河南科技大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(洛陽 471000)王東生

近年來,國內(nèi)有關(guān)基底動脈尖綜合征(Top of the basilar syndrome,TOBS)病例的報(bào)道越來越多。由于本病起病急,累及病灶廣泛,臨床表現(xiàn)多樣,致殘率及致死率均高?，F(xiàn)將我們在 2008～ 2011年收治的 42例基底動脈尖綜合征病例回顧性分析報(bào)告如下。

臨床資料

1 一般資料 本次收治的 42例 TOBS患者中,男性 28例,女性 14例,年齡 51～ 82歲。既往有高血壓病 30例,糖尿病 14例,高脂血癥 23例,冠心病及房顫9例,腦梗死 8例,腦卒中史 4例,短暫性腦缺血發(fā)作 3例,大量吸煙史 6例(吸煙≥20支 /d)。

2 臨床表現(xiàn) 本組患者 42例均呈急性突然起病,有頭昏、視物旋轉(zhuǎn)、嘔吐。具體表現(xiàn)為:意識障礙為首發(fā)癥狀 32例,其中反復(fù)出現(xiàn)意識障礙 6例;眼球運(yùn)動障礙 29例,單側(cè)眼外肌部分或完全麻痹;瞳孔異常17例,表現(xiàn)為瞳孔散大或縮小伴光反射遲鈍或消失;視覺障礙 18例(35%),表現(xiàn)為偏盲、皮質(zhì)盲;視幻覺 2例;肢體運(yùn)動障礙 24例,表現(xiàn)為不同程度偏癱 12例,四肢癱;感覺障礙 5例;言語障礙 5例;嚴(yán)重共濟(jì)失調(diào)4例;嚴(yán)重記憶障礙 2例。

3 影像學(xué)檢查 42例均經(jīng) CT或 MRI檢查,其中 22例經(jīng)頭顱 CT掃描,35例行頭顱 MRI,結(jié)果顯示:均有基底動脈尖端 5條血管供血區(qū)的多發(fā)梗死灶,累及雙側(cè)病灶 18例,單側(cè)病灶 3例,3處病灶以上 21例;腦干梗死 33例,其中伴其他部位梗死 11例;丘腦梗死 23例,其中伴其他部位梗死 6例;小腦梗死 16例,其中伴其他部位梗死 4例;枕葉梗死 7例;顳葉梗死 5例。35例配合頸部血管彩超,其中 32例均發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)不同程度粥樣硬化或伴斑塊。

4 治療方法 一般治療均采用控制血糖、血壓、降脂和脫水等常規(guī)治療,發(fā)病 6h內(nèi)住院者接受尿激酶 100萬 U靜脈溶栓治療,6h之外者接受冬凌克栓酶治療,纖維蛋白原降至 1.0 g/L左右,并且應(yīng)用拜阿司匹林 100 mg/d口服,以及血塞通針 400 mg胞二磷膽堿針 1 000 mg加入低分子右旋糖苷 500 ml中靜滴,足量脫水劑應(yīng)用,控制腦細(xì)胞水腫,同時(shí)應(yīng)用依達(dá)拉奉針 30 mg加入生理鹽水 100 ml靜滴,2次 /d,療程 3周。部分患者給予肝素鈉 0.1加入生理鹽水 50ml中持續(xù)加泵靜脈滴注,24 h維持連用 5d。治療過程中如果出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂、心律失常、心衰、應(yīng)激性潰瘍并消化道出血、肺部感染等給予相應(yīng)的處理。

5 結(jié) 果 療效判定依據(jù)參照全國第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會議制定的神經(jīng)功能缺損評分標(biāo)準(zhǔn)和生活能力狀態(tài)量表進(jìn)行綜合評定[1],具體分為基本痊愈、顯著進(jìn)步、進(jìn)步和無效。結(jié)果本組 42例基本痊愈 11例,顯著進(jìn)步 13例,進(jìn)步 10例,無效 6例,死亡 2例,有效率80.95%。

討 論

基底動脈尖綜合征(TOBS)是一種特殊類型的腦干血管病,它是以基底動脈頂端及其分支血液循環(huán)障礙所致單側(cè)或雙側(cè)丘腦、腦干、小腦、枕葉、顳葉 2處或2處以上腦組織缺血性損傷的臨床癥候群。基底動脈尖部是以基底動脈頂端為中心的 2cm直徑范圍內(nèi) 5條血管交叉的部分,分別由 2條大腦后動脈、2條小腦上動脈和基底動脈頂端形成的一個(gè)“干”字結(jié)構(gòu)。不同血管分支血循環(huán)障礙組合,導(dǎo)致臨床及影像學(xué)梗死形式多種多樣,涉及幕上幕下多部位分布和多樣組合、對稱或不對稱、梗死灶可位于丘腦、腦干、小腦、枕葉、顳葉等。

