莫玲燕 燕飛 劉輝 陳靜 陳雪清 黃麗輝 韓德民

·臨床研究·

小兒蝸神經(jīng)發(fā)育不良△

莫玲燕1燕飛2劉輝1陳靜1陳雪清1黃麗輝1韓德民1

目的 報(bào)道一組蝸神經(jīng)發(fā)育不良（cochlear nerve deficiency，CND）小兒的臨床特征，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法 回顧性分析2007年1月到2008年4月就診的、內(nèi)耳MRI及聽(tīng)力學(xué)資料完整的20例（37耳）CND小兒（其中男13例，女7例，年齡10個(gè)月到4歲）的影像學(xué)、聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)及人工耳蝸植入效果。結(jié)果 85%（17／20）的患兒為雙側(cè)發(fā)病，15%（3／20）為單側(cè)發(fā)?。?6.22%（6／37）合并前庭神經(jīng)發(fā)育異常，8.11%（3／37）合并面神經(jīng)發(fā)育異常。根據(jù)是否伴有內(nèi)耳畸形分為三組：32.43%（12／37）伴耳蝸畸形或同時(shí)伴有前庭畸形（第一組）；13.51%（5／37）僅伴前庭畸形（第二組）；54.05%（20／37）獨(dú)立發(fā)病，不伴內(nèi)耳畸形（第三組）。聽(tīng)力學(xué)測(cè)試結(jié)果：86.49%（32／37）ABR最大輸出（100 d B n HL）無(wú)反應(yīng)，13.51%（5／37）在非常高的刺激強(qiáng)度僅有分化不良的波Ⅴ；9耳有行為聽(tīng)閾結(jié)果者均為極重度感音神經(jīng)性聾；第一組12耳DPOAE和CM均未引出，第二組60%（3／5）DPOAE和CM均未引出，40%（2／5）DPOAE和／或CM引出；第三組45%（9／20耳）DPOAE和CM均未引出，55%（11／20耳）DPOAE和／或CM引出。人工耳蝸植入效果：2例術(shù)前、術(shù)后資料完整者中1例術(shù)后開(kāi)機(jī)一年嬰幼兒有意義聽(tīng)覺(jué)整合量表（infant and toddler meaningful auditory integration scale，IT－MAIS）評(píng)估得分與蝸性聾兒相當(dāng)，另1例無(wú)效。結(jié)論

蝸神經(jīng)發(fā)育不全； 聽(tīng)神經(jīng)?。?內(nèi)耳畸形

蝸神經(jīng)發(fā)育不良（cochlear nerve deficiency，CND）指第八對(duì)顱神經(jīng)的耳蝸支在內(nèi)耳MRI上缺失或狹窄［1］。CND可以是蝸神經(jīng)先天部分或完全未發(fā)育造成，也可以是后天由于種種原因?qū)е碌耐诵行宰儭Ｑ芯勘砻鳎?，3］CND常伴有內(nèi)耳畸形和內(nèi)聽(tīng)道（internal auditory canal，IAC）狹窄，但也有內(nèi)耳和IAC形態(tài)正常者。關(guān)于CND的臨床資料，特別是聽(tīng)力學(xué)資料報(bào)道較少，而CND又與人工耳蝸植入效果密切相關(guān)，因此本文報(bào)道一組CND小兒的臨床特征，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2007年1月～2008年4月因未通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查或家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力異常來(lái)首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院門(mén)診就診且內(nèi)耳MRI及聽(tīng)力學(xué)檢查結(jié)果完整的20例（37耳）小兒。男13例，女7例，年齡10個(gè)月到4歲（中位年齡19個(gè)月）。5例患側(cè)植入人工耳蝸。

1.2 儀器及測(cè)試方法 短聲ABR、CM、DPOAE、行為聽(tīng)力測(cè)試均于本底噪聲≤30 dB（A）的隔聲室內(nèi)進(jìn)行，聲導(dǎo)納于相對(duì)安靜的房間內(nèi)進(jìn)行。受試兒水合氯醛鎮(zhèn)靜睡眠后進(jìn)行。

1.2.1 短聲ABR測(cè)試 測(cè)試儀器為美國(guó)INTELLIGENT HEARING的SMART EP組件，其刺激聲信號(hào)為100μs交替極性短聲，最大輸出為100 dB n HL。刺激速率為19.3次／秒，耳機(jī)為ER－3 A插入式耳機(jī)；記錄電極置于前額正中發(fā)際，參考電極置于同側(cè)乳突，地極于鼻根部。極間電阻為1～3 kΩ，帶通濾波為100～3 000 Hz，分析窗寬為12 ms，疊加次數(shù)為2 048次，偽跡剔除設(shè)置為31μV。閾值為引出可重復(fù)的、肉眼可識(shí)別的波Ⅴ的最小刺激強(qiáng)度。無(wú)反應(yīng)為兩次100 dB n HL均未引出可重復(fù)波形。對(duì)于80 d B n HL無(wú)反應(yīng)或波形缺失耳，則以100 dB n HL疏波和密波進(jìn)行CM測(cè)試并驗(yàn)證［4］。

