王婷玉，莫紅楠 ，李夢濤 ，費允云 ，趙 巖 ，曾小峰 ，張奉春

1中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 血液病研究所 血液病醫(yī)院淋巴瘤診療中心，天津 3000202中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，北京 100032

·病例報告·

復(fù)發(fā)性多軟骨炎合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變兩例

王婷玉1，莫紅楠2，李夢濤2，費允云2，趙 巖2，曾小峰2，張奉春2

1中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 血液病研究所 血液病醫(yī)院淋巴瘤診療中心，天津 300020
2中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，北京 100032

復(fù)發(fā)性多軟骨炎；中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變；血管炎

復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一種以間歇性或進行性加重的全身多發(fā)軟骨破壞性炎癥為特征的結(jié)締組織病，主要累及耳軟骨、呼吸道、關(guān)節(jié)軟骨、眼部等[1]。RP合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變(central nervous system, CNS)較為罕見，現(xiàn)將北京協(xié)和醫(yī)院收治的2例RP合并CNS(RP-CNS)病例報道如下。

臨床資料

討 論

RP臨床診斷依據(jù)耳軟骨炎、鼻軟骨炎、非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎、眼炎、呼吸道軟骨炎、耳蝸和(或)前庭功能受損。確診RP需要符合以上6條中的3條[1]。RP-CNS臨床表現(xiàn)包括腦膜炎[2]、邊緣系統(tǒng)腦炎[3]、小腦炎[4]、顱神經(jīng)病變[4]及大腦動脈瘤[5]等。有助于識別RP-CNS相對特異的表現(xiàn)是邊緣系統(tǒng)腦炎。邊緣系統(tǒng)病腦炎表現(xiàn)為精神異常、認(rèn)知障礙及情感障礙。RP-CNS的其他臨床癥狀可有頭痛、意識障礙、癲癇發(fā)作、偏癱、共濟失調(diào)及受累顱神經(jīng)所支配區(qū)域的麻痹等。

RP-CNS腦脊液檢查提示非特異性炎癥性病變；MRI影像學(xué)異常主要集中于邊緣系統(tǒng)；腦電圖通常表現(xiàn)為受損部位的慢波，不具診斷特異性。腦組織病理檢查提示以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤的小血管炎病變[6]。

RP-CNS的治療針對其自身免疫的血管炎的方案，以糖皮質(zhì)激素為主、積極予糖皮質(zhì)激素沖擊治療，可聯(lián)合其他免疫抑制治療，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和環(huán)磷酰胺是常用的選擇。

綜上，RP-CNS雖然罕見，但當(dāng)病程相對長的RP患者病情反復(fù)或加重時出現(xiàn)了以認(rèn)知、精神、情感等CNS的表現(xiàn)時，需在排除感染后考慮到RP-CNS的可能。進一步腦脊液、MRI獲取顱內(nèi)小血管炎的間接證據(jù)，有條件者行腦組織活檢可最終明確診斷。大劑量的糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑的治療，可有效改善RP-CNS患者的預(yù)后。

[1] McAdm LP, O’hanlan MA, Bluestine R, et al. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature[J]. Medicine (Baltimore), 1976, 55(3):193-215.

[2] Kashihara K, Kawada S, Takahashi Y. Autoantibodies to glutamate receptor GluRε2 in a patient with limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis[J]. J Neurol Sci, 2009, 287(1-2):275-277.

[3] Fujiki F, Tsuboi Y, Hashimoto K, et al. Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75(11):1645-1652.

[4] Sundaram MBM, Rajput AH. Nervous system complications of relapsing polychondritis[J]. Neurology, 1983, 33(4):513.

[5] Coumbaras M, Boulin A, Piette AM, et al. Intracranial aneurysm associated with relapsing polychondritis[J]. Neuroradiology, 2001, 43(7):565-566.

[6] Fujiki F, Tsuboi Y, Hashimoto K, et al. Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75(11):1645-1647.

李夢濤 電話：13911788572，電子郵件：limtpumc@yahoo.com.cn

R593.9；R742

B

1000-503X(2011)05-0589-02

10.3881/j.issn.1000-503X.2011.05.022

2010-08-31)