TOBS綜合征的主要病因?yàn)槟X栓塞[2],栓子主要是心源性栓塞、動脈到動脈栓塞[3]粥樣板塊脫落所致,其次為腦血栓形成。其危險(xiǎn)因素依次為高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙等。 TOBS綜合征臨床核心表現(xiàn)為不同程度的意識障礙、眼球運(yùn)動障礙和瞳孔改變。意識障礙中尤以“波動性性意識障礙”為其特征,此為腦干首端網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)受損所致,即中腦或丘腦板內(nèi)核網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累所致。眼球運(yùn)動障礙是因?yàn)樯w動眼神經(jīng)或滑車神經(jīng)的核、根以及內(nèi)側(cè)縱束等累及出現(xiàn)眼球活動障礙以垂直運(yùn)動障礙出現(xiàn)率最高。此外,極易繼發(fā)應(yīng)激性潰瘍、頑固性呃逆及中樞性高熱、肺部感染、呼吸節(jié)律改變等。

TOBS綜合征影像學(xué)特征表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對稱性分布的“蝶形”影像。發(fā)病 24h內(nèi) CT掃描陽性率低,而 M RI敏感性高,可分辨急性和亞急性梗死,發(fā)病4h即可顯影,頭顱核磁能盡早發(fā)現(xiàn)多部位病灶,對于早期診斷優(yōu)于 CT。數(shù)字減影血管造影和磁共振血管造影能及時(shí)準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)基底動脈頂端的狹窄和閉塞部位及程度,數(shù)字減影血管造影在圖像質(zhì)量、判斷血流方向和優(yōu)勢供血等方面優(yōu)于其他檢查手段。

TOBS綜合征治療原則有一般性治療和針對病因治療兩方面。一般性治療包括:保持呼吸道通暢、適當(dāng)脫水、防治并發(fā)癥,以及應(yīng)用腦細(xì)胞保護(hù)劑、抗自由基、活血化瘀、促醒、康復(fù)治療等綜合性治療;針對病因治療主要是溶栓治療。

目前,溶栓治療是基底動脈尖綜合征最有效的方法,甚至是惟一的治療方法,本組患者溶栓治療采用的是尿激酶、冬凌克栓酶;同時(shí)給予抗血栓形成治療,采用肝素加泵靜點(diǎn)持續(xù) 24 h時(shí)肝素化的方法,使病人得到很快的恢復(fù),降低了病死率,減少了致殘率。其治療機(jī)制為:在梗死的早期,中心壞死及周圍缺血半暗帶組成,在缺血中心的神經(jīng)細(xì)胞嚴(yán)重缺血處于不可逆的損害狀態(tài),而其周邊的半暗帶則處于可逆狀態(tài),神經(jīng)元可隨著血液狀態(tài)的改變而恢復(fù)功能。在梗死的急性期,血液凝固系統(tǒng)被激活,大量凝血酶Ⅲ產(chǎn)生,而肝素鈉和抗凝血酶形成復(fù)合物,使后者的作用顯著增強(qiáng)?？鼓涪笫且环N廣譜絲氨酸蛋白酶抑制劑,除對凝血酶和凝血因子 X具有滅活作用外,尚能抑制因子 IX、XI、XⅡ等,從而對凝血過程產(chǎn)生抑制,起到抗血栓形成,改善循環(huán)的作用。本組患者還采用自由基清除劑依達(dá)拉奉注射液進(jìn)行治療,它在體外試驗(yàn)中能抑制脂質(zhì)過氧化和血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷,從而能對抗并減輕自由基對腦細(xì)胞的損害;動物試驗(yàn)已經(jīng)證實(shí)[4],及早應(yīng)用能夠有效地清除自由基,明顯地減輕腦水腫和神經(jīng)元的缺失。

[1]中華醫(yī)學(xué)會全國第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會議.腦卒中患者臨床神經(jīng)功能缺損評分標(biāo)準(zhǔn)[J].中華神經(jīng)科雜志,1996,29:381.

[2]徐惠琴,牛 平,王耀山.基底動脈尖綜合癥的臨床與病理 [J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2004,17(1):20-22.

[3]于秋紅.14例基底動脈尖綜合癥臨床特征分析[J].中華橋西醫(yī)學(xué)雜志,2005,3(7):43.

[4]Nito C,Kamiya T,Amemiya S,et al.The neuroprotecti ve effect of free radical cavenger and mild hypothermia following ransient focal ischemia in rats.Acta eurochir Suppl,2003,86:199-203.