趙婷媛

解放軍總醫(yī)院血液科，北京 100853

獲得性血友?。╝quired hemop，AH）是指非先天性血友病患者體內(nèi)產(chǎn)生抗因子的特異性抗體，使因子Ⅷ水平嚴(yán)重降低而引起的一種罕見的出血性疾病[1]，較先天性常見，主要病因包括肝病、淋巴瘤、白血病、尿毒癥、SLE及骨髓瘤等，臨床表現(xiàn)輕重不一，一般表現(xiàn)為皮膚、肌肉、黏膜自發(fā)性出血，也可有血尿、胃腸道出血、或月經(jīng)過(guò)多等。實(shí)驗(yàn)室檢查：血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定（PT）及血漿活化部分凝血酶原時(shí)間測(cè)定（APTT）延長(zhǎng)，而凝血酶時(shí)間檢測(cè)（TT）正常。凝血因子FⅡ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ等因子測(cè)定最具有價(jià)值。該患者臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查均支持此診斷。

該病主要表現(xiàn)為皮膚出血、血尿及嘔血、黑便。產(chǎn)后或術(shù)后出血時(shí)間延長(zhǎng)，關(guān)節(jié)腔出血相對(duì)少見。化驗(yàn)檢查APTT延長(zhǎng)，PT、TT正常，血小板功能正常，凝血因子Ⅷ活性明顯下降。該病極為罕見，發(fā)病率為每年0.02/10萬(wàn)～0.10/10萬(wàn)。我院成功救治1例獲得性血友病患者，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者，女，16歲，2011年6月因“間斷血尿伴右下肢腫脹2個(gè)月，加重伴皮下瘀斑，外院考慮胡桃夾征不除外”就診于我科，行彩超提示右前臂、右小腿血栓可疑，腎臟動(dòng)脈CT不支持胡桃夾現(xiàn)象，血紅蛋白測(cè)定69.0 g/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.42×109/L，中性粒細(xì)胞0.807，血小板計(jì)數(shù)283×109/L，鉀3.36 mmol/L，血漿D-二聚體測(cè)定12.24 μg/mL，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比值 1.22，血漿活化部分凝血酶原時(shí)間測(cè)定119.9 s，四次化驗(yàn)血漿凝血因子Ⅷ活性：1.0%～2.29%。診斷：獲得性血友病。入院第1天患者左側(cè)頸部靜脈穿刺部位出現(xiàn)腫脹，伴有瘀斑形成，左上肢靜脈抽血部位出現(xiàn)皮下瘀斑，前臂形成大面積多發(fā)性水泡及破潰，并伴有大量暗紅色液體滲出。入院后給予免疫抑制劑、血漿、紅細(xì)胞、冷沉淀、抑酸、補(bǔ)鈣等治療，并給予大劑量激素沖擊治療（甲強(qiáng)龍500 mg，持續(xù)2 d，后每3天劑量分別減為240、120、80、60 mg，第 15 天改為 40 mg，維持 3 d 后停藥）及凝血Ⅷ因子（AHG）750 IU靜滴，每8小時(shí)/次等治療，入院后第9天給予免疫抑制劑：注射用環(huán)磷酰胺400 mg；利妥昔單抗注射液0.6 g靜滴；環(huán)孢素軟膠囊100 mg口服，12 h/次。左上肢給予穿刺引流、換藥、理療處理后明顯好轉(zhuǎn)，皮膚逐漸干燥、無(wú)滲液，頸部、上肢瘀斑較前明顯消退?；颊呓?jīng)過(guò)19 d治療后下肢腫脹明顯減輕，血漿凝血因子Ⅷ活性上升至80%以上，病情得到有效緩解后出院。

2 護(hù)理體會(huì)

2.1 預(yù)防出血及止血

2.1.1 密切觀察生命體征、瞳孔、面色、神志、腹痛、便血的情況，早發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，以便組織搶救。

2.1.2 觀察皮膚淤點(diǎn)、淤斑的變化，發(fā)現(xiàn)新的淤點(diǎn)、瘀斑及時(shí)報(bào)告醫(yī)生予以止血處理。盡快輸注所缺乏的凝血因子、冷沉淀、血小板。

