占禮志
(湖北省黃石大冶有色金屬公司總醫(yī)院 435005)
結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)為原因不明的多系統(tǒng)非干酪性肉芽腫性疾病,淋巴結(jié)、肺、肝、皮膚、腎、骨髓等多個(gè)器官均可受累。以胸內(nèi)最為多見[1]?;颊叱o明顯臨床癥狀,但通常影像學(xué)表現(xiàn)嚴(yán)重而臨床癥狀輕微。以往由于認(rèn)識(shí)的局限對本病的影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道較少,隨著研究的不斷深入和影像設(shè)備的不斷發(fā)展,對本病的認(rèn)識(shí)有了較大提高。本文回顧性分析10例胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的MSCT表現(xiàn),旨在提高對該病的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。
收集本院多年來經(jīng)臨床證實(shí)的10例胸部結(jié)節(jié)病患者資料,其中女性7例,男性3例。年齡33-52歲,平均43歲。10例中因咳嗽咳痰就診5例,胸悶,呼吸不暢就診3例,無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)2例。10例病人全部行常規(guī)平掃及增強(qiáng)掃描,采用GE PROSPPED FⅡ雙排螺旋CT掃描儀,橫斷面掃描,掃描范圍自胸廓入口至橫隔。掃描參數(shù)為:120KV,200MA,層厚,層間距均為10mm。螺距1.5,標(biāo)準(zhǔn)重建算法。增強(qiáng)采用300mgI/mL碘海醇造影劑,劑量 80ml,注射速率 2.8ml/s.延遲 35s后開始掃描。全部病人均經(jīng)過臨床規(guī)范激素治療或活檢證實(shí),臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)。圖像分析按照胸內(nèi)淋巴結(jié)增大,肺內(nèi)病變,胸膜病變進(jìn)行分析。
胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的CT表現(xiàn)主要為肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大及肺內(nèi)繼發(fā)改變,因此本文主要按照淋巴結(jié)及肺內(nèi)繼發(fā)改變分組討論。本組10例均行常規(guī)平掃及增強(qiáng)掃描,2例為雙肺門淋巴結(jié)腫大,7例為肺門淋巴結(jié)腫大伴肺內(nèi)間質(zhì)改變,1例為單肺門淋巴結(jié)腫大。
2.1 淋巴結(jié)部位
胸內(nèi)淋巴結(jié)增大以中縱隔淋巴結(jié)及兩肺門淋巴結(jié)增大最為常見??v隔內(nèi)常見部位為腔靜脈后淋巴結(jié),主動(dòng)脈弓旁淋巴結(jié),氣管隆突上間隙及隆突下間隙。僅一例表現(xiàn)為右側(cè)肺門淋巴結(jié)增大。如圖1中所示,在腔靜脈后間隙,主動(dòng)脈弓旁。氣管隆突上間隙及隆突下間隙,兩肺門區(qū)均可見淋巴結(jié)增大。
2.2 淋巴結(jié)大小
淋巴結(jié)大小不一,其中最大4cm,最小0.8cm.圖1中最大淋巴結(jié)位于主動(dòng)脈弓旁,大小約為3.6×3.6cm2。
2.3 淋巴結(jié)邊緣密度
腫大淋巴結(jié)邊界多顯示清晰,邊緣規(guī)則,密度均勻,相互無融合,增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化或表現(xiàn)為輕度均勻強(qiáng)化。圖1中縱膈內(nèi)淋巴結(jié)邊緣均表現(xiàn)清晰,未見淋巴結(jié)融合征象。
2.4 肺內(nèi)繼發(fā)改變
7例出現(xiàn)肺內(nèi)繼發(fā)改變,表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)粟粒狀、結(jié)節(jié)狀與彌漫條索影,邊界多模糊顯示不清,沿血管束、淋巴管周、胸膜下分布。肺內(nèi)結(jié)節(jié)直徑較小,多為5mm左右,兩下葉受累多見。HRCT可見支氣管血管束增厚,小葉間隔增厚和細(xì)小蜂窩影。圖2中可見肺內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)小結(jié)節(jié)及網(wǎng)格影,可見特異性串珠樣結(jié)節(jié)。
2.5 胸膜侵犯
少見,僅1例表現(xiàn)為少量胸腔積液。
3.1 結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)與病理
