魏占輝

（遼源市中心醫(yī)院耳鼻喉科，吉林 遼源 136200）

第一腮裂瘺管又稱耳頸瘺管是少見的先天性畸形。我們回顧性分析17例患者資料，總結(jié)發(fā)現(xiàn)影像學(xué)檢查對(duì)于先天性第一鰓裂瘺管的診斷及治療有很大價(jià)值。故作者對(duì)其臨床特征進(jìn)行回顧性分析?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

17例患者中，男性病例11例，女性病例6例。年齡在8～45歲（平均24歲），其中10歲以內(nèi)的兒童患者10例。17例患者中無癥狀因影響美觀而要求手術(shù)者5例，多為青少年患者。因感染后經(jīng)藥物控制感染，為防止再次感染而要求手術(shù)者8例。因分泌物影響生活質(zhì)量要求手術(shù)者4例。

1.2 臨床表現(xiàn)

第一鰓裂瘺管內(nèi)瘺口在外耳道軟骨與骨交界處后下方，向前下方走行，外瘺口多位于下頜角下方。也有少數(shù)成一盲囊，無外瘺口，只有內(nèi)瘺口。常見癥狀為局部流黏性分泌物，壓之有干酪樣物質(zhì)溢出。耳部檢查時(shí)外耳道內(nèi)時(shí)有黏液樣分泌物，但黏膜無彌漫性充血、腫脹，鼓膜正常，無穿孔，乳突拍片或CT檢查中耳及乳突無病變。如只有內(nèi)瘺口壓迫腫脹處，外耳道內(nèi)分泌物增多。局部查體皮下瘺道呈堅(jiān)實(shí)條索狀物。如感染形成膿腫，壓之有波動(dòng)感。17例瘺管患者大多外瘺口位于耳垂后與乳突之間，內(nèi)瘺口位于外耳道，其中位于骨與軟骨交界處后下壁者5例。檢查17例第一鰓裂瘺管患者的內(nèi)容物，其中豆渣樣物10例，褐色及淺黃色液體7例。

1.3 檢查

碘油照影對(duì)于了解其位置、走向及內(nèi)口是否存在有重要價(jià)值，對(duì)診斷及治療均有幫助。方法為40%碘油經(jīng)外瘺口注入，X線攝片顯影。

1.4 診斷

通過典型的癥狀，體征診斷不難。碘油照影檢查可提供重要診斷依據(jù)。應(yīng)與頸部淋巴結(jié)核形成瘺管相鑒別，頸部淋巴結(jié)核非先天性，且瘺管有時(shí)多于一處，分泌物為寒性膿腫分泌物，稀薄，分泌物培養(yǎng)菌群不同，可以相鑒別。如有感染也常有誤診為外耳道癤腫及中耳炎者。

1.5 治療

17例患者中11例為擇期手術(shù)切除，4例因有感染，而先行抗炎治療，待炎癥控制后行手術(shù)切除，其中2例有膿腫形成先切開引流，沖洗，經(jīng)局部換藥，在急性炎癥消退后行切除術(shù)。

2 結(jié) 果

17例患者經(jīng)手術(shù)切除后隨訪5個(gè)月～4年，3例復(fù)發(fā)。14例無復(fù)發(fā)。其中有4例術(shù)后出現(xiàn)暫時(shí)性面神經(jīng)麻痹在術(shù)后3～6h恢復(fù)，考慮為麻藥浸潤所致，藥物代謝后癥狀消失。

3 討 論

第一腮裂瘺管是較少見的先天性畸形。因?yàn)閷?duì)本病的認(rèn)識(shí)不足，缺乏診治經(jīng)驗(yàn)故臨床上容易誤診。一般認(rèn)為是由第一鰓裂在未完全退化時(shí)的組織發(fā)育而成，當(dāng)?shù)谝蝗ㄏ骂M弓）和第二腮弓（舌骨弓）未能正常融合的情況下，位于第一腮裂腹側(cè)埋藏的殘余細(xì)胞，隨著胚胎的發(fā)育，形成內(nèi)含有外胚層上皮組織的竇道和瘺管。它是第一鰓裂由于發(fā)育異常所致，與外耳道關(guān)系非常密切，故亦稱先天性頸耳瘺。當(dāng)在胚胎發(fā)育第四周時(shí)由于第一鰓裂溝發(fā)育逐漸深陷，其背部發(fā)育成為原始的外耳道，中部則發(fā)育形成耳甲腔，而腹側(cè)端卻消失。若在胚胎的第2～4個(gè)月發(fā)育期間，若第一鰓溝腹側(cè)不能完全消失，即可形成與外耳道關(guān)系密切的外胚層組織殘留。由于出現(xiàn)發(fā)育障礙的胎齡不同，則其變異可表現(xiàn)為囊腫、瘺管或竇道等多種多樣形式，即可單獨(dú)存在也可伴有耳廓及耳道的畸形。第一腮裂瘺管的病理特征與先天性耳前瘺管相同，為由復(fù)層扁平上皮組成。第一鰓裂瘺管的外瘺口部位多出現(xiàn)在外耳至下頜角之間。時(shí)間可發(fā)生于出生后的任何階段，以兒童及中青年人多見。一般來說，第一鰓裂瘺管多發(fā)生于10歲以內(nèi)的兒童。