2.1.3 盡量避免微小的損傷、肌內(nèi)注射、動(dòng)脈內(nèi)采血以及任何侵入性操作。必須肌注時(shí)，應(yīng)采用細(xì)小針頭、注射后圍針眼大面積按壓時(shí)間約30 min。

2.1.4 右下肢腫脹部位用彈力繃帶加壓包扎，用毛巾包上冰塊冷敷，使血管收縮，減少腫脹，減輕疼痛；并抬高患肢保持在功能位，入院10 d，腫脹較入院時(shí)明顯減小，逐步撤除彈力繃帶，給予指導(dǎo)床上腿部伸展、彎曲活動(dòng)，預(yù)防關(guān)節(jié)僵硬、變形。

2.1.5 特別注意避免創(chuàng)傷，做好各種安全防范，囑患者嚴(yán)格臥床休息，病床雙側(cè)加以床擋保護(hù)，盡量避免患者接觸銳器，如針、剪、刀等。

2.1.6 加強(qiáng)患者家屬的飲食宣教，給與高熱量高蛋白低脂肪軟食，避免進(jìn)食過(guò)硬、帶刺的食物。定期為患者剪短指甲，避免過(guò)長(zhǎng)對(duì)皮膚帶來(lái)的損傷。

2.2 輸注冷沉淀等血制品及凝血因子的護(hù)理

2.2.1 按輸血常規(guī)操作，注意觀察不良反應(yīng)。輸血前必須仔細(xì)核對(duì)患者姓名、血型、醫(yī)囑和交叉配合血單，并檢查血袋是否滲漏，血液顏色有無(wú)異常。除了生理鹽水外，不可向血制品內(nèi)加入任何藥物，以免產(chǎn)生藥物配伍禁忌或溶血。輸入速度不宜過(guò)快，成人一般調(diào)節(jié)在每分鐘4～6 mL。冷沉淀所含凝血因子Ⅷ較新鮮血漿高5～10倍，須冷凍干燥保存于-20℃以下，在臨用前融化，融化的水溫不得高于37℃，一旦融解立即取出，不可再放入4℃或冰凍保存、不可用力搖蕩。室溫下放1 h即喪失部分活性，故應(yīng)于1 h內(nèi)輸完。

2.2.2 AHG濃縮劑、凝血酶原復(fù)合物制劑用前應(yīng)先以25～37℃5%葡萄糖注射液按瓶簽的標(biāo)示量注入瓶?jī)?nèi)（制品剛從冰箱取出使制品溫度升高到25～37℃，然后進(jìn)行溶解，否則易析出沉淀），輕輕搖動(dòng)，使制品完全溶解（注意勿使產(chǎn)生泡沫），然后用帶有濾網(wǎng)裝置的輸血器進(jìn)行靜脈滴注，滴注速度一般以每分鐘60滴左右為宜。制品溶解后應(yīng)立即使用，并在1 h內(nèi)輸完，不得放置。

2.2.3 凝血酶因子半衰期是6～14 h，因此每8小時(shí)1次靜脈輸入，定時(shí)用藥，注意觀察不良反應(yīng)。

2.2.4 患者輸注凝血因子有發(fā)熱、寒顫、頭痛等不良反應(yīng)，需在輸注時(shí)密切觀察。發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)可酌情減慢輸注速度。如遇嚴(yán)重不良反應(yīng)，需停止輸注，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，制品及輸液器保留送檢。

2.3 皮膚的護(hù)理

2.3.1 每日2 h翻身1次，翻身時(shí)避免拖拽，以患者舒適臥位為宜并檢查皮膚情況，各個(gè)關(guān)節(jié)及骨突處給予美皮康傷口敷料保護(hù)。每班次進(jìn)行嚴(yán)格的皮膚交接班，對(duì)出血點(diǎn)、瘀斑觀察其數(shù)量和面積的增減做到班班交接，遇到變化及時(shí)告知醫(yī)生。

