居里馬泰

兒童過敏性紫癜又稱舒-亨綜合征(HSP)是一種與免疫有關的由多種因素誘發(fā)的多系統(tǒng)損害血管炎性疾?。?］。其發(fā)病程度不同，臨床表現復雜。近年來，該病發(fā)病率呈逐年上升趨勢［2］。臨床上表現為非血小板減少性皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿及蛋白尿等，以皮膚紫癜最有特點，是兒童的常見病之一。部分患者表現為難治性HSP，其起病重，病情復雜，為多器官多系統(tǒng)受累，難控制，皮疹易反復，且病程長，予抗感染、抗組胺、鈣劑、皮質激素等治療仍不能控制。為探討兒童過敏性紫癜的臨床特征，了解該病的臨床特點，對重鋼總醫(yī)院兒科2006年1月至2010年1月本院共收治的HSP患兒121例進行回顧性分析，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 121例HSP診斷均符合《諸福棠實用兒科學》第7版診斷標準［3］。其中男58例，女63例。發(fā)病年齡2歲1個月到15歲，其中3歲以下8例(6.61%)，3～7歲47例(38.84%)，7～15歲66例(54.55%)。一年四季均有發(fā)病，但發(fā)病集中在春、冬季節(jié)為主，共 89例，占全部患兒的73.55%。

1.2 臨床表現

1.2.1 發(fā)病誘因 本組病例中有明確誘因者105例，發(fā)病誘因中上呼吸道感染或其他部位感染53例(50.48%)，進食特殊或易致過敏食物(比如魚、蝦、蟹、海鮮、雞蛋、牛奶、藥物)31例(29.52%)，接觸特殊物質(比如油漆、汽柴油、農藥、某些化學物質)21例(20.00%)。

1.2.2 皮膚癥狀(紫癜) 121例全部均先后出現紫癜，為紅色或紫紅色皮疹，大多高出皮面，壓之不褪色，大多數對稱性分布，部分紫癜可融合成片，最后皮疹顏色逐漸轉為棕色至消失。皮疹分布區(qū)域多見于雙下肢遠端，踝關節(jié)周圍密集，其次是膝關節(jié)以下和臀部，其他部位如上肢遠端，甚至面部也可出現，軀干部罕見。統(tǒng)計表明累計部位以雙下肢最多見88例(72.73%)，其次為臀部和雙上肢29例(23.97%)，軀干部4例(3.31%)。

1.2.3 關節(jié)癥狀 73例出現輕重程度不等的關節(jié)腫痛、活動受限，以單個或多個大關節(jié)同時受累或左右對稱性、游走性受累多見，尤其是膝關節(jié)和踝關節(jié)，偶見肘關節(jié)受累，同時伴行走受限。其中，單純累計膝關節(jié)33例(45.21%)，單純累計踝關節(jié) 21例(28.77%)，累計膝關節(jié)和踝關節(jié) 12例(16.44%)，累計膝、踝等3個關節(jié)及以上7例(9.59%)。

1.2.4 消化道癥狀 41例出現程度不等的消化道癥狀，主要表現為腹痛，臍周痛或部位不固定，部分患兒腹痛劇烈難忍，呈臍周或上腹部區(qū)痙攣樣疼痛、反復發(fā)作，16例(39.02%)有消化道出血，1例(2.44%)并腸套疊。

1.2.5 腎臟癥狀 27例有腎臟受累表現，男女比例為2∶1。尿常規(guī)異常27例，結果為蛋白(+～+++)，RBC(+～+++)，表現為一過性蛋白尿27例(＜1周)，一過性血尿(＜1周)21例，持續(xù)性蛋白尿(蛋白尿持續(xù)時間＞1周)7例，持續(xù)性血尿(血尿持續(xù)時間＞1周)5例，持續(xù)性蛋白尿加血尿(＞1周)2例。

1.2.6 心血管表現 8例有心血管系統(tǒng)受累，其中血清心肌酶譜CK 8例升高，血清心肌酶譜CK-MB 7例增高。心電圖異常6例，其中竇性心動過速4例，室性期前收縮3例，Ⅰ度房室傳導阻滯2例，竇性心動過緩2例，Q-T間期延長1例。

1.2.7 其他臟器受累表現 5例有肝臟損害，3例有肺部受累，1例有無菌性胰腺炎。

1.3 實驗室檢查 血常規(guī)：WBC＞10×109/L 35例(28.93%)，WBC(4-10)×109/L 67例(55.37%)，WBC＜4×109/L 19例(15.70%)，血小板均在正常范圍內。小便異常27例，大便隱血陽性16例。心肌酶譜異常8例，心電圖異常6例。血肝腎功能均基本正常。