典型的第一腮裂瘺管由外耳道向下向前，到達(dá)同側(cè)下頜中部的下方。其外瘺口多位于舌骨平面以上，胸鎖乳突肌前緣，下頜角后方至外耳道這一區(qū)域。內(nèi)瘺口進(jìn)入外耳道軟骨部。但有少數(shù)瘺管短只到頰部。也有與第一腮囊發(fā)生溝通，同咽鼓管并行進(jìn)入鼻咽腔。面神經(jīng)是在第二腮弓的衍生組織莖乳孔處出顱，故與第一腮裂瘺管與面神經(jīng)的關(guān)系密切。瘺管與面神經(jīng)的空間位置多變，這與胚胎時(shí)畸形發(fā)生的時(shí)間有關(guān)。還與原始?xì)埩艏?xì)胞的位置有關(guān)。

多數(shù)病例為生后不久或幾歲時(shí)在下頜角下方附近發(fā)現(xiàn)小的瘺孔。常見癥狀為黏性分泌物自瘺口溢出。手術(shù)切除瘺管是徹底根治的最佳途徑。

麻醉：局部麻醉下即可進(jìn)行，個(gè)別病例注射麻醉藥后，可能出現(xiàn)術(shù)側(cè)短暫面癱，如術(shù)中注意保護(hù)面神經(jīng)避免損傷，術(shù)后即可恢復(fù)。個(gè)別患者年齡小不能配合者為減少術(shù)中副損傷及術(shù)后恐懼心理可用全身麻醉。

切口：在耳后溝下部至下頜角上方一線，根據(jù)瘺口位置確定。為較好暴露術(shù)野可作Y形切口。

手術(shù)可在注射美藍(lán)溶液的指示或在探針的引導(dǎo)下進(jìn)行，碘油照影可顯示瘺管走向，分支及位置深淺，為手術(shù)提供參考。如有反復(fù)感染切開引流病史，因局部瘢痕形成上述方法也無法顯示其走形及深淺，故術(shù)中應(yīng)小心，仔細(xì)剝離避免面神經(jīng)損傷。瘺管與面神經(jīng)的關(guān)系可分為以下幾種情況：瘺管在面頰部前組織內(nèi)，與面神經(jīng)不相連，有的在面神經(jīng)之上，有的在面神經(jīng)深部，有的被面神經(jīng)兩支包繞。這可能與胚胎時(shí)畸形發(fā)生的時(shí)間有關(guān)。在耳下做一Y形切口，暴露瘺管后沿瘺管仔細(xì)分離。因瘺管可在面神經(jīng)周圍，若伴有反復(fù)感染史者，常有粘連，應(yīng)注意避免面神經(jīng)損傷。如瘺管表淺則容易切除且不易復(fù)發(fā)，如瘺管位置深術(shù)中應(yīng)先行面神經(jīng)解剖，從下頜緣支開始尋找主干，暴露面神經(jīng)干及其分支，避免術(shù)中損傷神經(jīng)引起面癱。如瘺管在面神經(jīng)深面術(shù)中應(yīng)切除少許腮腺組織，將瘺管暴露清楚，這種病例縫合切口時(shí)應(yīng)將腮腺被膜完全縫合，皮下再加固縫合以免形成腮腺瘺。在瘺管接近該側(cè)乳突尖部時(shí)應(yīng)切除部分腮腺下級(jí)，然后沿瘺管向內(nèi)分離，直到瘺管根部。術(shù)中應(yīng)將瘺管及上皮組織全部清除，完全切除瘺管是防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。切口可以一期縫合，有感染者宜放置引流，24h后拔除。也有局部注入硬化劑報(bào)道，但遠(yuǎn)期效果不佳。手術(shù)后切口不愈或復(fù)發(fā)，多為囊壁或管壁上皮組織殘留所致。術(shù)后面癱可因術(shù)中麻醉或手術(shù)牽拉引起，為暫時(shí)性，如若誤將面神經(jīng)干或其分支（最常見為下頜緣支）損傷，可能出現(xiàn)永久性癱瘓，應(yīng)及時(shí)探查及修復(fù)。