血友病
- 護(hù)理延伸服務(wù)在血友病患兒家庭治療中的應(yīng)用
】 目的 探討血友病患兒家庭治療中應(yīng)用護(hù)理延伸服務(wù)的效果。方法 選取江西省兒童醫(yī)院2019年4月至2021年4月收治的92例血友病患兒，采用隨機(jī)數(shù)字表分為兩組，各46例。對照組未開展護(hù)理延伸服務(wù)，觀察組增加護(hù)理延伸服務(wù)。分析兩組預(yù)防治療依從性、關(guān)節(jié)出血次數(shù)和生活質(zhì)量。結(jié)果 觀察組依從性較對照組高，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。干預(yù)后，觀察組健康調(diào)查簡表（SF-36）得分較對照組高，關(guān)節(jié)出血次數(shù)較對照組少，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.001）。結(jié)論 血友病
右江醫(yī)學(xué) 2023年6期2023-07-14
- 關(guān)于我國血友病診療的幾點(diǎn)思考
明顯提高，我國血友病防治整體水平也有了較大提升［1］。雖然非因子類產(chǎn)品已經(jīng)在我國上市，國內(nèi)外血友病基因治療的嘗試也取得了很好的結(jié)果［2-4］，但是，迄今為止，規(guī)律性凝血因子替代治療仍然是我國血友病治療最切實(shí)可行的選擇。本文將結(jié)合國內(nèi)外的有關(guān)研究和我國的實(shí)際情況，提出關(guān)于我國血友病診療的幾點(diǎn)建議，供國內(nèi)同道參考。1 女性血友病的定義與分型國際上關(guān)于血友病的定義和分型已有共識［5-6］。由于血友病是一種X 染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，在同一個家庭中，和男
血栓與止血學(xué) 2022年5期2022-11-03
- 青少年血友病病人向成人過渡期準(zhǔn)備度的研究進(jìn)展
血友病是一組遺傳性出血性疾病，由于病人體內(nèi)的某種凝血因子缺乏，會導(dǎo)致病人損傷后出血時間延長，甚至自發(fā)性出血，大量出血造成的關(guān)節(jié)損傷還將導(dǎo)致病人的關(guān)節(jié)畸形和殘疾。目前，血友病尚無法根治，病人終身需要預(yù)防性或按需注射體內(nèi)缺失的凝血因子以達(dá)到預(yù)防出血或止血的目的。因此，隨著年齡的增長，青少年血友病病人均需從兒童醫(yī)療體系向成人醫(yī)療體系過渡。有研究表明，青少年血友病病人向成人過渡期的治療依從性及自我管理行為與過渡期的準(zhǔn)備度呈正相關(guān)，對青少年血友病病人向成人過渡時進(jìn)行
循證護(hù)理 2022年9期2022-10-17
- C反應(yīng)蛋白對血友病A患者急性關(guān)節(jié)出血的預(yù)測價值
516000）血友病是一種X 染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，在類型上以血友病A 最為常見，是由凝血因子Ⅷ（FⅧ）基因突變引起的FⅧ缺乏所致［1］。根據(jù)一項(xiàng)納入了澳大利亞、加拿大、法國、意大利、新西蘭和英國六個國家注冊數(shù)據(jù)的meta分析［2］，血友病A 的患病率為每10 萬男性17.1例，其中屬于重型的為每10 萬男性6.0 例；出生時血友病A 的患病率為每10 萬男性24.6 例，其中屬于重型的為每10 萬男性9.5 例。來自我國血友病治療協(xié)作組（He
中國醫(yī)學(xué)工程 2022年8期2022-08-25
- 1例血友病一例患者右側(cè)脛骨近端骨折后并發(fā)骨筋膜室綜合征的病例報告
王其【摘要】血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起，血友病的發(fā)病率沒有種族或地區(qū)差異。在男性人群中，血友病A的發(fā)病率約為1/5000，血友病B的發(fā)病率約為1/25000。所有血友病患者中，血友病A占80%-85%，血友病B占15%-20%。女性血友病患者極其罕見。本科室于2021年10月收治1例甲型血友病骨筋膜室綜合癥患者，通過
錦州醫(yī)科大學(xué)報 2022年4期2022-07-07