1.2.2 DPOAE測(cè)試 測(cè)試儀器為美國(guó)INTELLIGENT HEARING的SMART DPOAE組件。兩個(gè)初始純音信號(hào)的強(qiáng)度為L(zhǎng)1＝L2＝70 d B SPL，頻率比f(wàn)2／f1＝1.22，測(cè)試信號(hào)頻率范圍為0.7～6 k Hz，每個(gè)測(cè)試頻率點(diǎn)疊加24次。DPOAE的判定標(biāo)準(zhǔn)：在所有測(cè)試頻率中，2、3、4 k Hz三個(gè)頻率點(diǎn)的信噪比均≥3 dB且超出其1倍標(biāo)準(zhǔn)差，即為記錄到DPOAE，反之則為未記錄到。

1.2.3 行為聽(tīng)力測(cè)試 所用設(shè)備為GSI－61聽(tīng)力計(jì)、視覺(jué)獎(jiǎng)勵(lì)器以及一些玩具。根據(jù)受試兒年齡選擇不同的兒童行為聽(tīng)力測(cè)試方法。一般6～24月齡行視覺(jué)強(qiáng)化定向條件反應(yīng)測(cè)試（visual reinforcement audiometry，VRA），25月齡～6歲兒童行游戲測(cè)聽(tīng)（play audiometry，PA）。但在測(cè)試過(guò)程中根據(jù)小兒智力、身體發(fā)育水平以及聽(tīng)力情況選擇適宜的測(cè)試方式。各頻率的行為聽(tīng)閾為能夠得到兩次以上可靠反應(yīng)的最小強(qiáng)度。聽(tīng)力損失按WHO（1997）標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分級(jí)，輕度聾為0.5、1、2和4 k Hz平均行為聽(tīng)閾26～40 dB HL，中度聾為41～60 dB HL，重度聾為61～80 dB HL，極重度聾為81 dB HL以上。

1.2.4 內(nèi)耳MRI檢查 設(shè)備為美國(guó)GE公司1.5T核磁共振掃描儀。首先在橫斷面、冠狀面、矢狀面定位，行橫斷面自旋回波（SE）T1權(quán)重像（T1WI）和橫斷面、冠狀面快速自旋回波（FSE）T2權(quán)重像（T2WI）掃描。再行雙側(cè)IAC斜矢狀面3D FIESTA序列，觀(guān)察面神經(jīng)、蝸神經(jīng)及前庭上、下神經(jīng)。CND定義為蝸神經(jīng)細(xì)小或缺失，缺失為蝸神經(jīng)在橫斷面、冠狀面或斜矢狀面上都不顯示，細(xì)小為蝸神經(jīng)形態(tài)顯著小于同側(cè)的面神經(jīng)或前庭上、下神經(jīng)，或者顯著小于對(duì)側(cè)的蝸神經(jīng)［1］。IAC狹窄定義為其最大直徑小于3 mm［5］。內(nèi)耳畸形的影像學(xué)表現(xiàn)參照以前的文獻(xiàn)報(bào)道［6］。

1.2.5 嬰幼兒有意義聽(tīng)覺(jué)整合量表（infant and toddler meaningful auditory integration scale，ITMAIS）（附錄）評(píng)估 由經(jīng)過(guò)培訓(xùn)的聽(tīng)力學(xué)專(zhuān)業(yè)人員使用IT－MAIS對(duì)患兒術(shù)后聽(tīng)覺(jué)能力的發(fā)育進(jìn)行評(píng)估，評(píng)估前由評(píng)估人員對(duì)患兒家長(zhǎng)進(jìn)行必要的指導(dǎo)。評(píng)估人員逐一詢(xún)問(wèn)量表中的10個(gè)問(wèn)題，由家長(zhǎng)對(duì)患兒在日常生活中聽(tīng)力方面的自發(fā)性反應(yīng)作出詳細(xì)的描述，并鼓勵(lì)家長(zhǎng)提供盡量多的例子，評(píng)估人員詳細(xì)記錄家長(zhǎng)對(duì)每一問(wèn)題的回答。評(píng)估采用面對(duì)面詢(xún)問(wèn)方式，分別在術(shù)前及開(kāi)機(jī)后1、3、6、12個(gè)月時(shí)對(duì)患兒的聽(tīng)覺(jué)能力情況進(jìn)行評(píng)估。

