周鳳琴 馬麗麗 張津華 劉美香

河南開封市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 開封 475000

主動脈夾層動脈瘤（AD）也稱主動脈夾層，是較常見也是最復(fù)雜、最危險的心血管疾病之一，據(jù)報道，其發(fā)病率為每年（50～100）人／10萬［1］。隨著人們生活及飲食習慣的改變，高血壓發(fā)病率的增高，其發(fā)病率呈上升趨勢。文獻報道約20%左右合并神經(jīng)系統(tǒng)損害［2］。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，極易造成誤診和漏診。我們對以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的主動脈夾層動脈瘤患者的臨床資料進行回顧性分析，旨在提高對本病的認識，減少誤診和漏診。

1 臨床資料

1.1一般資料統(tǒng)計我院2003－01－2012－09經(jīng)超聲、CTA、MRI確診為主動脈夾層動脈瘤的患者162例，其中以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的27例，占16.7%。27例中男16例，女11例，男女比例為1.45：1；年齡35～78歲，平均61.4歲。伴高血壓史20例，伴糖尿病史2例，伴冠心病史1例。

1.2臨床癥狀

1.2.1 以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)首發(fā)的臨床癥狀：意識喪失8例，截癱6例，單下肢癱5例，偏癱4例，頭痛3例，單上肢癱1例。1.2.2 合并神經(jīng)系統(tǒng)外癥狀：胸痛5例，腰痛4例，腹痛3例，二便障礙2例，胸悶1例，咳嗽2例，呼吸困難3例。

1.3影像學(xué)檢查27例患者中行心臟及血管超聲16例，其中12例升主動脈呈真假雙腔，可見動脈內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動征；2例示腹主動脈內(nèi)見帶狀隔膜樣回聲，隨心臟波動而擺動；2例示降主動脈顯示不清；5例示胸腔積液；3例示心包積液。主動脈CTA檢查9例，均明確顯示主動脈夾層部位，破裂口位置；胸腹MRI 3例，均示主動脈夾層形成并提示破裂口位置及波及血管。本組病例采用De－Bakey分型法［3］，其中I型15例，II型4例，III型8例。

1.4誤診情況27例中8例誤診為腦梗死，3例誤診為脊髓炎，2例誤診為周圍神經(jīng)病，誤診率48.1%。

1.5治療內(nèi)科治療包括止痛、降壓、減慢心率、減輕心肌收縮力等。DebakeyIII型多可采用經(jīng)皮覆膜支架植入術(shù)等介入治療。其他分型可采用外科手術(shù)治療。

2 結(jié)果

本組27例患者均以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀伴或不伴胸、腰、腹部疼痛，首診于神經(jīng)科，經(jīng)超聲、CTA或 MRI檢查確診為AD。由本組資料臨床癥狀、影像學(xué)所示夾層部位、De－Bakey分型等我們認為：以腦和脊髓缺血癥狀起病的主動脈夾層部位多位于升主動脈和主動脈，De－Bakey分型為I和II型。以單上肢功能障礙起病的夾層部位多位于升主脈，De－Bakey分型為I型。以單下肢功能障礙起病的夾層多位于降主動脈及其遠端分支血管，De－Bakey分型為III型。此結(jié)論與腦、脊髓、肢體供血血管起源部位相符。

3 討論

AD臨床典型癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)［4］：多急劇起病，突發(fā)胸腰腹部劇烈疼痛、休克和血腫波及相應(yīng)主動脈分支血管時出現(xiàn)的臟器缺血癥狀及壓迫癥狀。約2／3患者急性期死于心臟壓塞、心律失常等。心電圖示左心室肥大，非特異性ST－T改變。胸部平片見上縱膈或主動脈弓影增大，主動脈外形不規(guī)則。CT可顯示病變的主動脈擴張，發(fā)現(xiàn)主動脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線片。超聲心動圖對診斷主動脈夾層分離有重要意義，在M型超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離處主動脈壁變成兩條分離的回聲帶。二維超聲中見主動脈內(nèi)可分離的內(nèi)膜片呈擺動征。MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置及剝離的內(nèi)膜片或血栓。DSA可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，還能顯示動脈的血流動力學(xué)和主要分支的灌注情況。