- 做好護(hù)理，血友病也能等閑視之
黃文英血友病是一種遺傳性凝血功能異常的出血性疾病，根據(jù)患者缺乏凝血因子的類型，可以分為血友病A（血友病甲）、血友病B（血友病乙）?；颊叨酁槟行?，女性發(fā)病較罕見，多為血友病基因攜帶者。血友病主要的臨床表現(xiàn)癥狀是出血，患者在手術(shù)或外傷時會因?yàn)槿鄙倌蜃映霈F(xiàn)血流不止的現(xiàn)象；重癥患者甚至?xí)霈F(xiàn)沒有明顯外傷，仍發(fā)生自發(fā)性出血現(xiàn)象，影響患者的健康和安全。但只要標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范的治療，做好護(hù)理工作，可以最大限度的保持正常關(guān)節(jié)功能，血友病患者在外表上和正常人沒有區(qū)別；避免致命性
家庭醫(yī)藥·快樂養(yǎng)生 2022年6期2022-06-23
- 淺析人文關(guān)懷護(hù)理在血友病患者中的應(yīng)用
人文關(guān)懷護(hù)理在血友病患者中的應(yīng)用效果。持續(xù)性人文關(guān)懷提升了患者的自我效能感，提高了患者的出院滿意度，緩解了其焦慮和疼痛程度，為臨床工作中良好的治療效果，和患者的早日康復(fù)提供了有力的幫助。關(guān)鍵詞：持續(xù)性人文關(guān)懷;血友病;疼痛;自我效能感1引言血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子VI （F VII）缺乏，后者為凝血因子IK （F IX）缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。生活質(zhì)量評估顯示，71%的血友病患
醫(yī)學(xué)前沿 2022年5期2022-05-22
- 我國初步建立現(xiàn)代血友病防治體系
告為更好地完善血友病綜合治療，讓血友病患者獲得接近健康正常人的生活，北京血友之家罕見病關(guān)愛中心日前在天津舉辦“中國血友病交流大會”。會上，多位我國知名血液學(xué)及其相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜覒?yīng)邀到會分享了最新血友病診療進(jìn)展，探討了中國血液學(xué)未來發(fā)展新動向。其中，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院血栓與止血診療中心主任楊仁池教授所作的《中國血友病防治的遠(yuǎn)期目標(biāo)：屬地化管理同質(zhì)化診療》主題報告，全面回顧了近年來我國血友病診療體系發(fā)展?fàn)顩r，闡明了血友病患者管理的未來發(fā)展新動向，引起了與會人
中國當(dāng)代醫(yī)藥 2022年11期2022-05-14
- 血友病合并胃腸外科疾病20 例診療分析
215006）血友病是一組致病基因連鎖于X染色體上的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B，血友病A缺乏凝血因子Ⅷ（FⅧ），血友病B缺乏凝血因子Ⅸ（FⅨ）[1]。血友病發(fā)病率較低，臨床上血友病合并胃腸相關(guān)疾病更為少見，如果處理不當(dāng)，可能會對患者的身體、精神和經(jīng)濟(jì)方面造成多重負(fù)擔(dān)。本文回顧性分析我院胃腸外科近年來20 例血友病合并胃腸道疾病病例，現(xiàn)報告如下。1 資料與方法1.1 一般資料 選擇蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院2012年4月—2021年1月收治的2
中國血液流變學(xué)雜志 2021年3期2021-06-11
- 血友病防治，了解三個關(guān)鍵點(diǎn)
7日為“ 世界血友病日”。血友病也是一種罕見病。每年這天，世界血友病聯(lián)盟都會舉辦活動，希望喚起大眾對于血友病的正確認(rèn)知。血友病患者是這樣一個人群，他們?nèi)缤安Ａ恕卑愦嗳?，小小的磕碰就可能?dǎo)致血流不止、落下終身殘疾甚至致命。據(jù)估計中國血友病患者在10萬人左右，但目前登記病例尚不足2萬人，這一巨大差異表明人們對血友病可能仍較為陌生，且認(rèn)識上可能普遍存在誤區(qū)。下面說說血友病患者治療的三個關(guān)鍵點(diǎn)：發(fā)現(xiàn)、新的治療方式和政策保障。血友病“傳男不傳女”血友病為一種X性
