通過對(duì)比聽神經(jīng)前反應(yīng)(耳聲發(fā)射/耳蝸微音電位)和神經(jīng)反應(yīng)(聽性腦干反應(yīng))的結(jié)果來診斷小兒聽神經(jīng)病，已經(jīng)是一件相對(duì)簡(jiǎn)單的事情。然而，如何評(píng)價(jià)受累小兒的聽覺能力，并據(jù)此采取合適的干預(yù)策略仍然是一個(gè)重大挑戰(zhàn)。

1 言語感知

歷來的報(bào)告顯示，言語理解能力受損是聽神經(jīng)病型聽力損失的結(jié)果。大多數(shù)受累成人出現(xiàn)比其純音聽閾水平所預(yù)期的更為嚴(yán)重的聽感知缺陷(Rance et al.,2008;Starr et al.,1996;Starr et al.,2000;Zeng et al.,2001)。受累患兒則有多種不同表現(xiàn)，部分患兒的言語理解能力與一般感音神經(jīng)性聾的同齡患者相近，而部分患兒有幾乎正常的語頻區(qū)聽閾，卻幾乎或者完全喪失言語理解能力。圖1顯示很大變動(dòng)范圍的言語理解能力，它顯示了迄今為止文獻(xiàn)報(bào)道的所有患兒的開放式言語感知得分與三個(gè)頻率平均聽閾的關(guān)系。

在噪聲背景下理解言語，對(duì)于兒童和成人聽神經(jīng)病患者都是一個(gè)特殊問題(Kraus et al.,2000;Rance et al.,2008;Starr et al.,1998)。言語理解能力過度受噪聲影響的機(jī)理仍不明了，但已經(jīng)有相對(duì)簡(jiǎn)單刺激下發(fā)現(xiàn)類似機(jī)理的報(bào)道。心理物理學(xué)研究表明，聽神經(jīng)病患者較正常聽力者更容易受同時(shí)掩蔽(指言語信號(hào)與噪聲同時(shí)出現(xiàn))與非同時(shí)掩蔽(言語信號(hào)在噪聲出現(xiàn)前后短期內(nèi)出現(xiàn))的干擾(Kraus et al.,2000;Vinay and Moore,2007;Zeng et al.,2005)。

圖1 108例AN/AD型聽力損失兒童開放式言語感知得分/平均聽閾水平的比較 實(shí)心圓點(diǎn)代表開放式詞測(cè)試得分，空心圓點(diǎn)代表開放式句子測(cè)試得分結(jié)果。短劃線代表感音神經(jīng)性聾耳的最小期望得分(Yellin et al.,1989)。Meta分析資料源于以下研究：Berlin et al.,1996;Konradsson,1996;Kumar and Jayaram,2005;Lee et al.,2001;Michalewski et al.,2005;Miyamoto et al.,1999;Narne and Vanaja,2008;Picton et al.,1998;Rance et al.,2004;Rance et al.,2007;Sininger et al.,1995;Starr et al.,1991;Starr et al.,1998;Zeng et al.,2005;Zeng and Liu,2006

圖2 (+20，+10，+5和0 dB)4個(gè)信噪比的CNC詞表得分 實(shí)心圓圈代表25例年齡6～12歲正常聽力兒童的評(píng)估結(jié)果(Rance et al.2007)。空心圓圈為1例7歲AN/AD型聽力損失兒童的測(cè)試結(jié)果

圖2顯示了一個(gè)競(jìng)爭(zhēng)信號(hào)對(duì)聽神經(jīng)病患兒言語感知的影響程度?？招膱A點(diǎn)表示一個(gè)7歲遺傳性共濟(jì)失調(diào)患兒在四個(gè)不同信噪比情況下的輔音-元音-輔音音位(consonant/nucleus/consonant phoheme，CNC-phoheme )得分，為聽神經(jīng)病型，但聽力圖正常。實(shí)心圓點(diǎn)表示一組年齡與該患兒相近、身體健康、聽力正常兒童在相同測(cè)試條件下的得分情況(Rance et al.,2007)。對(duì)于AN/AD患兒來說，在安靜環(huán)境中(信噪比+20 dB)傾聽不是一件難事，然而，即使在相對(duì)較低的背景噪聲下，他的言語感知能力就變得嚴(yán)重地不夠用了。因?yàn)榻淌依锲骄旁氡葍H為0～3 dB(Crandell and Smaldino,2000)，所以，聽神經(jīng)病患兒及其老師反映在學(xué)校困難重重就不足為奇了。