主動脈夾層動脈瘤目前原因不明，基本病理改變?yōu)槟倚灾袑訅乃?，動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有黏液樣及囊腫形成。因而中層與內(nèi)膜之間的附著力降低。當主動脈內(nèi)膜受到損傷或因波動性大的血流沖擊發(fā)生破裂，血液隨即進入中層和內(nèi)膜之間，使之分離，并向其遠、近段擴展，形成主動脈夾層分離。夾層分裂常發(fā)生于升主動脈，病變可從主動脈根部向遠處擴延，最遠可達髂動脈及股動脈，也可累及主動脈的各分支，如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等，從而出現(xiàn)不同的臨床癥狀。結(jié)合本組病例，神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)與夾層動脈瘤累及的部位和夾層血腫延伸的范圍有關(guān)。向腦及脊髓供血的血管起源于主動脈弓及其分支。當主動脈弓上三大分支血管受假腔壓迫或從主動脈真腔分離（即De－Bakey I型和II型）可引起腦部、脊髓及上肢供血不足，出現(xiàn)偏癱、截癱、意識喪失、上肢動脈搏動減弱或消失及上肢功能障礙等癥狀。降主動脈夾層分裂向遠端發(fā)展時可延及腹主動脈及其分支，引起下肢供血障礙，出現(xiàn)下肢疼痛、麻木無力等癥狀。

主動脈夾層與高血壓：高血壓是主動脈夾層的重要誘發(fā)因素，有資料顯示臨床上70%～80%主動脈夾層患者有高血壓史［5］，本組資料顯示74%患者合并高血壓史，與文獻相符。

主動脈夾層與年齡性別關(guān)系：董承瑯等［6－7］認為主動脈夾層患者中，男多于女，男女發(fā)病比例約為2∶1，好發(fā)年齡為50～70歲，本組資料顯示男女比例為1.45∶1，平均發(fā)病年齡61.4歲，與文獻相符。

主動脈夾層與影像：有文獻報道超聲對AD的診斷有重要價值，對于真假腔的血流變化能提供重要信息［8］。本組資料顯示超聲在AD中的診斷符合率為87.5%，對升主動脈及腹主動脈夾層的診斷相符率為100%，對降主動脈夾層顯示差。CTA及MRI在AD中的診斷符合率為100%。超聲因其方便、快捷、無創(chuàng)、可重復(fù)性及在基層醫(yī)院的普及，在AD的診斷中起重要作用。

AD在國外發(fā)病率相對較高，國外在診斷治療上已積累大量的經(jīng)驗，合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的病例卻未見大宗報道。主動脈夾層動脈瘤是缺血性腦卒中少見的原因，以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的病例，其臨床癥狀不典型，加上基層臨床醫(yī)師對主動脈夾層認識不足，基層醫(yī)院檢查手段不多，極易誤診，以致延誤搶救時機，危及患者生命。

結(jié)論提示，對以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為首發(fā)癥狀伴或不伴胸、腰、腹部疼痛及休克的患者，要警惕AD的可能。及早行胸片、超聲心動圖、主動脈CTA等相關(guān)檢查，以免延誤診治。

［1］樓小琳，張茁，張菁 .主動脈夾層動脈瘤的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)［J］.中華老年心腦血管病雜志，2000，2（1）：26.

［2］Gary H，Gibbons MD.Endothelial function as a deteminant of vascular functing and structure：a new therapeutic target［J］.Am J Cardiol，1997，79：3－5.

［3］DeBakey ME，MeCollum CH，Crawfor ES，et al.Dissection and dissecting aneurysms of the aorta：twenty－year follow－up of five hundred twenty－seven patients treated surgically［J］.Surgery，1982，92（1）：118－134.

［4］陳灝珠，林果 .實用內(nèi)科學(xué)［M］.13版 .北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：1 656－1 659.

［5］王鏗 .現(xiàn)代臨床急診醫(yī)學(xué)［M］.上海：中國醫(yī)藥科技出版社，2002：708.

［6］梁艷芳，王曉麗 .以腦梗死首發(fā)的重度主動脈夾層動脈瘤一例［J］.實用心腦肺血管病雜志，2012，20（8）：1 417.

［7］董承瑯 .實用心臟病學(xué)［M］.3版 .上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1994：870.

［8］陳真英.34例主動脈夾層早期診斷分析［J］.西藏醫(yī)藥雜志，2008，29（2）：33－34.