎性橫紋肌肉瘤1例報告并文獻復習

羅劍斌

1 資料與方法

男16歲。因左側陰囊腫大一年余入院?；颊咭荒昵凹窗l(fā)現(xiàn)左側陰囊腫塊，逐漸增大，當時有墜脹感，無疼痛不適，無畏寒、發(fā)熱。因羞于啟齒，一年后家長發(fā)現(xiàn)患兒行走姿勢異常，方才發(fā)覺，入我院。查體:雙肺及肝、脾未見異常。陰囊明顯增大，約12×12 cm皮膚可見怒張靜脈，皮下可觸及包塊，質硬，有沉重感，與皮膚粘連，托高陰囊無疼痛，透光試驗陰性。右側睪丸、附睪未見異常，雙側腹股溝區(qū)未觸及增大淋巴結。查血人絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白均正常。彩色多普勒檢查:右側陰囊根部探及右側睪丸3.7 cm×2.9 cm×1.6 cm大小回聲均勻，左側陰囊及腹股溝探及一巨大低回聲團，回聲不均勻，可見也行暗區(qū)，以實性為主。CT平掃及增強結果:考慮左睪丸占位，密度欠均勻并點狀鈣化，邊界不清楚，增強時呈不均勻強化，惡性可能大，腹膜后未見明顯異常。初步診斷:左側睪丸腫瘤。行左側陰囊探查術，術中見睪丸明顯增大，部分睪丸組織呈魚肉樣改變，局部白膜與鞘膜粘連緊密，分離創(chuàng)面出血較多。切片快速冷凍病理檢查考慮睪丸腫瘤可能性大，故行左側睪丸高位切除術。術后病理報告為左睪丸及陰囊皮膚胚胎性橫紋肌肉瘤。術后第7天轉腫瘤科進一步治療，現(xiàn)在隨訪中。

2 討論

胚胎性橫紋肌肉瘤少見，多發(fā)生于兒童，其原發(fā)部位最常見為肢體，原發(fā)于泌尿生殖道約占35%，其中7% ～10%位于陰囊內(nèi)［1，2］。橫紋肌肉瘤來源于橫紋肌細胞及向橫紋肌分化的間葉細胞，其發(fā)病率極低，發(fā)病原因尚不清楚，遺傳因素可能起一定作用。根據(jù)病理形態(tài)學特點將橫紋肌肉瘤分為4型，即胚胎型、多形型、腺泡型、混合型4個亞型。胚胎型多見于20歲以下的青少年及兒童，發(fā)病部位以泌尿生殖系多見;腺泡型多發(fā)生在青壯年的頭部和四肢;多形型最少見，多發(fā)生于老年人的四肢，罕見于兒童。

睪丸的胚胎性橫紋肌肉瘤在兒童預后較好，采用綜合治療五年生存率可達79%～90%，但是成人睪丸的胚胎性橫紋肌肉瘤則預后較差。Wiener［1］分析121例IRS一Ⅲ(Intergroup Rhabdomyosareoma Study-Ⅲ)治療結果，發(fā)現(xiàn)年齡＜10歲的五年生存率為97%明顯高于＞10歲的84%，且在后者腫瘤復發(fā)或進展的時間明顯較前者短。Ferrari也報道5年的無瘤生存率在青春期前和后分別為91%和60%，提出可能在兒童和成人兩者睪丸的胚胎性橫紋肉瘤的生物學行為有差別。因此，年齡是影響預后的一個重要因素。

睪丸腫瘤的臨床分期按照“生殖細胞分期法”分為三期:Ⅰ期病變局限在睪丸;Ⅱ期有腹膜后淋巴結轉移;Ⅲ期有橫膈以上轉移。手術切除是首選療法，應行經(jīng)腹股溝區(qū)的根治性切除術，要求腫瘤切除完全或僅有鏡下殘留，并高位切除精索，當陰囊皮膚受累時，要一并切除。但后腹膜淋巴結清除術后可出現(xiàn)小腸梗阻、下肢水腫、陰囊水腫、射精和勃起功能降低等并發(fā)癥。在影像學的有力支持下，目前認為［1，2］在根治性的睪丸切除術后，如果CT顯示后腹膜淋巴結陰性，則可不必行后腹膜淋巴結清掃術，以減少并發(fā)癥的發(fā)生。Quesada分析CT陰性的I期和Ⅱ期病例，睪丸切除術后未行后腹膜淋巴結清掃，經(jīng)化療后隨訪7年和5年均存活，其中僅有1例I期因未接受化療出現(xiàn)復發(fā)，但經(jīng)化療、放療和補救性手術后又存活2年。Qlive報道I期經(jīng)睪丸切除術后淋巴造影陰性，未行后腹膜淋巴結清掃經(jīng)化療后，僅出現(xiàn)1例復發(fā)。也證實了對后腹膜淋巴結陰性的病例可避免行后腹膜淋巴結清掃。本例患者CT陰性，故根據(jù)影像學指導，未行后腹膜淋巴結清掃術，從而避免并發(fā)癥的發(fā)生。

橫紋肌肉瘤發(fā)生率次于惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第3位。P16基因異常及Rb蛋白表達缺失可能與橫紋肌肉瘤的發(fā)生發(fā)展有關。該瘤的治療方法普遍采用根治性睪丸切除加放療或化療。補充高位切除可降低局部復發(fā)率，CT陽性患者行腹膜后淋巴結清掃加化療或放療可提高生存率。

［1］Wiener ES，LawrenceW，Hays D，et al.Retroperitonea1 node biopsy in paratesticular rhabdomyosarcoma.J Pediatr Surg，1994，29:171.

［2］Hughes LL，BaruzziMJ，Ribelro RC，et al.Paratesticular rhabdomyosarcoma;Delayed effects ofmultimodality therapy and implicatlons for currentmanagement.Cancer，1994，73:476.

341600 江西省信豐縣人民醫(yī)院泌尿外科