林建煌于 紅李惠民

結(jié)節(jié)病是一種病因不明、以非干酪性肉芽腫為特征的系統(tǒng)性、自身免疫性疾病,可累及全身多個(gè)系統(tǒng)和臟器,胸部是結(jié)節(jié)病最好發(fā)的部位。有關(guān)胸部結(jié)節(jié)病的放射學(xué)表現(xiàn)報(bào)道很多,Park等[1]總結(jié)了其中的典型表現(xiàn)以及各種不典型表現(xiàn),典型表現(xiàn)包括雙側(cè)肺門、縱隔淋巴結(jié)增大和肺實(shí)質(zhì)病變,典型肺病變沿淋巴管分布,表現(xiàn)為沿支氣管血管束周圍分布多發(fā)小結(jié)節(jié)和間質(zhì)的不規(guī)則增厚;不典型表現(xiàn)包括單側(cè)或不對稱淋巴結(jié)病、壞死或空洞、大塊影、氣道病變以及胸膜受侵等,可占25%～30%,此時(shí)易誤診[2]。國內(nèi)李鐵一等[3]報(bào)道的32例誤診病例中就有9例(28%)為不典型表現(xiàn);顧占軍等[4]報(bào)道的43例結(jié)節(jié)病中,不典型者占51%,其中不少病例誤診。本文回顧性分析38例確診的胸部結(jié)節(jié)病的影像學(xué)資料,以期提高對本病的進(jìn)一步認(rèn)識。

方 法

1.病例資料

38例各種途徑證實(shí)的、臨床和CT檢查資料齊全的胸部結(jié)節(jié)病患者納入本研究,其中男12例,女26例,年齡為 17～56歲,平均為45.2歲。臨床主要表現(xiàn)胸悶(28例)、咳嗽(25例),活動(dòng)后癥狀加重,其他癥狀還有咳痰(15例)、發(fā)熱(9例)及關(guān)節(jié)酸痛(3例),無癥狀者8例;淺表淋巴結(jié)腫大者14例,皮膚損害12例,其中皮下結(jié)節(jié)9例,皮膚紅斑3例。診斷證實(shí)方法:淺表淋巴結(jié)或皮下結(jié)節(jié)活檢證實(shí)8例,縱隔淋巴結(jié)活檢證實(shí)4例,經(jīng)血清學(xué)檢查高度疑診18例,其余8例具有典型表現(xiàn),無病理者均經(jīng)臨床綜合診斷及隨訪(包括激素治療后復(fù)查病變明顯改善)證實(shí)。

2.CT掃描

采用東芝Aqulion 16排、GE Lightspeed 16排和64排螺旋CT機(jī),層厚7mm或5mm,回顧性重建層厚1mm或1.25mm,肺窗和縱隔窗分別重建顯示;掃描范圍自胸廓入口至肺底,吸氣后屏氣掃描。全部完成平掃,其中32例完成增強(qiáng)掃描。

淋巴結(jié)腫大判斷標(biāo)準(zhǔn):隆凸下淋巴結(jié)短軸徑＞10mm,縱隔其他部位淋巴結(jié)短軸徑＞8mm,肺門及肺內(nèi)淋巴結(jié)＞5mm。兩位資深CT醫(yī)師共同回顧性閱片判斷。

全部病例均有治療后復(fù)查,其中12例僅有胸片復(fù)查,26例為CT掃描復(fù)查,其中11例是增強(qiáng)掃描。

結(jié) 果

1.淋巴結(jié)腫大

典型表現(xiàn)33例,雙側(cè)肺門+雙側(cè)縱隔淋巴結(jié)增大(圖1),其中6例為彌漫性縱隔淋巴結(jié)增大;所有淋巴密度均勻,輪廓清楚,無明顯融合傾向;縱隔雙側(cè)淋巴結(jié)增大以右側(cè)氣管前腔靜脈后最明顯,左側(cè)均累及主肺動(dòng)脈窗。5例表現(xiàn)不典型,其中2例為右側(cè)肺門和左側(cè)主肺動(dòng)脈窗淋巴增大,2例為縱隔雙側(cè)淋巴結(jié)增大(圖2),1例僅有縱隔內(nèi)氣管前腔靜脈后淋巴結(jié)增大。所有這5例中4例肺實(shí)質(zhì)改變也不典型。

