任昊遠(yuǎn),彭少文,李 俊
患者,男,30歲。主因軀干、四肢起皮疹1天,于2011年1月2日就診。患者1天前無(wú)明顯誘因,軀干、四肢出現(xiàn)紅斑、丘疹、丘皰疹,無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,逐漸增多,遂來(lái)我科就診?;颊咂鸩∫詠?lái),無(wú)畏寒發(fā)熱,腹痛、腹瀉等癥狀?;颊咂剿伢w健,家族中均無(wú)類似疾病史。門(mén)診RPR和HIV感染初篩試驗(yàn)陰性。體格檢查:系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科情況:軀干、四肢散在粟粒至蠶豆大小的紅色丘疹、丘皰疹,背部和上肢屈側(cè)明顯,部分皮疹中央破潰、壞死、結(jié)痂,少許脫屑,Auspitz陰性。顏面、黏膜、及掌跖部未見(jiàn)皮損。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、便常規(guī)及肝功能檢查均正常。背部皮損組織病理示 :角化不全,表皮細(xì)胞間及細(xì)胞內(nèi)水腫,基底細(xì)胞液化變性,真皮淺層楔形淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。(圖2)。診斷:急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。治療:給予復(fù)方倍它米松注射液 1ml 肌注,爐甘石洗劑外用,部分皮疹消退,目前仍在隨訪中。
急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹(pityriasis lichenoides et varioliform is acuta,PLEVA )病因不明,目前認(rèn)為是一獨(dú)立疾病,本病預(yù)后良好,病程多具自限性。病因可能與EB病毒、人巨細(xì)胞病毒、HIV、鼠弓形體感染等有關(guān),推測(cè)可能是由某種感染灶引起的一種免疫復(fù)合物反應(yīng)[1-3]。近年發(fā)現(xiàn)在皮損中有T 細(xì)胞克隆,因此有學(xué)者認(rèn)為該病可能為一種克隆性T細(xì)胞皮膚淋巴細(xì)胞增生性疾病[2-4]。
PLEVA臨床上以發(fā)熱,全身反復(fù)發(fā)生的紅斑、丘疹、水皰及壞死、潰瘍、結(jié)痂為特征,組織病理表現(xiàn)為角化不全,表皮細(xì)胞間及細(xì)胞內(nèi)水腫,真皮乳頭及表皮內(nèi)可見(jiàn)數(shù)量不等的紅細(xì)胞外滲,真皮淺層及深層楔形淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),基底細(xì)胞液化變性,本病需與淋巴瘤樣丘疹病、變應(yīng)性皮膚血管炎、丘疹壞死性皮膚結(jié)核、銀屑病、水痘和玫瑰糠疹相鑒別[3-6]。本例患者起病急驟,1天內(nèi)皮疹泛發(fā)全身,且始終無(wú)發(fā)熱、乏力、頭痛、精神差等中毒癥狀,較少見(jiàn)。
PLEVA治療方法多種多樣,但至今尚無(wú)一種可靠的療法。目前較有效的是皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑[7](環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素)、非甾體抗炎劑(吲哚美辛)、中藥(雷公藤多甙、甘草制劑)、抗生素(氨苯砜、米諾環(huán)素)等。
圖1 急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹患者背部和上肢皮損
圖2 急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹患者背部皮損組織病理
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