王曉鴻 茍新敏 鄭燕璇 易先平
患者女,42歲,因發(fā)現(xiàn)左大腿腫物一年,快速增大1個月余就診?;颊咭荒昵盁o意間發(fā)現(xiàn)左大腿近腹股溝處可捫及一直徑約0.8 cm的圓形腫物,腫物漸增大,近1個月來,腫物迅速增大至直徑2.0~2.5 cm,活動度好,無痛,表面皮膚無紅腫、破潰。臨床手術(shù)切除送病理檢查。大體檢查:送檢結(jié)節(jié)型腫物一枚,直徑2.5 cm,表面似有薄層,完整的包膜,切面灰白色,質(zhì)地脆。鏡下見腫物為淋巴結(jié)組織,淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,代之以呈巢狀、片狀或束狀彌漫浸潤的腫瘤組織,其間被細纖維結(jié)締組織分隔,腫瘤細胞中等大小,胞漿透亮或略嗜酸性,可見嗜堿性或嗜雙色性的大核仁。免疫組織化學染色示,瘤細胞廣普 CK陰性,Vimentin陽性,S-100、HMB-45、Melan-A 陽性,CD34陰性。診斷為(左側(cè)腹股溝)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤。追溯病史,患者一年半前曾行左膝蓋上方腫物切除術(shù),術(shù)后診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤。調(diào)閱當時的病歷,患者二年前發(fā)現(xiàn)左膝蓋上方皮膚腫物,略突出皮面,膚色或略為淡褐色,無痛,皮膚無破潰,腫物漸增大,于當?shù)蒯t(yī)院手術(shù)切除,病理提示隆突性皮膚纖維肉瘤。借閱當?shù)蒯t(yī)院的病理切片觀察,見腫瘤位于真皮層,向下侵犯皮下組織,瘤細胞呈車輻狀排列,細胞呈胖梭形,胞漿淡粉色或透亮,可見嗜酸性核仁,無明顯的色素顆粒。加做免疫組織化學染色示:瘤細胞廣譜CK陰性,Vimentin 陽性,S-100、HMB-45、Melan-A 陽性,CD34陰性。
惡性黑色素瘤是黑素細胞來源的高度惡性腫瘤,占全部惡性腫瘤的1% ~3%[1]。近年來發(fā)病率有逐年升高的趨勢[2]。惡性黑色素瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特征性,病理組織和細胞形態(tài)復雜、多樣,部分病例缺乏黑色素顆粒,給診斷帶來困難。目前惡性黑色素瘤可以通過免疫組織化學方法進行輔助診斷,但是如果經(jīng)驗不足或診斷時考慮欠缺容易導致誤診[3]。
2.1 誤診情況分析 本例腫瘤原發(fā)于下肢皮膚,臨床檢查缺乏痣或黑色素瘤的典型特征,組織學以梭形細胞為主,排列呈車輻狀。從患者的年齡、發(fā)生部位、組織學特點三方面均與隆突性皮膚纖維肉瘤相似,但是仔細觀察,發(fā)現(xiàn)梭形細胞較肥胖,胞漿空亮或略微嗜酸性,最明顯的是有嗜酸性的核仁,這些都是惡性黑色素瘤的組織學特點。瘤組織中未見杜頓樣巨細胞,未見泡沫細胞,這些都是不支持隆突性皮膚纖維肉瘤的地方,并且本例在術(shù)后半年即發(fā)生了淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,這也是可以和隆突性皮膚纖維肉瘤鑒別的要點。免疫組織化學染色結(jié)果也支持惡性黑色素瘤的診斷。
2.2 組織學特點 惡性黑色素瘤以其多變的組織學形態(tài)而著稱,常見的細胞形態(tài)有:[4]大、小上皮樣細胞,長、短梭形細胞,小圓形細胞和球樣細胞,橫紋肌樣細胞,透明細胞,假脂母細胞,漿細胞樣細胞,神經(jīng)節(jié)樣細胞等。這些形態(tài)的瘤細胞單一或多種混合存在于一個腫瘤組織中。在部分腫瘤的瘤細胞的胞漿中可見色素顆粒。排列方式也是多種多樣的,可以是彌漫片狀、旋渦狀、束狀、車輻狀、巢狀、小梁狀、條索狀、魚骨狀、腺泡狀或血管瘤樣、假乳頭狀及假腺樣等等,可以似癌也可以似肉瘤。在免疫組織化學方面,HMB-45聯(lián)合S-100蛋白的表達對明確診斷有較大價值[5]惡性黑色素瘤因為以上惡性黑色素瘤的多樣性,在進行外科病理檢查時,應(yīng)打開思路,在典型的病例中尋找不典型的地方,排除了其他腫瘤的可能性后確診。
2.3 預(yù)后 惡性黑色素瘤如能早期發(fā)現(xiàn)、確診,早期手術(shù)切除,90%以上可以根治[6],如病情發(fā)展到晚期,已發(fā)生轉(zhuǎn)移,預(yù)后不良。
綜上所述,惡性黑色素瘤的早期診斷和治療直接關(guān)系到患者的預(yù)后,可見早期正確診斷的重要性。在臨床外科病理檢查中,應(yīng)仔細觀察,開闊思路,并輔以輔助檢查,避免誤診。
[1]程惠華,戴西湖.腫瘤綜合治療手冊.福州:福建科學技術(shù)出版社,2000:488-489.
[2]李春英,高天文.惡性黑色素瘤基因研究新進展.實用腫瘤雜志,1998,13(6):321-322.
[3]紀小龍,徐薪,申明識.黏膜黑色素瘤的常見臨床病理特點.診斷病理學雜志,2002,9(2):108-110.
[4]黃經(jīng)光.惡性黑色素瘤42例病理分析.中國誤診學雜志,2004,4(10):1608-1610.
[5]王麗霞,暢俊平,孫亞菲,等.無色素性惡性黑色素瘤的免疫組化研究.腫瘤研究與臨床,1999,11(3):173-174.
[6]唐紅,李五生,郭慶喜.惡性黑色素瘤誤診分析.臨床誤診誤治,2004,17(9):656-657.