2.肺部改變

21例(55.3%)出現(xiàn)肺部病變,其中典型的網(wǎng)織結(jié)節(jié)改變12例(57.1%)(圖3,4),表現(xiàn)為肺門為中心分布的支氣管血管束不規(guī)則增粗,支氣管壁增厚,1例有明確大氣道狹窄,其余管腔通暢,伴有沿支氣管血管束分布的微小結(jié)節(jié),邊緣清楚,結(jié)節(jié)還見于胸膜下及葉間裂,彌漫性分布,其中2例單側(cè)性分布明顯,其余雙側(cè)相對一致。2例在典型網(wǎng)織結(jié)節(jié)影中見雙側(cè)肺門區(qū)較大團(tuán)塊,不規(guī)則,密度較高,有斑點(diǎn)鈣化灶。9例病變以上肺為主,3例較為彌漫性,無明顯上下傾向性。1例結(jié)節(jié)灶內(nèi)出現(xiàn)空洞(圖5)。

其余9例肺部表現(xiàn)不典型。3例呈單純結(jié)節(jié)性改變,表現(xiàn)為兩肺零散分布的大小不等結(jié)節(jié),其中1例尚見結(jié)節(jié)周圍暈征。5例表現(xiàn)為雙下肺分布的斑片和不規(guī)則結(jié)節(jié)伴有網(wǎng)格線影,極似炎性病變,其中2例尚見結(jié)節(jié)灶內(nèi)支氣管充氣征(圖6),該5例中的3例淋巴結(jié)腫大也不典型。1例表現(xiàn)為肺內(nèi)局灶性斑片影。

圖1 胸部結(jié)節(jié)病,典型。腫大淋巴結(jié)分布于雙側(cè)肺門、右氣管旁和主肺動(dòng)脈窗,輕度均勻強(qiáng)化。

3.胸膜及胸膜腔

1例出現(xiàn)明確的雙側(cè)少量胸腔積液,表現(xiàn)為弧形薄帶狀水樣密度影。除了肺內(nèi)結(jié)節(jié)出現(xiàn)在胸膜下及葉間裂區(qū)之外,其余未見明確胸膜改變。

討 論

結(jié)節(jié)病的病理特征為沿淋巴管周圍分布的非干酪性肉芽腫,肉芽腫結(jié)節(jié)中心為組織細(xì)胞,外周為淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞。結(jié)節(jié)病肉芽腫很小,肉眼不能分辨,它們可以互相融合,形成大小不等肉眼可見的結(jié)節(jié)。這些結(jié)節(jié)可自行吸收,也可進(jìn)展引起纖維化。因?yàn)榱馨凸軓V泛分布在肺門周圍支氣管血管束的中軸間質(zhì)與胸膜、小葉間隔等周圍間質(zhì)內(nèi),所以形成了結(jié)節(jié)病影像學(xué)表現(xiàn)上的多樣性:既可表現(xiàn)為肺門與縱隔淋巴結(jié)腫大,亦可呈現(xiàn)各種各樣的肺部影像表現(xiàn),如彌漫性小結(jié)節(jié)、散在性多發(fā)小結(jié)節(jié),甚至較大的孤立性結(jié)節(jié);亦可為磨玻璃樣密度(廣泛的間質(zhì)內(nèi)肉芽腫所致),還可有肺間質(zhì)性纖維化的表現(xiàn),如肺門區(qū)網(wǎng)線狀影、肺結(jié)構(gòu)扭曲、肺容積縮小、纖維性融合性斑塊等。上述表現(xiàn)多數(shù)呈典型性表現(xiàn),診斷不難,但有部分表現(xiàn)不典型,成為誤診的根源。

1.典型表現(xiàn)

淋巴結(jié)腫大是最常見的表現(xiàn),一般認(rèn)為典型的淋巴結(jié)腫大為雙側(cè)對稱性肺門淋巴結(jié)腫大,伴右氣管旁(氣管前腔靜脈后)和主動(dòng)脈弓下(主肺動(dòng)脈窗)淋巴結(jié)增大,這種典型分布在CT掃描圖像上就像希臘字母“λ”[1]。本組86.8%(33/38)有如此表現(xiàn)的典型淋巴結(jié)腫大,顧占軍等[4]也描述了縱隔淋巴結(jié)腫大最常見于4R和4L(即上述表現(xiàn)),但也有很多文獻(xiàn)[5,6]更認(rèn)可右氣管旁、右肺門及左肺門淋巴結(jié)腫大是結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn),即所謂1-2-3征。筆者認(rèn)為這種“氣管旁+主動(dòng)脈弓下縱隔淋巴結(jié)增大”模式是更典型的描述,因?yàn)闅夤芘粤馨徒Y(jié)增大相當(dāng)常見而缺乏特異性,主動(dòng)脈弓下淋巴結(jié)腫大相對少見得多。彌漫性淋巴結(jié)腫大則不如前者典型,轉(zhuǎn)移瘤及淋巴瘤均可見彌漫性淋巴結(jié)增大,需要作出鑒別。結(jié)節(jié)病的淋巴結(jié)增大除了分布上的特點(diǎn)外,CT上的形態(tài)學(xué)和增強(qiáng)密度改變也有特點(diǎn),一般結(jié)節(jié)病的淋巴結(jié)增大無明顯融合和外侵,與周圍結(jié)構(gòu)界限較為分明,密度均勻或有鈣化灶,增強(qiáng)后較均勻中等度強(qiáng)化,沒有壞死,后一點(diǎn)在鑒別診斷中很有意義,轉(zhuǎn)移瘤尤其廣泛淋巴結(jié)腫大的轉(zhuǎn)移瘤絕大多數(shù)會(huì)出現(xiàn)或多或少的淋巴結(jié)內(nèi)壞死,而淋巴瘤也可以出現(xiàn)較少比例的壞死。