結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)受累的非干酪肉芽腫性病變,幾乎全身各個(gè)器官均可受累,約90%的病例累計(jì)肺臟。病理表現(xiàn)為沿淋巴管分布的非干酪性肉芽腫結(jié)節(jié)。在臨床上,結(jié)節(jié)病多見于中青年,又以中年女性病人稍多見。早期常無明顯癥狀和體征,有時(shí)有咳嗽,咳少量痰液,偶見少量咯血;本病通常預(yù)后良好,且有自限趨勢。一般認(rèn)為,結(jié)節(jié)病與免疫功能紊亂有關(guān),缺乏特異性臨床癥狀,確診多依靠活檢及Kveim皮膚試驗(yàn)。
3.2 結(jié)節(jié)病的MSCT表現(xiàn)
結(jié)節(jié)病的最常見CT表現(xiàn)為縱隔淋巴結(jié)多發(fā)增大和肺內(nèi)繼發(fā)改變,但也有少數(shù)病例表現(xiàn)為僅見縱隔淋巴結(jié)增大而無肺內(nèi)繼發(fā)改變,還有極少數(shù)病例只發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)病變而無縱隔淋巴結(jié)增大。后兩種情況診斷比較困難。
縱隔淋巴結(jié)腫大合并兩肺門淋巴結(jié)增大是典型結(jié)節(jié)病的CT表現(xiàn)(圖1),本組中全部病例均有上述表現(xiàn)??v隔腫大淋巴結(jié)的常見部位為腔靜脈后淋巴結(jié)(10例),升主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)(10例),氣管隆突和隆突下淋巴結(jié)(10例),未見前縱隔淋巴結(jié)增大,僅有一例表現(xiàn)為右肺門淋巴結(jié)腫大。肺門淋巴結(jié)腫大多呈對稱性,腫大淋巴結(jié)大小不一,但直徑多在1-4cm之間,呈軟組織密度,邊緣清晰,腫大淋巴結(jié)之間互不融合,增強(qiáng)掃描僅表現(xiàn)輕度均勻強(qiáng)化。
本組中多數(shù)結(jié)節(jié)病病例(7例)出現(xiàn)肺內(nèi)繼發(fā)改變,主要表現(xiàn)為肺內(nèi)小結(jié)節(jié),肉芽腫,滲出及肺間質(zhì)纖維化。7例中均出現(xiàn)肺內(nèi)多發(fā)網(wǎng)格狀條索影與小結(jié)節(jié)共存改變,肺內(nèi)間質(zhì)纖維化多出現(xiàn)在肉芽腫周圍。肺內(nèi)結(jié)節(jié)大小不一,但多為5mm左右小結(jié)節(jié)(5例),僅有一例出現(xiàn)直徑為2cm的稍大結(jié)節(jié)。Tuengertal分類法將結(jié)節(jié)病肺部病變分類為[2]:(1)小陰影(直徑<1cm的圓形或不規(guī)則陰影);大陰影(直徑>1cm,可呈顆粒狀陰影融合而成的圓形、不規(guī)則形陰影或呈含氣量減少及纖維化改變的區(qū)域型或肺葉型。(2)肺內(nèi)小結(jié)節(jié)主要沿血管束、淋巴管周,胸膜下分布,兩下葉受累多見,可見小結(jié)節(jié)沿血管支氣管束分布而呈現(xiàn)特殊的串珠樣改變,RP Correlation稱之為“串珠結(jié)構(gòu)的血管”[3]。
由于結(jié)節(jié)病病程發(fā)展的不同,且有自限趨勢,有的結(jié)節(jié)病病例首次CT檢查僅表現(xiàn)為肺內(nèi)片狀或斑片狀影。其內(nèi)可見支氣管氣像。但縱隔內(nèi)無淋巴結(jié)增大。此時(shí)鑒別診斷比較困難。值得注意的是,結(jié)節(jié)病的肺內(nèi)改變多為間質(zhì)病變,表現(xiàn)為肺內(nèi)典型磨玻璃樣影,是間質(zhì)性和肺泡壁增厚以及巨噬細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、液體或無定形物部分充填氣腔的結(jié)果?;颊邿o發(fā)熱,咳嗽等癥狀。經(jīng)正規(guī)激素治療肺內(nèi)病灶在短期內(nèi)可有明顯好轉(zhuǎn)。因此,在肺內(nèi)出現(xiàn)典型磨玻璃影而病人感染癥狀不典型時(shí),要想到結(jié)節(jié)病的可能性。
3.3 總結(jié),縱隔及肺門淋巴結(jié)對稱性腫大,肺部CT表現(xiàn)出肺內(nèi)“網(wǎng)格(肺間質(zhì)纖維化)與結(jié)節(jié)(小肉芽腫)”并存(圖2),分布沿葉間裂或胸膜下分布或小結(jié)節(jié)沿血管支氣管束分布而呈現(xiàn)特殊的串珠樣改變,或出現(xiàn)肺內(nèi)磨玻璃影,上述三聯(lián)表現(xiàn)出現(xiàn)兩種或三種時(shí),診斷結(jié)節(jié)病肺部繼發(fā)改變是比較有把握的。本組7例均出現(xiàn)了上述改變。6例為縱隔淋巴結(jié)腫大伴肺內(nèi)結(jié)節(jié),僅有一例表現(xiàn)為縱隔淋巴結(jié)腫大伴肺內(nèi)邊緣模糊的斑片狀病灶。病理提示為非特異性肺泡炎。在常規(guī)掃描的基礎(chǔ)上結(jié)合HRCT圖像,可以更清晰的顯示上述肺間質(zhì)改變。