2.3.2 左側(cè)頸部靜脈穿刺部位皮膚每日用含洗必泰碘、有效碘0.18%～0.22%、醋酸氯乙定0.10%～0.12%的消毒棉簽進(jìn)行消毒，復(fù)方七葉皂苷鈉凝膠涂抹，干燥待干后加以無(wú)菌透明敷料覆蓋，選用透明敷料覆蓋有利于觀察腫脹部位的變化，有效防止感染。

2.3.3 左上肢水泡根據(jù)滲液和水泡的生長(zhǎng)速度在無(wú)菌操作下每日用2%碘酊和75%酒精給予數(shù)次消毒，用無(wú)菌注射器沿水泡壁低處對(duì)水泡處進(jìn)行抽吸，使用紫外線燈進(jìn)行局部理療3 s/（d·次），并用無(wú)菌紗條引流滲液，上覆蓋銀離子無(wú)菌敷料，再將無(wú)菌紗布覆蓋后抬高于功能位并制動(dòng)。

2.3.4 左上肢靜脈抽血部位及右下肢皮下瘀斑使用適量復(fù)方七葉皂苷鈉凝膠涂抹，每天4次，為使藥物更有效于皮膚及皮下組織，盡量用手指指腹直接將藥物涂抹于皮膚上，涂抹時(shí)動(dòng)作盡量輕柔，以免加重皮下出血。

2.3.5 用苯扎氯銨溶液與生理鹽水兌成1∶1溶液行口腔護(hù)理，每日2次；苯扎氯銨溶液原液行會(huì)陰沖洗，每晚1次；每周為患者床上洗頭和床上擦浴，保持皮膚黏膜清潔。

2.4 心理護(hù)理

2.4.1 患者及其家屬對(duì)疾病的了解過(guò)少，必然引起對(duì)疾病的恐懼與不安，護(hù)士應(yīng)做好血友病相關(guān)健康教育，詳細(xì)講解疾病的治療的重要性及預(yù)后，指導(dǎo)患者積極配合治療，增加治療信心。

2.4.2 給予患者足夠的關(guān)心和愛護(hù)，主動(dòng)與患者及家屬交流，耐心傾聽患者主訴，每日允許一名患者的親近家屬陪伴，采取護(hù)士與家屬聯(lián)合護(hù)理方案，讓患者感受親情，獲得內(nèi)心的放松，鼓勵(lì)患者樹立自信、自立、自強(qiáng)的生活觀念。

2.4.3 根據(jù)患者血液檢查的項(xiàng)目講解血液中各種成分的意義，在血象低時(shí)，探視和陪伴人員戴口罩，勤洗手，注意飲食衛(wèi)生，不亂吃生、冷食物，確保營(yíng)養(yǎng)攝入。

2.5 健康教育

2.5.1 囑患者注意休息，平時(shí)在無(wú)出血的情況下，做適當(dāng)?shù)墓δ苠憻?，養(yǎng)成規(guī)律、良好的生活習(xí)慣，避免重體力勞動(dòng)和磕碰，避免外傷和關(guān)節(jié)損傷，以防出血，對(duì)減少該病復(fù)發(fā)有利。

2.5.2 定期到醫(yī)院復(fù)查，在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，一旦出現(xiàn)異常立即住院治療[2]。

2.5.3 禁止服用抗凝血、抑制血小板功能等藥物，如阿司匹林、潘生丁、華法林等。

2.5.4 合理安排飲食，少食堅(jiān)硬、油炸及各種刺激性食物。

3 小結(jié)

獲得性血友病是一種罕見的疾病，出血癥狀嚴(yán)重，危及生命，治療困難，護(hù)理難度大，因此獲得性血友病患者通過(guò)精心的護(hù)理措施，配合有效的治療，可使患者轉(zhuǎn)危為安，提高生活質(zhì)量。

[1]陸春慧.獲得性血友病1例護(hù)理體會(huì)[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)藥雜志，2008，2：123-124.

[2]史健.血友病患者的健康教育及護(hù)理[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥學(xué)，2010，4：231.