典型肺內(nèi)改變主要是上肺為主、肺門為中心的、雙側(cè)對稱性的支氣管血管束不規(guī)則增粗伴有彌漫性小結(jié)節(jié)形成,本組出現(xiàn)率為31.6%(12/38),且同時(shí)均有典型淋巴結(jié)改變。因?yàn)榻Y(jié)節(jié)病肉芽腫沿淋巴管及其周圍的間質(zhì)分布,而中軸的淋巴管更為豐富[1,2,5,7],故主要表現(xiàn)為支氣管血管束的結(jié)節(jié)狀或串珠狀增厚,伴有彌漫性小結(jié)節(jié),常見累及肺周邊的小葉間隔及胸膜下間質(zhì),但不如中軸間質(zhì)明顯。這種分布特點(diǎn)與血行播散的粟粒性肺結(jié)核和肺轉(zhuǎn)移瘤相似但粟粒性結(jié)核只有結(jié)節(jié)而無間質(zhì)增厚、轉(zhuǎn)移瘤以周邊肺為主。

2.不典型表現(xiàn)

胸部結(jié)節(jié)病不典型表現(xiàn)[1-4]主要有:僅有縱隔淋巴結(jié)腫大而無肺門淋巴結(jié)腫大,伴縱隔淋巴結(jié)腫大的一側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大,無縱隔淋巴結(jié)腫大的一側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大,以及僅有肺部異常而無胸部淋巴結(jié)腫大;此外,尚有孤立性肺結(jié)節(jié)、猶如轉(zhuǎn)移樣的多發(fā)結(jié)節(jié)、有或無霉菌球的空洞以及支氣管阻塞等較為少見的不典型表現(xiàn)。本組的不典型表現(xiàn)也有較多種類,與文獻(xiàn)上描述基本一致。充分認(rèn)識結(jié)節(jié)病的不典型表現(xiàn)的意義在于使我們拓展思路,避免單純根據(jù)常見的典型征象判別病變性質(zhì)所引起的誤診。

本組的不典型表現(xiàn)中有一種奇特的肺內(nèi)改變,以往文獻(xiàn)未曾報(bào)道,即雙下肺彌漫性斑片樣或結(jié)節(jié)樣病灶并有不規(guī)則的網(wǎng)格影,初診時(shí)均診斷為炎癥,而抗炎治療無效,最后活檢證實(shí)共有5例(13.2%)。回顧性分析發(fā)現(xiàn)這些病變雖然形態(tài)上極似炎癥,但間質(zhì)改變過于明顯,病變邊界較為清楚,病變之間的肺實(shí)質(zhì)多可正常,有不規(guī)則線狀影,與胸膜連接。筆者認(rèn)為,發(fā)現(xiàn)這樣奇特的病變,抗炎效果差,伴或不伴有不典型肺門-縱隔淋巴結(jié)增大,應(yīng)該考慮到結(jié)節(jié)病的可能性。

3.胸部結(jié)節(jié)病的影像診斷

典型的肺門-縱隔淋巴結(jié)腫大和(或)肺內(nèi)病變、典型的肺內(nèi)改變伴或不伴淋巴結(jié)改變,可以強(qiáng)烈提示胸部結(jié)節(jié)病的診斷,多數(shù)病例可以找到較典型的改變,本組有86.8%。因?yàn)榻Y(jié)節(jié)病不是一種需要短時(shí)間內(nèi)得到確診的疾病,也沒有很好的治療方法[8],因此,對于不典型的病例,可以通過一段時(shí)間的隨訪來確定診斷。本組5例(13.2%)既無典型淋巴結(jié)改變也無典型肺內(nèi)改變,其中3例呈現(xiàn)了一種奇特的、雙下肺彌漫性斑片/結(jié)節(jié)伴不規(guī)則線條病灶,抗炎治療無效,不同于其他疾病,可能成為提示結(jié)節(jié)病診斷的一個(gè)重要征象。少數(shù)病例因?yàn)槿狈μ攸c(diǎn)(本組剩余2例),難以從影像上獲得診斷的提示。

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