王同保 張 茵 陳玉清 時 杰 孔 黛 臧玉柱 白延亮 孫 愷

河南省人民醫(yī)院血液內科 鄭州 450003

我院1994－12—2011－12收治以腦梗死神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)臨床表現(xiàn)的真性紅細胞增多癥（Polycythemia Vera，PV）患者32例，現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1一般資料本組32例，男18例，女14例；年齡51～84歲，平均（65.0±9.9）歲，其中＞80歲2例。發(fā)生腦梗死4次3例，3次5例，2次6例，余均發(fā)生1次。所有病例均符合1995年中華醫(yī)學會第4次全國腦血管會議制定的腦梗死診斷標準［1］，并經(jīng)頭顱CT或和 MRI確診。排除標準：（1）大面積腦梗死致昏迷者；（2）嚴重感染和肝腎功能衰竭者；（3）有神經(jīng)系統(tǒng)外出血者；（4）過敏體質者。所選病例均為住院病人，均在發(fā)病1周內就診。

1.2臨床表現(xiàn)所有病例均出現(xiàn)全身皮膚暗紅、淺紫紅，顏面尤為明顯。絕大部分患者日常有不同程度頭痛、頭昏、頭脹、耳鳴、眩暈、健忘、肢體麻木、記憶力差、視力模糊和復視等。病后均有不同程度神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)，意識障礙6例，肢體癱瘓29例，精神癥狀8例，共濟失調5例，面癱6例，吞咽困難6例。體格檢查發(fā)現(xiàn)脾腫大30例。

1.3 實驗室檢查

1.3.1 血液檢查：血紅蛋白最低178g／L，最高239g／L。紅細胞數(shù)均＞6.5×109／L，最高達9.6×109／L 。血小板計數(shù)19例＞300×109／L，白細胞未見明顯異常，入院時血細胞比容均在0.55以上，最高達0.85。

1.3.2 骨髓檢查：32例患者均行骨髓穿刺檢查，排除骨髓增生異常綜合征（MDS）。均見骨髓增生明顯活躍，紅系、巨核系增生明顯活躍，尤其以幼稚紅細胞增生明顯活躍為甚，脂肪組織減少，鐵染色提示鐵儲存減少，部分患者骨髓網(wǎng)狀纖維增加。骨髓細胞有非pH染色體或非BCR－ABL融合基因的克隆性遺傳異常。本組24例患者檢測到JAK2V617F（＋）或其他功能相同突變如JAK2外顯子12突變。

1.3.3 其他檢查：肝腎功能電解質等常規(guī)檢查未見明顯異常。

1.4治療方法本組32例患者院后行常規(guī)腦梗死治療，以恢復腦血流循環(huán)，救治缺血半暗區(qū)，減輕繼發(fā)性神經(jīng)元損傷，改善神經(jīng)功能缺損程度。經(jīng)血象、骨髓檢查及分子遺傳學等檢查明確診斷后，給予骨髓抑制藥物治療，21例患者每隔2～3個月放血200～400mL。

1.5療效評價標準及治療效果根據(jù)腦卒中患者臨床神經(jīng)功能缺損程度評分標準［2］，對所有患者的神經(jīng)功能缺損程度進行評分：輕型0～15分，中型16～30分，重型31～45分。療效評價：基本痊愈：評分減少90%～91%；顯著進步：評分減少46%～89%；進步：評分減少18%～45%；惡化：評分增加18%以上。本組痊愈19例，顯著進步8例，進步3例，惡化死亡2例。

2 討論

PV是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病，好發(fā)于中老年人，本病起病及進展均緩慢，臨床以皮膚紅紫、脾大、血管神經(jīng)癥狀為特征［3］。隨著病程進展，大多數(shù)患者出現(xiàn)局灶性腦損害如腦梗死。因此，臨床若僅局限于神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的診斷，往往導致誤診。本文分析了我院32例以腦梗死神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)臨床表現(xiàn)的PV患者，提示PV是腦梗死的重要危險因素，臨床上須警惕非腦動脈硬化原因所致的PV伴發(fā)的腦梗死，對腦梗死患者應排除PV。在常規(guī)腦梗死治療的同時，也應針對PV進行腦梗死病因治療。PV引起腦梗死的機制多與紅細胞、粒細胞、巨核細胞三系造血細胞以及骨髓內的原纖維蛋白的過度增生有關，由于血容量增多，血液黏滯度增高，可造成臟器血流緩慢及組織缺血。當血流顯著緩慢，尤其伴血小板增多時，可導致腦梗死。并發(fā)腦梗死治療的關鍵在于擴容、抗血小板、抗紅細胞聚集藥物等治療的同時治療原發(fā)病，PV的主要治療方法有靜脈放血療法、化學療法、干擾素等。

［1］中華神經(jīng)科學會 .各類腦血管病診斷要點［J］.中華神經(jīng)科雜志，1996，29（6）：379.

［2］第四屆全國腦血管病學術會議 .腦卒中患者神經(jīng)功能缺損評分標準（1995）［J］.中華神經(jīng)科雜志，1996，29（6）：381.

［3］賈振魁 .急性腦梗死危險因素96例臨床分析［J］.中國實用神經(jīng)疾病雜志，2009，12（13）：30－31.