大眾健康 2021年4期2021-05-06
- 大連市血友病診療現(xiàn)狀調(diào)查及防治研究*
116033血友病主要是指因凝血因子Ⅷ或Ⅺ基因突變導(dǎo)致FⅧ及FⅨ出現(xiàn)質(zhì)或量異常的一種遺傳性出血性疾病，且呈X連鎖隱性遺傳[1]。至今為止血友病還沒有徹底根治方案，自2歲到骨骼成熟期的初級預(yù)防是治療血友病的金標(biāo)準(zhǔn)，通過長時間規(guī)范輸注凝血因子，將凝血因子谷濃度維持在1%以上，以達(dá)到減少關(guān)節(jié)出血與其它自發(fā)性出血、預(yù)防關(guān)節(jié)病變的目的，雖然取得了一定療效，但是情況依然十分嚴(yán)重，且血友病患者關(guān)節(jié)畸形發(fā)生率極高，對其生存質(zhì)量造成了極大影響。伴隨著醫(yī)療體系不斷改革，再加
中國保健營養(yǎng) 2021年28期2021-04-03
- 關(guān)于血友病的一些科普知識
鐘曉燕 彭麗燕血友病是一種凝血功能障礙出血性疾病，具備遺傳性特點(diǎn)，包含血友病A、血友病B及血友病C。其中，血友病A即AGH缺乏癥，女性傳遞，男性發(fā)病;血友病B又被稱之為PTC缺乏癥，與血友病A相比，發(fā)病率較低，患者的出血癥狀往往較輕;血友病C，即PTA缺乏癥，男女均可發(fā)病，較為罕見。血友病的臨床表現(xiàn)血友病患者自幼就會反復(fù)出現(xiàn)異常出血癥狀，且血友病A、B兩者癥狀極為相似，存在較高的區(qū)分難度。有研究指出，初發(fā)出血的中位年齡在1～2歲范圍內(nèi)。發(fā)病后患兒在坐立、爬
幸福家庭 2020年15期2020-11-23
- 血友病患者發(fā)生顱內(nèi)出血的危險因素分析及護(hù)理對策
麗霞【關(guān)鍵詞】血友病;顱內(nèi)出血;危險因素;護(hù)理【中圖分類號】R473.72 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1002-8714（2020）10-0236-011對象與方法1.1對象納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡0～18歲，經(jīng)省/市級血友病中心或省級醫(yī)院對FⅧ或者FⅨ活性測定明確診斷為中、重型血友病患者，同時排除獲得性血友病。2017年1月至2019年12月，符合納入標(biāo)準(zhǔn)的患者191例作為研究對象。1.2方法具結(jié)合臨床特點(diǎn)，自行設(shè)計調(diào)查表，包括性別、年齡、血友病類型（血友病A
健康之友 2020年10期2020-11-16
- 福建省青少年血友病患兒健康相關(guān)生存質(zhì)量的現(xiàn)況分析
艾鳳青 林燕芳血友病是因遺傳性凝血因子缺乏而引起的一組出血性疾病。特點(diǎn)為幼年起病，自發(fā)性或輕微創(chuàng)傷后出血不止、血腫形成、關(guān)節(jié)出血以及凝血活酶生成障礙而出現(xiàn)凝血時間延長等，其發(fā)病率為5/10萬～10/10萬，非常罕見[1]。家庭為了預(yù)防患兒受傷而過度保護(hù)，由于長期反復(fù)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和身體的殘疾，還有因疾病帶來的自卑心理，嚴(yán)重影響了血友病患兒日常生活，使得血友病患兒無法像正常人一樣擁有正常的生活。國外血友病綜合關(guān)懷模式已非常成熟，國內(nèi)由于各方面條件的限制，仍
護(hù)理實(shí)踐與研究 2020年19期2020-11-12
- 血友病有什么病癥，會遺傳嗎？
市人民醫(yī)院 ）血友病，我們一聽這個名字就知道是與血液有關(guān)的疾病。沒錯，血友病是跟體內(nèi)凝血有關(guān)的一個疾病，是因?yàn)樯眢w一系列的細(xì)胞變化而產(chǎn)生的，因?yàn)檠苤械哪撤N血液凝結(jié)而引起的。血友病也是血管性疾病?！?血友病有什么癥狀血友病就是因?yàn)榛颊唧w內(nèi)缺乏一些凝血因子而導(dǎo)致凝血功能障礙，造成血液凝結(jié)困難，血友病的癥狀有內(nèi)出血，因?yàn)榛颊叩捏w內(nèi)缺乏血液凝結(jié)的因子，所以當(dāng)血管破裂時非常不容易止血，當(dāng)外表擦破受傷出血時，基本沒有問題，不會有太大的影響。但是當(dāng)體內(nèi)出現(xiàn)問題，比如內(nèi)