2 聽覺線索受擾(Disruption of Auditory Cues)

聽神經(jīng)病患者的言語理解能力與行為聽力圖不匹配，提示限制聽感知的因素是言語信號(hào)的畸變而不是可聽度。過去十年里，一系列心理物理學(xué)研究探討了這種信號(hào)畸變是如何影響聽覺處理過程的，發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)病患者存在與其他永久性聽力損失患者不同的感知干擾，比如，耳蝸負(fù)責(zé)聲音頻譜的初始處理，感音神經(jīng)性聽損失常常引起頻率分辨力受損，而頻率分辨力是指感知復(fù)雜聲音不同成分的能力(Moore,1995)。因?yàn)槁犐窠?jīng)病患者耳蝸(外毛細(xì)胞)功能正常，所以報(bào)道的大多數(shù)病例的頻率分辨力沒有受損就不足為奇了(Caccace et al.,1983;Rance et al.,2004;Vinay and Moore,2007)。

相反，AN/AD通過干擾中樞通路中的神經(jīng)信號(hào)的時(shí)序，而影響基于時(shí)閾信息的聽覺感知。這就導(dǎo)致了一系列單耳和雙耳聲音處理過程中的功能障礙，功能障礙程度和言語理解力密切相關(guān)(Rance et al.,2004;Zeng et al.,2005)。需要特別指出的是，聽神經(jīng)病患者感知聲信號(hào)快速變化的能力(時(shí)間分辨力)受到嚴(yán)重?fù)p害，這可以反映在兩方面：一是聽神經(jīng)病患者在“間隔探測(cè)”任務(wù)中常常需要≥20 ms的無聲間隔期(正常對(duì)照者僅<5 ms)方可探知一持續(xù)信號(hào)的改變(Starr et al.,1991;Zeng et al.,2005)；二是聽神經(jīng)病患者在“調(diào)幅檢測(cè)”試驗(yàn)中，跟蹤快速甚至相對(duì)較慢(<10 Hz)振幅包絡(luò)隨著時(shí)間改變的能力受損(Rance et al.，2004；Zeng et al.,2005)。

聽神經(jīng)病患者雙耳聽處理能力受損，反映在患者整合細(xì)微的耳間時(shí)間線索的能力下降，例如聽神經(jīng)病患者的掩蔽級(jí)差結(jié)果常常受影響，掩蔽級(jí)差反映了雙耳間信號(hào)非同時(shí)輸入所致的掩蔽效應(yīng)，也是利用聲音耳間時(shí)間差來定位聲源的能力(Zeng et al.,2005)。

3 時(shí)間處理與言語感知

為了理解運(yùn)行中的言語或者分辨?zhèn)€別詞語的發(fā)音，聽者必須能夠感受單個(gè)音素的特點(diǎn)及其快速變化，從中獲取協(xié)同構(gòu)音的線索，才能獲得清晰的聽覺。這就要求準(zhǔn)確地應(yīng)對(duì)言語信號(hào)的快速變化特點(diǎn)，是對(duì)有言語信號(hào)時(shí)間處理困難的聽神經(jīng)病患者最大的挑戰(zhàn)。

AN/AD對(duì)言語知覺的特殊影響尚未完全研究清楚，但是其中一些特殊問題(在某些特色層面)已得到解決。Kraus等(2000)發(fā)現(xiàn)言語信號(hào)探測(cè)間隔功能受損會(huì)影響短元音的感知，如初始頻率第三共振峰的感知。而且，Narne和Vanaja(2008)提出，由于跟蹤聲音信號(hào)快速頻譜-時(shí)間變化(特別是爆破輔音)的能力受損，AN/AD患者在構(gòu)音位置中感知輔音的能力受到干擾。