如僅發(fā)現(xiàn)縱隔內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)腫大,腫大淋巴結(jié)邊界清晰,無壞死,相互不融合,增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。肺內(nèi)無繼發(fā)改變者,也要高度考慮結(jié)節(jié)病的可能性。如只見肺內(nèi)磨玻璃樣影或其它間質(zhì)改變而無縱隔淋巴結(jié)增大時(shí),需要結(jié)合臨床病史綜合考慮,尤其臨床感染癥狀不典型時(shí),要想到結(jié)節(jié)病的可能性。結(jié)節(jié)病的胸膜改變少見,收集到的10例病例中僅一例患者出現(xiàn)了少量胸腔積液。
4.1 淋巴瘤淋巴瘤臨床上通常有明顯的發(fā)熱以及肝脾腫大表現(xiàn),病變發(fā)展快,臨床癥狀重,腫大淋巴結(jié)通常以氣管旁組淋巴結(jié)及前縱隔淋巴結(jié)增大為主。淋巴結(jié)增大的程度往往不及胸內(nèi)結(jié)節(jié)病,且腫大淋巴結(jié)邊緣模糊不清。增強(qiáng)掃描淋巴結(jié)強(qiáng)化往往不均勻中度強(qiáng)化,胸內(nèi)結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)腫大以兩肺門淋巴結(jié)腫大為主,在增強(qiáng)掃描中淋巴結(jié)多為中至高度的彌漫性強(qiáng)化[4]。病人臨床癥狀較輕,病程長,以肺門淋巴結(jié)增大為主,常有自愈傾向,病人經(jīng)激素治療明顯有效。
4.2 肺門淋巴結(jié)核肺門淋巴結(jié)核多以單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大為主,其內(nèi)??梢娾}化。結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性,增大淋巴結(jié)中心密度通常較低。增強(qiáng)掃描常出現(xiàn)環(huán)行強(qiáng)化[5]。與胸內(nèi)結(jié)節(jié)病鑒別較易。
4.3 肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 常有原發(fā)惡性腫瘤病史,淋巴結(jié)腫大邊緣模糊顯示不清,相互融合,且部分可伴有壞死。腫大淋巴結(jié)可出現(xiàn)于任何一組淋巴結(jié),增強(qiáng)掃描淋巴結(jié)邊緣可有輕度不均勻強(qiáng)化或僅有邊緣強(qiáng)化。胸內(nèi)??梢姷湫娃D(zhuǎn)移灶,胸腔積液多見。而胸內(nèi)結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)腫大很少出現(xiàn)壞死,影像學(xué)表現(xiàn)較重而臨床表現(xiàn)通常較輕。
4.4 肺淋巴管癌病 腫瘤通過肺淋巴管轉(zhuǎn)移時(shí),其表現(xiàn)通常類似結(jié)節(jié)病,兩者都可以使支氣管血管束、小葉間隔和胸膜出現(xiàn)串珠樣改變,淋巴管轉(zhuǎn)移瘤的小結(jié)節(jié)多為光滑的小圓形,而結(jié)節(jié)病的小結(jié)節(jié)是不規(guī)則形的,且結(jié)節(jié)病的纖維性變及肺結(jié)構(gòu)變形等是淋巴管癌所沒有的,結(jié)節(jié)病通常伴有纖維性病變及肺結(jié)構(gòu)變形[6]。
特別是矽肺常引起兩側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大,但此類腫大淋巴結(jié)易發(fā)生殼狀鈣化,且常有肺內(nèi)多發(fā)性矽結(jié)節(jié)影,再結(jié)合粉塵接觸職業(yè)史,一般容易作出診斷。
綜上所述,當(dāng)出現(xiàn)縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大,肺內(nèi)出現(xiàn)典型串珠樣分布于葉間裂周圍的小結(jié)節(jié)時(shí),應(yīng)高度考慮結(jié)節(jié)病的可能性。如果對激素治療敏感,則基本可以確診。對比活檢,MSCT作為一種無創(chuàng)檢查手段,對結(jié)節(jié)病的臨床確診和指導(dǎo)治療有重要意義。
CT增強(qiáng)可見腔靜脈后淋巴結(jié),主動(dòng)脈弓旁淋巴結(jié)。氣管隆突上間隙及隆突下間隙,兩肺門區(qū)淋巴結(jié)增大,增大淋巴結(jié)邊緣清晰,輕度強(qiáng)化,邊界清晰,無融合改變。
CT平掃橫斷面顯示肺內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)小結(jié)節(jié)及網(wǎng)格影,可見特異性串珠樣結(jié)節(jié),兩肺門區(qū)及縱隔淋巴結(jié)增大。
[1]中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸系病學(xué)會(huì)結(jié)節(jié)病學(xué)組.結(jié)節(jié)病診斷及治療方案(第三次修訂稿草案).中華結(jié)核和呼吸雜志,1994,17(1):9~10.
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