保健文匯 2020年1期2020-08-22
- 減低劑量凝血因子替代治療在血友病患者微創(chuàng)手術(shù)中的療效
因子替代治療在血友病患者進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)時的療效。方法? 回顧性分析2012年3月～2019年12月我院行血友病微創(chuàng)外科手術(shù)的8例患者臨床資料，均按照圍手術(shù)期凝血因子替代治療方案進(jìn)行治療，分析治療情況、圍手術(shù)期止血情況分級、術(shù)中出血量、術(shù)后引流量、凝血因子用時、住院時間、凝血因子用量及并發(fā)癥發(fā)生情況。結(jié)果? 8例患者行9次微創(chuàng)手術(shù)均順利完成，圍手術(shù)期止血情況分級判定均為極佳（E級）。術(shù)中出血量（20.00±13.45）ml、術(shù)中出血量（57.22±34.98）
醫(yī)學(xué)信息 2020年12期2020-07-27
- 美國FDA批準(zhǔn)Sevenfact(重組凝血因子VIIa-jncw)治療伴抑制物血友病A和血友病B
人治療伴抑制物血友病A和伴抑制物血友病B。Sevenfact的有效成分重組凝血因子VIIa-jncw來源于轉(zhuǎn)基因兔子。血友病A和血友病B均為先天性疾病，其原因是患者體內(nèi)分別缺乏凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ。血友病患者如果伴有抑制物的話可能會對因子替代治療藥物無應(yīng)答。據(jù)美國CDC的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，美國約有2萬人患有血友病。血友病患者的治療方法分兩種，一種是在出現(xiàn)出血不止的情況時服用含因子Ⅷ或因子Ⅸ的藥物，另一種是預(yù)防性服用含因子Ⅷ或因子Ⅸ的藥物。但如果患者體內(nèi)產(chǎn)生了抑制
廣東藥科大學(xué)學(xué)報 2020年2期2020-03-03
- 漫畫式健康教育對血友病患者自護(hù)能力以及依存性的影響觀察
畫式健康教育在血友病患者中的應(yīng)用效果及對患者自護(hù)能力和依存性的影響。方法 選取我院2017年1月-2018年11月收治的82例血友病患者，依照隨機(jī)數(shù)字表法分成對照組和觀察組，對照組實(shí)施文本式健康教育，觀察組實(shí)施漫畫式健康教育，對比兩組干預(yù)效果。結(jié)果 護(hù)理后，兩組患者自我護(hù)理能力評分、自我效能感評分及注意事項(xiàng)依從性得分和依從性得分均顯著提升，且觀察組患者2評分顯著高于對照組（P關(guān)鍵詞：血友病;漫畫式健康教育;自護(hù)能力;依存性血友病是由遺傳因素導(dǎo)致的凝血活酶生
健康前沿 2019年3期2019-10-21
- 小劑量凝血因子輸注治療血友病急性關(guān)節(jié)出血的療效分析
血因子輸注治療血友病急性關(guān)節(jié)出血的療效。方法 85例血友病急性關(guān)節(jié)出血患兒， 均行小劑量凝血因子輸注治療。比較治療前、治療后1年出血程度、視覺模擬評分法（VAS）評分、生活質(zhì)量。結(jié)果 治療后， 患兒出血程度顯著優(yōu)于治療前， 差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P【關(guān)鍵詞】 小劑量凝血因子輸注;血友病;急性關(guān)節(jié)出血;療效【Abstract】 Objective ? To analyze the efficacy of low-dose coagulation factor
中國實(shí)用醫(yī)藥 2019年14期2019-07-01
- 超聲在不同分型血友病A患者關(guān)節(jié)狀況評估的應(yīng)用價值