最近，我們實(shí)驗(yàn)室研究了一組遺傳性共濟(jì)失調(diào)并AN/AD患者由于時(shí)閾處理受損所致的言語感知情況。在該研究中，我們運(yùn)用“信息傳輸分析” (information transmission analyses)來研究3名AN患者(共6耳)和3名感音神經(jīng)性聾對(duì)照者在開放式詞測(cè)試中的感知錯(cuò)覺。我們特別地測(cè)試了具有相似清晰度及發(fā)音的3個(gè)音素配對(duì)(P&B,T&D,K&G)對(duì)患者造成的混淆。測(cè)試中，每音素對(duì)的最大區(qū)別在于音素開始時(shí)間(指發(fā)輔音后從聲帶振動(dòng)到回位的時(shí)間)。結(jié)果見圖3，AN患者在無聲間隔期很難聽出兩者差別(以P和B組為例，無聲間隔期大約為10～30 ms)，而感音神經(jīng)性聾者幾乎不存在困難。相反，對(duì)基于分辨高頻譜線索的清輔音(輔音配對(duì)/S/和/F/, /Z/和/V/)感知,感音神經(jīng)性聾患者就表現(xiàn)糟糕，AN患者相對(duì)而言卻沒有受損。

圖3 源于3對(duì)爆破音(/p/ 和/b/、/t /和 /d/、/k/ 和 /g/)和2對(duì)摩擦音(/s/ 和 /f/、/z /和/v/)的資料 誤差棒代表1個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差

進(jìn)一步研究揭示了聽神經(jīng)病患者時(shí)間處理障礙相關(guān)的更全面結(jié)果，已對(duì)短暫言語刺激感知的問題進(jìn)行補(bǔ)充。時(shí)間分辨力受損，會(huì)影響聽者利用總體言語振幅包絡(luò)中音素的能力(Shannon et al.,1995;Turner et al.1995)。進(jìn)一步而言，分辨連續(xù)出現(xiàn)的聲音事件的能力下降(如同向前掩蔽和向后掩蔽的研究中所提示的那樣，Zeng et al)也將導(dǎo)致過度的言語內(nèi)部掩蔽效應(yīng)，在這種情況下，較大的聲音(元音)會(huì)使較小的音素聽起來模糊。未來本領(lǐng)域的研究，大有希望將這些問題弄清楚并為兒童和成人聽神經(jīng)病患者的干預(yù)措施打下堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。

4 小結(jié)

隨著我們對(duì)聽神經(jīng)病認(rèn)識(shí)的深入，很明顯，聽神經(jīng)病與其他永久性聽力障礙患者的感知是不同的。若患者病變位于耳蝸水平，則有頻率感知障礙，而時(shí)間處理能力正常。聽神經(jīng)病患者常常表現(xiàn)為正常的頻率分辨能力但不同程度時(shí)間分辨力受損，這些根本的區(qū)別對(duì)于干預(yù)方式的選擇有著極其重要意義。盡管部分AN患者能夠從傳統(tǒng)的聲音放大裝置中獲益(Rance et al.,2002)，但必須銘記，這些助聽裝置不是用來減輕患者時(shí)間處理障礙問題的。因此，助聽器能夠使AN患者聽到言語譜，但這些放大的信號(hào)是否有用則取決于聽神經(jīng)在時(shí)間處理能力上的病變程度。實(shí)際上，人工耳蝸植入或許是很多重度時(shí)間處理障礙病例最好的選擇(甚至對(duì)于正常到中度聽力損失的AN患者也是這樣)。發(fā)展臨床上可行的能夠早期評(píng)估聽神經(jīng)病患兒從助聽器或者電子助聽裝置獲益多少的技術(shù)將是未來研究的一個(gè)重要目標(biāo)。