2 結(jié)果

2.1 病史 20例中2例出生時(shí)有窒息史，1例合并唇裂，1例合并蛛網(wǎng)膜下腔囊腫，1例腦發(fā)育不全，余無(wú)特殊。

2.2 影像學(xué)結(jié)果 20例患者中，3例（15%，3／20）為單側(cè)病變，17例（85%，17／20）為雙側(cè)病變。單側(cè)病例中2例對(duì)側(cè)耳經(jīng)影像學(xué)及聽(tīng)力學(xué)檢查證實(shí)為正常（圖1），另1例對(duì)側(cè)內(nèi)耳MRI示外、中、內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，但聽(tīng)力學(xué)檢查為極重度感音神經(jīng)性聾。

37耳中，單純CND者20耳（54.05%），合并耳蝸畸形者6耳（16.22%），僅前庭畸形者5耳（13.51%），耳蝸及前庭均畸形者6耳（16.22%）。

37耳中，蝸神經(jīng)細(xì)小32耳（86.48%），蝸神經(jīng)缺失5耳（13.51%）；IAC狹窄17耳（45.95%），前庭神經(jīng)發(fā)育異常7耳（18.92%）。

圖1 單側(cè)CND患者的內(nèi)耳MRI

2.3 聽(tīng)力學(xué)測(cè)試結(jié)果 32耳（86.49%，32／37）ABR最大輸出（100 dB nHL）無(wú)反應(yīng)，5耳（13.51%，5／37）在非常高的刺激強(qiáng)度僅有分化不良的波Ⅴ，分別為100 dB n HL 2耳，90 dB n HL 1耳，80 dB n HL 2耳。9耳有行為聽(tīng)閾結(jié)果者均為極重度感音神經(jīng)性聾。

為便于描述DPOAE／CM結(jié)果，將37耳按是否合并內(nèi)耳畸形以及內(nèi)耳畸形的類(lèi)型分為三組，第一組為伴耳蝸畸形或同時(shí)伴前庭畸形者，共12耳（32.43%），DPOAE和CM均未引出，第二組為僅伴有前庭畸形者5耳（13.51%），60%（3／5）耳DPOAE和CM均未引出，40%（2／5）耳DPOAE和／或CM引出；第三組為單純蝸神經(jīng)病變不伴內(nèi)耳畸形者20（54.05%）耳，45%（9／20）耳DPOAE和CM均未引出，55%（11／20）耳DPOAE和／或CM引出。

人工耳蝸植入后IT－MAIS評(píng)估：5例患耳植入人工耳蝸，只有2例（均為蝸神經(jīng)細(xì)小者）有開(kāi)機(jī)一年以上完整的評(píng)估結(jié)果，其中1例開(kāi)機(jī)時(shí)得分為0，術(shù)后一年為1分；另1例開(kāi)機(jī)時(shí)為0，隨著開(kāi)機(jī)時(shí)間的增長(zhǎng)，得分持續(xù)增加，其開(kāi)機(jī)1月、3月、2年時(shí)得分分別為15、18和35分，與蝸性聾兒相當(dāng)。

3 討論

3.1 內(nèi)耳、蝸神經(jīng)發(fā)育與內(nèi)聽(tīng)道發(fā)育的關(guān)系 本研究37耳CND中，只有17耳IAC狹窄，文獻(xiàn)也有蝸神經(jīng)形態(tài)正常而IAC狹窄的報(bào)道［7］，說(shuō)明IAC狹窄與否不是判斷蝸神經(jīng)形態(tài)是否完好的可靠指征。內(nèi)耳MRI的斜矢狀位（即IAC橫斷面）能夠清晰地顯示IAC內(nèi)前庭上、下神經(jīng)、面神經(jīng)和蝸神經(jīng)的形態(tài)及相對(duì)大小，因此只有內(nèi)耳MRI才能可靠地反映蝸神經(jīng)的發(fā)育情況［8］。IAC與蝸神經(jīng)形態(tài)之間的不相關(guān)性可能與蝸神經(jīng)和IAC發(fā)育的時(shí)間順序有關(guān)。孕7周時(shí)Corti器及前庭蝸神經(jīng)開(kāi)始發(fā)育，孕9周時(shí)聽(tīng)泡的間葉細(xì)胞開(kāi)始軟骨化以及骨化，大約于孕24周時(shí)，前庭蝸神經(jīng)通過(guò)骨化抑制作用形成IAC［9］。這一時(shí)期內(nèi)如果前庭蝸神經(jīng)發(fā)育不全，骨化抑制作用就會(huì)減弱或消失，從而導(dǎo)致IAC狹窄。IAC形成后，前庭蝸神經(jīng)正常形態(tài)的維持需要耳蝸毛細(xì)胞分泌的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子［10］，當(dāng)各種原因?qū)е略撋窠?jīng)營(yíng)養(yǎng)因子缺乏時(shí)，蝸神經(jīng)就會(huì)變性、萎縮，直徑編小而IAC此時(shí)已發(fā)育完成，其形態(tài)將保持正常不發(fā)生改變。因此根據(jù)IAC的大小可大致判斷蝸神經(jīng)形態(tài)異常發(fā)生的時(shí)間：如果IAC狹窄，則說(shuō)明蝸神經(jīng)的病變發(fā)生于發(fā)育的較早時(shí)期，至少在孕24周以前；如IAC大小正常，則說(shuō)明蝸神經(jīng)異常發(fā)生于IAC骨化以后，大約為孕24周以后。