謝燕燕 張樹華血友病是由于基因缺陷導(dǎo)致凝血因子Ⅷ或Ⅸ先天性缺乏的一組遺傳性出血性疾病，分為血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)。輕微的損傷即可引起血友病患者出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)自發(fā)性出血，通常以負(fù)重關(guān)節(jié)最常見，而且可以進(jìn)展為多靶關(guān)節(jié)損害[1]。當(dāng)關(guān)節(jié)發(fā)生反復(fù)的出血時可以引起滑膜的增生及滑膜內(nèi)新生血管的生成，進(jìn)而會導(dǎo)致軟骨的損害以及骨表面的損傷，反復(fù)的出血事件可導(dǎo)致關(guān)節(jié)發(fā)生退行性的改變，這是中間型和重型血友病患者最常見的關(guān)節(jié)并發(fā)癥[2～4]。
醫(yī)學(xué)研究雜志 2019年5期2019-06-24
- 兩種護(hù)理延伸服務(wù)在血友病患者自我管理中的應(yīng)用研究
護(hù)理延伸服務(wù)在血友病患者自我管理中的應(yīng)用效果。方法：在本院選取88例血友病患者，隨機(jī)分為對照組和觀察組，對照組患者采用電話隨訪的方式，觀察組患者采用微信平臺的方式，比較兩組患者的自我護(hù)理能力、護(hù)理滿意度及生活質(zhì)量情況。結(jié)果：觀察組患者的自我護(hù)理能力、護(hù)理滿意度以及生活質(zhì)量得分均高于對照組患者，并且差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P【關(guān)鍵詞】 護(hù)理延伸服務(wù);微信;血友病;自我管理;護(hù)理滿意度;生活質(zhì)量血友病是一種遺傳性凝血功能障礙，為出血性疾病，其臨床特征為創(chuàng)傷后出血傾
中外女性健康研究 2019年7期2019-06-11
- 高中《生物》課本中關(guān)于血友病遺傳的討論
何聞顥摘要：血友病是高中《生物》課本中講述伴性遺傳規(guī)律的典型遺傳案例。但實(shí)際上血友病包括A、B、C三型，前兩者的缺陷基因位于X染色體，為伴性遺傳，而后者的缺陷基因位于常染色體，屬常染色體隱性遺傳病，只是C型的發(fā)病率非常低，因此人們多討論A、B型。本文從血友病分型及特點(diǎn)、遺傳規(guī)律、基因研究進(jìn)展方面進(jìn)行對血友病遺傳進(jìn)行綜述。關(guān)鍵詞：血友病；《生物》課本；伴性遺傳血友病是高中《生物》課本中講述伴性遺傳規(guī)律的典型遺傳案例。但實(shí)際上血友病的類型有多種，有部分屬于伴性
世界家苑 2019年3期2019-04-29
- 一例閹割小母豬疑似血友病的病例報道
，懷疑該畜患有血友病。基于小豬的死因，分析并總結(jié)了血友病癥狀和治療方法。關(guān)鍵詞：小母豬;閹割;血友病;調(diào)查中圖分類號：S858.28? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B? ? ? ? 文章編號：1007-273X（2019）01-0017-01幼年家畜的閹割手術(shù)是很常見的手術(shù)，對于基層獸醫(yī)工作者來說也是最平常的工作，幾乎沒有任何難度。但是閹割手術(shù)過程中也會遇到意想不到的問題。筆者2017年在用正常手法閹割1頭小母豬后第2天小母豬死亡，經(jīng)排除其他原因后懷疑其死因?yàn)?/div>
湖北畜牧獸醫(yī) 2019年1期2019-03-18
- 血友病患者的飲食保健與護(hù)理
亞妮【關(guān)鍵詞】血友病;飲食;保健;護(hù)理血友病是因?yàn)闄C(jī)體內(nèi)單個凝血因子缺失而誘發(fā)的出血性疾病，患病率相對較低。本組患者在兒童期就有出血量過多的表征，以鼻衄嚴(yán)重化、肌肉或關(guān)節(jié)出血等為主。凝血血漿水平越高提示疾病越嚴(yán)重。身體的健康是要及時調(diào)節(jié)的，在不影響生活狀態(tài)下，血友病患者康復(fù)護(hù)理的關(guān)鍵在于飲食保健。一、飲食原則（一）血友病患者宜吃食物1.高蛋白食物：血友病為血細(xì)胞發(fā)生病變所誘發(fā)的一組臨床綜合征有研究發(fā)現(xiàn)患者機(jī)體。中蛋白質(zhì)的消耗量明顯增加。故此應(yīng)積極補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋人人健康 2019年1期2019-01-10
- 鞍山地區(qū)2013年1月～2018年1月血友病診療的臨床回顧分析