1.4 治療 以綜合對癥治療為主。首先立即停止食入或服用或接觸可能引起過敏的食物、藥物及其他物質，積極治療呼吸道感染及其他感染。所有患兒給予潘生丁、維生素C、鈣劑、西咪替丁抗過敏、降低毛細血管通透性等治療。消化道癥狀明顯者給予禁食，減輕消化道負擔，給予靜脈補充營養(yǎng)及能量。對伴有關節(jié)腫痛、腹痛及消化道出血者應用腎上腺皮質激素，癥狀緩解后停用。對有2例發(fā)展為紫癜性腎炎者采用雷公藤總苷、環(huán)磷酰胺治療，定期復查小便常規(guī)。

2 結果

121 例患兒中除2例紫癜性腎炎患兒隨后轉入上一級醫(yī)院繼續(xù)治療外，其余119例患兒均全部治愈出院，出院后其中13例有復發(fā)再次入我院積極治療后均治愈出院，以后未再復發(fā)。大小便異常者隨后復查均恢復正常，心肌酶譜異常者以后復查心肌酶譜均正常，心電圖異常者也全部恢復正常。

3 討論

過敏性紫癜是兒童常見的累及全身毛細血管和細小動脈的變態(tài)反應性出血性疾病，常以冬春季節(jié)好發(fā)，與呼吸道疾病的發(fā)病季節(jié)相吻合。多發(fā)生在學齡前或學齡兒童，HSP臨床特點為非血小板減少性紫癜，常累及全身多個組織器官，尤其是皮膚、關節(jié)、消化道，腎臟等器官，其中皮膚紫癜是該病的特點和診斷的必要條件。臨床上分為皮膚型、關節(jié)型、腹型、腎型和混合型。HSP的發(fā)病機制目前尚不清楚，大量研究表明，免疫反應、遺傳素質等多方面的異常均參與該病的發(fā)生、發(fā)展，其中包括IgA免疫復合物(IC)沉積、IC激活補體系統(tǒng)、淋巴細胞功能紊亂、大量細胞因子和炎性介質失調，以及多樣化的基因多態(tài)性等［4-6］。目前認為HSP的發(fā)病原因多與感染(細菌、病毒、MP、HP)、過敏(食物、藥物)、疫苗接種等因素有關［7］，食物過敏原與HSP的相關性越來越受到重視，食物不耐受檢測可用于指導HSP患兒的飲食［8］。極個別還與接觸某些特殊物質，比如油漆、汽柴油、農藥、某些化學物質和蟲咬、樹木花粉等有關。

治療上要先尋找和消除致敏因素，防治上呼吸道感染及其他感染，停用可能引起過敏反應的藥物，如青霉素類、頭孢類、磺胺類等藥物，并避免再次使用。避免食用魚、蝦、蟹等海鮮類食物，并多飲水，促進過敏原的排出。向患兒及其家屬做好有關該病的治療及注意事項的宣傳教育，耐心疏導安慰患者以消除其恐懼心理，鼓勵其保持樂觀的情緒，樹立治療的信心。急性患者應該臥床休息，飲食上多以低蛋白、少渣柔軟的半流質及流質飲食為主。單純性過敏性紫癜患者一般使用抗組胺藥物和降低毛細血管通透性的藥物。

部分患兒可出現消化道癥狀，腹痛部位不固定，主要位于臍周或上腹部，腹痛明顯多為絞痛、劇烈難忍，但腹部體征較輕，僅有輕壓痛而無明顯肌緊張或固定壓痛點，腹痛易反復，可有消化道出血，輕者大便隱血(+～++)，重者可出現嘔血、黑便、鮮血便，甚至導致出血性休克，飲食的質和量不當則會導致腹痛反復或加重出血。若腹痛出現在皮疹前易造成誤診，應注意全面仔細的體檢，尤其對皮膚皮疹的檢查，發(fā)現典型皮疹有診斷意義;或給予小劑量激素腹痛緩解，也有診斷意義。HSP時腸黏膜可充血、水腫甚至出血，導致腸腔狹窄，腸蠕動減弱或增強，表現為腸套疊或腸梗阻。但經積極治療后消化道癥狀可消失。

過敏性紫癜性腎炎(HSPN)是影響預后的關鍵。發(fā)生機制可能與IgA介導的體液免疫亢進有關，抗原IgA免疫復合物進入循環(huán)，通過補體旁路途經激活補體并主要沉積于腎臟系膜區(qū)，造成腎臟免疫病理損害，腎小球基底膜通透性增加，產生較明顯的尿蛋白［9］。同時，HSP患兒早期存在較明顯的高粘滯血癥，血流緩慢導致腎臟缺血缺氧，故腎臟受累是HSP的基本表現之一［10］。腎臟受累的概率與HSP早期腎外癥狀出現的多少有關，特別是消化道癥狀［11］，因此對于HSP出現較多腎外癥狀的患兒，尤其是消化道癥狀明顯者應警惕HSP腎炎的發(fā)生。尿常規(guī)可作為HSP腎損傷的篩查，但靈敏度不高。判斷HSP腎臟受累與否及受累程度的金標準是腎活檢，但按我國國情絕大多數患兒很難做到。成人的腎臟疾病與兒童時期HSP密切相關［12］，故對于HSP患兒應長期或終生復查尿常規(guī)。