本研究中有3例為單側(cè)發(fā)病，其中2例對(duì)側(cè)耳影像學(xué)及聽(tīng)力學(xué)檢查均正常，另1例對(duì)側(cè)耳影像學(xué)檢查正常，但聽(tīng)力學(xué)檢查為極重度感音神經(jīng)性聾，表明CND可以單耳發(fā)病，其原因目前尚難以解釋。因此臨床上對(duì)單側(cè)極重度感音神經(jīng)性聾沒(méi)有腮腺炎等特殊病史，而中耳、內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常者，應(yīng)行內(nèi)耳MRI檢查以排除CND的可能。

3.2 CND患者的聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn) 本組病例9耳有行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果者均為極重度感音神經(jīng)性聾，而短聲ABR反應(yīng)閾從80～100 dB n HL甚至無(wú)反應(yīng)，各病例結(jié)果之間的差異可能與蝸神經(jīng)纖維殘余數(shù)量和殘存功能的程度不同有關(guān)。

人類(lèi)顳骨組織病理研究結(jié)果表明CND可以單獨(dú)出現(xiàn)，也可以與內(nèi)耳畸形合并出現(xiàn)［11］。因此CND的聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)也因是否合并內(nèi)耳畸形而各不相同。本研究結(jié)果顯示，當(dāng)CND單獨(dú)存在時(shí)（即第三組），DPOAE和／或CM的引出率為55%；當(dāng)合并有前庭畸形時(shí)（即第二組），40%耳DPOAE和／或CM引出，加之其嚴(yán)重異常的短聲ABR結(jié)果，這種聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)與聽(tīng)神經(jīng)病一致，但蝸神經(jīng)形態(tài)完好與否顯著影響人工耳蝸植入的效果［11，12］。因此，人工耳蝸植入前，為保證植入的效果，進(jìn)行內(nèi)耳MRI檢查以排除CND是必要的。當(dāng)CND合并有耳蝸畸形時(shí)（即第一組），所有病例DPOAE和CM均未引出，加之短聲ABR嚴(yán)重異常，這與蝸性聾患者的聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)一致。提示當(dāng)聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)結(jié)果為蝸性聾者，應(yīng)排除同時(shí)存在蝸神經(jīng)病變的可能，在選擇人工耳蝸植入適應(yīng)證時(shí)尤為重要。