地區(qū)64例登記血友病患者的臨床特征、診斷年齡、替代治療情況。方法 回顧性分析2013年1月～2018年1月在中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院鞍山醫(yī)院登記診療的64例鞍山籍血友病患者的臨床資料。結(jié)果 64例患者均為男性，住院可統(tǒng)計患者47例，血友病A 43例，血友病B 14例。27例（57.45%）有明確血友病家族史。初次確診中位年齡為5歲，診斷時機(jī)與首次出血程度相關(guān)（P=0.0033）。住院患者中18例（38.30%）存在不同程度關(guān)節(jié)畸形。登記患者大部分以按需治療中國當(dāng)代醫(yī)藥 2018年21期2018-11-10
- 血友病基因診斷及產(chǎn)前診斷常見問題
李莉艷血友病是一種因凝血因子缺乏而導(dǎo)致的出血性疾病，臨床上多見甲型和乙型血友病，患者多為男性，原因是遺傳了位于母親x染色體上的致病基因，導(dǎo)致凝血因子Ⅷ或IX缺乏。該病的遺傳方式為x連鎖隱性遺傳，按老百姓的話叫“傳男不傳女”，就是說發(fā)病的患者通常是男性，因?yàn)槟行泽w內(nèi)只有一條x染色體，只要有相關(guān)基因缺陷，就會導(dǎo)致相應(yīng)的臨床表現(xiàn)；而女性有兩條x染色體，只有兩條x染色體上都有相關(guān)基因缺陷才會發(fā)病，所以女性患者非常罕見。只有一條染色體上有基因缺陷的女性稱為血友病攜帶家庭醫(yī)學(xué) 2018年4期2018-07-18
- 中間型血友病患者四肢主要關(guān)節(jié)功能狀況分析
300020)血友病是一種以凝血功能障礙為主要表現(xiàn)的遺傳性疾病， 93%的血友病患者均出現(xiàn)過關(guān)節(jié)出血，而關(guān)節(jié)少量出血即可導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能異常，引發(fā)關(guān)節(jié)炎癥。長期反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)損害，造成關(guān)節(jié)功能不可逆損害，血友病關(guān)節(jié)炎發(fā)病率可達(dá)72.3%[1-3]。 據(jù)統(tǒng)計，我國血友病患者治療現(xiàn)狀不如歐美發(fā)達(dá)國家，超過30%的出血均未得到及時診治[4]。國內(nèi)外多項(xiàng)報道顯示國內(nèi)血友病患者關(guān)節(jié)功能狀況均差于西方發(fā)達(dá)國家。中間型血友病患者(FVⅢ:C/FⅨ:C 1%～5%)的吉林大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版） 2018年3期2018-06-01
- 歐盟批準(zhǔn)藥物Hemlibra治療羅氏血友病
羅氏備受關(guān)注的血友病治療藥物Hemlibra（emicizumab）。這款罕見血液病治療藥物在歐盟獲批用于血友病A患者出血發(fā)作的常規(guī)預(yù)防，它也成為過去20年治療攜帶抑制物血友病A患者的首個新藥。據(jù)歐洲血友病協(xié)會稱，在患有一種嚴(yán)重形式血友病的患者中，約有三分之一的人會對因子VⅢ替代療法產(chǎn)生抑制物，從而使患者處于更大的危及生命的出血風(fēng)險中。在評論這次批準(zhǔn)時，羅氏首席醫(yī)療官兼全球產(chǎn)品開發(fā)總監(jiān)Horning稱：“歐盟批準(zhǔn)Hemlibra我們很高興，它為攜帶抑制物的首都食品與醫(yī)藥 2018年11期2018-03-16
- 邵陽地區(qū)血友病患者現(xiàn)狀調(diào)查
為做好邵陽地區(qū)血友病的診治工作及助殘、防殘工作，我科征得血友患者及患者家屬同意后，在我市“紅心林”慈善組織舉辦的血友病患者聯(lián)誼活動中，為我市血友病患者檢測凝血因子Ⅷ（FⅧ）、凝血因子Ⅸ（FⅨ）活性并調(diào)查了解患者有無進(jìn)行預(yù)防治療、FⅧ抑制物情況及有無關(guān)節(jié)功能障礙，以建立數(shù)據(jù)庫，方便對我市血友病患者進(jìn)行分級管理，指導(dǎo)血友病患者合理用藥（按需治療及預(yù)防治療）；同時為我市血友病患者助殘、防殘工作及醫(yī)保農(nóng)保報銷方案的制定提供依據(jù)?，F(xiàn)將調(diào)查結(jié)果分析如下。1 對象與方法中國繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育 2018年6期2018-03-06