少數患兒病變可累及心臟，最常見的為心肌酶譜增高，其次為心電圖異常。因此在HSP治療過程中應注意心臟損害的可能，臨床上對難治復雜型HSP患兒應重視心肌酶譜、心電圖的檢查。有文獻報道，肝損害占5.2% ～7.3%，可發(fā)生在病程的任何時期［13］，提示在恢復期仍需注意肝功能的變化。臨床可見肝增大，肝區(qū)叩痛，惡心、轉氨酶增高，結合膽紅素和未結合膽紅素均增高等，應引起注意。肺部病變一般臨床癥狀較輕，多在全身廣泛皮膚紫癜出現的2～5 d出現咳嗽、氣急等癥狀。隨著紫癜的消退，肺部陰影很快消失，但有引起肺出血的報道［14］，應引起注意。

過敏性紫癜近年來有明顯升高趨勢，加強對此臨床表現的認識對于早期識別該病和早期及時治療該病意義重大，特別是一些不典型起病表現值得重視，尤其是以消化道癥狀起病的易誤診。由于本病目前國內尚無統(tǒng)一的特效療法，對于病因明確者首先是去除病因;病因不明者主要是根據不同臨床表現給予相應治療。糖皮質激素對腹型、關節(jié)型HSP效果較好，但不能防止病情反復及腎損害的發(fā)生。同時，祖國醫(yī)學中醫(yī)在補腎益氣和活血化瘀、調節(jié)免疫功能等方面對該病的恢復及減少腎損害有一定幫助，有報道提倡中西醫(yī)結合治療過敏性紫癜［15］，這在今后的治療中值得推廣。

［1］張琴．過敏性紫癜的免疫學異常．國際免疫學雜志，2007，30(1)：61-64．

［2］陶松雪，潘家華．小兒過敏性紫癜118例臨床分析．安徽醫(yī)學，2007，11(3)：241-242．

［3］胡亞美，江載芳．諸福棠實用兒科學．第7版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2003：687-690．

［4］任萬英，李華，趙麗婷．過敏性紫癜在內鏡的胃腸黏膜改變．中華消化雜志，2002，22(4)：250．

［5］何少為．兒童過敏性紫癜7例誤診分析．臨床誤診誤治，2006，19：38．

［6］張可初，李旭，李心元．小兒過敏性紫癜并發(fā)急腹癥的臨床特點分析．中國實用兒科雜志，2002，17(1)：28．

［7］常麗，楊薇，孫曉偉．過敏性紫癜病因淺探．云南中醫(yī)中藥雜志，2006，27(1)：65-66．

［8］朱靜，畢玉娜，孫建新，等．過敏性紫癜患兒食物不耐受檢測情況分析．實用兒科臨床雜志，2008，23(9)：675-676．

［9］歷洪江，張迎輝，劉翠華，等．血漿血管內皮生長因子、尿微量白蛋白及β2微球蛋白與過敏性紫癜患兒早期腎損傷的相關性．新鄉(xiāng)醫(yī)學院學報，2008，25(2)：173-175．

［10］賴冬波，王嘉怡，何麗雅，等．幽門螺桿菌感染對過敏性紫癜患兒腎損害的影響．實用兒科臨床雜志，2008，23(9)：684-685．

［11］張文林，王玉紅，唐義麗．低分子肝素對過敏性紫癜患兒微血栓形成的影響．新鄉(xiāng)醫(yī)學院學報，2005，22(6)：549-551．

［12］Ronkainen J，Nuutinen M，Koskimies O．The adult kidney 24 years after childhood henoch-schonlein purpura：A retrospective cohort study．Lancet，2002，360(9334)：666-670．

［13］Trapani S，Micheli A，Grisolia F，et al．Henoch-Schonlein purpura in childhood：Epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature．Semin Arthritis Rheum，2005，35(3)：143-153．

［14］Tiryaki O，Buyukhatipoglu H，Karakok M，et al．Successful treatment of a rare complication of Henoch-Schonlein purpura in advanced age：Pulmonary hemorrhage．Intern Med，2007，46(12)：905-907．

［15］徐麗．中西醫(yī)結合治療小兒過敏性紫癜臨床探討．中國民族民間醫(yī)藥，2010，19(12)：127-128．