3.3 CND與人工耳蝸植入 CND是蝸神經(jīng)發(fā)育細(xì)小及蝸神經(jīng)缺失的總稱(chēng)［1］。人工耳蝸植入的成敗取決于是否存在足夠數(shù)量的神經(jīng)纖維。蝸神經(jīng)發(fā)育不全勢(shì)必在很大程度上影響人工耳蝸植入效果。一般認(rèn)為蝸神經(jīng)缺失是人工耳蝸植入的絕對(duì)禁忌證［8］。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)告不管蝸神經(jīng)狹窄還是缺失，植入人工耳蝸效果都不佳。Teagle等［12］報(bào)告5例植入人工耳蝸的CND患者開(kāi)放項(xiàng)言語(yǔ)識(shí)別得分均＜30%，其中2例已停止使用裝置，2例雖堅(jiān)持使用裝置，但只用于聲音的識(shí)別，還有1例又行對(duì)側(cè)非CND耳的植入后取得了顯著的效果。Walton等［11］比較了CND與典型耳蝸性聾患者的人工耳蝸植入效果，術(shù)后一年前者的言語(yǔ)測(cè)試及電誘發(fā)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（electrically evoked auditory brainstem response，EABR）結(jié)果顯著差于后者［13］。也有個(gè)案報(bào)道CND效果較為滿(mǎn)意者［14］。本組病例中5例植入人工耳蝸，僅2例術(shù)前及術(shù)后一年以上資料完整，其中1例術(shù)后一年ITMAIS得分僅為1分，另1例隨著開(kāi)機(jī)時(shí)間的延長(zhǎng)，其IT－MAIS得分持續(xù)增加，開(kāi)機(jī)1年時(shí)與耳蝸性聾人工耳蝸植入者得分相當(dāng)［15］。這2例同為蝸神經(jīng)狹窄，而人工耳蝸植入的效果卻炯然不同，其原因可能是他們蝸神經(jīng)殘余數(shù)量和功能不同，或者二者在聽(tīng)覺(jué)通路更高水平還存在著其它的功能差異。因此為保證人工耳蝸植入效果，迫切需要一些在術(shù)前就能預(yù)測(cè)術(shù)后效果的評(píng)估手段。據(jù)報(bào)道EABR［11］、電誘發(fā)的蝸內(nèi)復(fù)合動(dòng)作電位（electrical－evoked intracochlear compound action potential，ECAP）［12］與術(shù)后言語(yǔ)測(cè)試結(jié)果存在較好的相關(guān)性。此外內(nèi)耳及顱腦MRI的異常表現(xiàn)，如腦室周?chē)踪|(zhì)軟化、Dandy－Walker畸形（先天性小腦和第四腦室畸形）、II型Arnold Chiari畸形（先天性腦畸形）等也與人工耳蝸術(shù)后效果直接相關(guān)［12］。

對(duì)于雙側(cè)CND患者，有研究提倡除口語(yǔ)以外的交流方式［8］，另外，隨著人工聽(tīng)覺(jué)技術(shù)的發(fā)展，聽(tīng)覺(jué)腦干植入、人工中腦植入或?qū)⒊蔀镃ND患者可行的干預(yù)方法。

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（2010－11－02收稿）

（本文編輯 雷培香）

Cochlear Nerve Deficiency in Children

Mo Lingyan*，Yan Fei，Liu Hui，Chen Jing，Chen Xueqing，Huang Lihui，Han Demin
［*Beijing Tong Ren Hospital，Capital Medical University Beijing Institute of Otolaryngology；Key Laboratory of Otolaryngology Head and Neck Surgery（Capital Medical University），Ministry of Education，Beijing，100005，China］

Objective To review the clinical results of a group of children with cochlear nerve deficiency（CND）.Methods 20 cases（37 ears）confirmed CND by inner ear magnetic resonance imaging（MRI）were included in this study.The subjects aged from 10 months to 4 years old.Their case history，imaging results and audiological data were retrospectively analyzed.Results Most of the cases had no particular history.The inner ear MRI ranged from isolated CND to accompanied cochlear and／or vestibular malformation.Click ABR varied from no response at the maximum output level to the lowest threshhold of 80 d B n HL.DPOAE and／or CM were present in 45%of the ears with CND only while they were absent in all of the ears with cochlear malformation.2 were implanted with cochlear implants on the affected ear and with detailed results of infant and toddler meaningful auditory integration scale（IT－MAIS）measurement up to 1 year after the switch on.The results in one of them were comparable to that of the children with cochlear loss while other was nonuser of the device.Conclusion Depending on the presence or absence of inner ear malformation and other factors，there is variability in imaging and audiological results in children with CND.

Cochlear nerve deficiency； Auditory neuropathy；Inner ear malformation

10.3969／j.issn.1006－7299.2011.05.004

R764.4

A

1006－7299（2011）05－0402－04

△ 北京市衛(wèi)生系統(tǒng)高層次衛(wèi)生技術(shù)人才培養(yǎng)基金（2009－3－29）、國(guó)家“十一五”科技支撐計(jì)劃（2007BAI18B12）、科技部國(guó)際合作課題（2009DFA32200）及“十一五”國(guó)家科技支撐計(jì)劃重點(diǎn)項(xiàng)目（2008BAI50B08）資助

1 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 北京市耳鼻咽喉科學(xué)研究所 耳鼻咽喉頭頸科學(xué)教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（首都醫(yī)科大學(xué)）（北京 100005）；

2 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院放射科

莫玲燕，女，北京人，博士，主任醫(yī)師，主要從事臨床聽(tīng)力學(xué)研究工作。

CND患兒多無(wú)特殊病史，根據(jù)是否伴有內(nèi)耳畸形及內(nèi)耳畸形的種類(lèi)，其聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)多樣，診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查，應(yīng)注意鑒別診斷，以便制定合理有效的干預(yù)措施。