- 血友病醫(yī)療保障和管理分析 ——基于深圳市的經(jīng)驗(yàn)
518040）血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，在我國的患病率為2.73/10萬[1]，可歸屬于罕見病。為了預(yù)防和治療血友病出血癥狀，臨床上主要采用凝血因子替代治療，補(bǔ)充血友病患者欠缺的凝血因子。凝血因子替代治療分為按需治療和預(yù)防治療，按需治療是指在出血發(fā)生后，根據(jù)患者的實(shí)際情況輸注凝血因子制品；預(yù)防治療是通過定期預(yù)防性輸注凝血因子制品，使患者體內(nèi)凝血因子水平長期維持在0.01U/mL（1%）以上，防止或減少出血的發(fā)生[2]。血友病需要終身治中國醫(yī)療保險 2018年1期2018-01-23
- 氨甲環(huán)酸聯(lián)合雞尾酒療法治療血友病性膝關(guān)節(jié)炎的療效觀察
膝關(guān)節(jié)置換治療血友病性膝關(guān)節(jié)炎的臨床療效。方法 對7例（11膝）血友病性膝關(guān)節(jié)炎患者行全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)；圍術(shù)期行凝血因子替代治療；術(shù)中局部浸潤麻醉并于手術(shù)切口縫合后將氨甲環(huán)酸藥液自引流管逆向注入關(guān)節(jié)腔；比較手術(shù)前后膝關(guān)節(jié)HSS各項(xiàng)評分及VAS評分。結(jié)果 7例（11膝）術(shù)后患者膝關(guān)節(jié)功能明顯改善；手術(shù)前后HSS評分及VAS評分比較P關(guān)鍵詞：氨甲環(huán)酸；雞尾酒療法；血友病；全膝關(guān)節(jié)置換中圖分類號：R733 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A 文章編號：1006-1959（2017）2醫(yī)學(xué)信息 2017年23期2017-12-05
- 關(guān)濤，一個“血友病”患者的思考與作為
癱坐在炕上的“血友病”患兒注射“凝血八因子”。那個男孩單薄、瘦弱，一雙黑亮的眼睛里，正閃出一種難得的微笑。男孩兒癱坐的那炕很簡陋，就是鄉(xiāng)下那種供一家人睡覺的土炕?？簧嫌幸讳伜芷婆f、很單薄的被子?？坏闹車孟袷裁炊紱]有，真正的家徒四壁。關(guān)濤說，大家注意到了嗎？這個畫面背景里，囊括的這個家庭所有的家什，加起來的價值甚至買不了一支凝血八因子。這一刻，關(guān)濤的神情凝重。他接著說，一支治療“血友病”的八因子需要450元，刨去可以“醫(yī)?！眻箐N的部分，患者個人也要承擔(dān)10慈善 2017年5期2017-09-30
- 傾心為血友病患者播撒雨露的好醫(yī)生
友愛、友希望暨血友病關(guān)愛活動啟動會”上，我聽她講，5年前她到揚(yáng)州寶應(yīng)縣一個鄉(xiāng)村看望一位血友病患者時的感受。盡管她見過太多病人，與太多病魔打過交道；盡管她經(jīng)歷過太多世面，感受過太多人情冷暖，可當(dāng)她走到揚(yáng)州的一個鄉(xiāng)村，當(dāng)她走進(jìn)那個血友病患者的家，當(dāng)她看到眼前的一切，還是無法按捺自己急速的心跳，無法抑制自己如大山般沉重的心情，甚至禁不住流出心酸的淚水。顧健眼前的小屋里，住著殘疾的一位血友病患者和為他終日奔波、勞碌的父母、還有年邁的爺爺4口人。屋子里，靠墻擺放著兩慈善 2017年4期2017-07-14
- 有一種生命，如玻璃般脆弱
命……他們就是血友病患者，也被稱作“玻璃人”。說到血友病，如果您問身邊的10個人，恐怕9個人回答不上來。作為罕見病中的“常見病”，血友病在我國的患者數(shù)量超過10萬，嬰兒發(fā)病率約為五千分之一。相較于其他常見疾病來說，發(fā)病率并不算特別高，因此無論患者還是非患者，都對其認(rèn)識程度低。事實(shí)上，血友病就是一種凝血障礙類的疾病，也是一個終生疾病。輕微的磕碰就可能造成關(guān)節(jié)、肌肉長時間出血，所以患者需忍受因出血而導(dǎo)致的關(guān)節(jié)、肌肉疼痛。一些重癥患者甚至沒有明顯外傷也可出現(xiàn)自發(fā)人人健康 2017年8期2017-05-02
- 新疆地區(qū)血友病患者HBV、HCV和HIV感染調(diào)查
芮海鷹新疆地區(qū)血友病患者HBV、HCV和HIV感染調(diào)查聶玉玲 安 利 毛 敏 富 玲 郎 濤 王曉敏 陶 玲 芮海鷹目的 了解新疆地區(qū)血友病患者乙型肝炎病毒（ HBV） 、 丙型肝炎病毒（ HCV） 和人類免疫缺陷病毒（ HIV）感染情況。方法 對2008年5月 ～ 2014年6月新疆血友病診療中心確診或治療的 210例血友病患者進(jìn)行 HBsAg、抗-HCV 和抗-HIV 檢測，并根據(jù)年齡段進(jìn)行分組。結(jié)果 210例血友病患者 HBsAg、 抗-HCV 和抗臨床輸血與檢驗(yàn) 2017年2期2017-04-26
- 1例福利機(jī)構(gòu)血友病患兒的口腔護(hù)理體會
對預(yù)防福利機(jī)構(gòu)血友病患兒口腔出血的效果。方法 2015年7月～2016年6月對1例院內(nèi)血友病患兒進(jìn)行針對性口腔護(hù)理，包括口腔衛(wèi)生、飲食攝入、特殊看護(hù)、拔牙后的護(hù)理，觀察其護(hù)理前后口腔出血的情況。結(jié)果 口腔護(hù)理對改善血友病患兒的口腔出血情況有明顯作用。結(jié)論 通過專業(yè)的護(hù)理手段改善血友病患兒生活質(zhì)量的意義重大。關(guān)鍵詞：福利機(jī)構(gòu)；血友病；口腔護(hù)理Abstract：Objective To investigate the effect of oral care o醫(yī)學(xué)信息 2017年4期2017-04-18
- 浙江省杭州地區(qū)70例成人血友病患者臨床特征及社會狀況調(diào)查
地區(qū)70例成人血友病患者臨床特征及社會狀況調(diào)查杜鋒蔚 金潔 麥文淵 韋菊英 徐偉來 孫彩虹目的 了解杭州地區(qū)成人血友病患者的一般情況、臨床特點(diǎn)、治療模式及社會生活狀況等情況。方法 向患者本人或家屬詢問有關(guān)問題并進(jìn)行記載，根據(jù)病例資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 70例成人血友病患者中血友病A 59例（84.3%），血友病B 11例（占15.7%）；重型患者30例（42.8%），中型患者18例（25.7%），輕型患者22例（31.4%）；28例患者有明確家族史（40浙江醫(yī)學(xué) 2017年9期2017-01-14
- 讓“玻璃人”燦爛起來
上的是一種名為血友病的罕見病。與性別染色體相關(guān)不能像普通人一樣生活，一些重癥患者就算臥床靜養(yǎng)也會因不明原因出血，因此，血友病患者又被稱為“玻璃人”。一些在平時看來最尋常不過的動作，對血友病患者來說都可能是巨大的身體傷害，有時甚至連正常行走都會造成血腫、皮下出血或關(guān)節(jié)內(nèi)出血，嚴(yán)重時還會危及生命。血友病，是一種因凝血功能障礙而導(dǎo)致的出血性疾病，因?yàn)樘焐w內(nèi)就缺乏某些凝血因子，血友病會伴隨患者終生。由于凝血困難，此類疾病患者最突出的癥狀就是出血。海南省?？谑腥嗣?/div>瞭望東方周刊 2016年29期2016-08-12
- 河南地區(qū)294例兒童血友病臨床資料回顧性分析
區(qū)294例兒童血友病臨床資料回顧性分析周柳劉玉峰(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒內(nèi)科河南 鄭州450052)【摘要】目的研究河南地區(qū)兒童血友病發(fā)病特點(diǎn)及診療情況。方法回顧性分析2010年1月1日至2014年12月31日鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院確診的294例血友病患兒(年齡≤14歲)的臨床資料。結(jié)果血友病A 254例，血友病B 40例；重型83例，中型117例，輕型94例。首次發(fā)病年齡(1.62±1.58)歲，確診年齡(5.54±5.28)歲。首次發(fā)病年齡≤3歲共22河南醫(yī)學(xué)研究 2016年5期2016-07-18
- 天津市2016年世界血友病日主題活動舉行
2016年世界血友病日主題活動舉行● 慈軒4月17日是世界血友病日，為了普及血友病知識，讓社會公眾更加了解和關(guān)注血友病群體、促進(jìn)醫(yī)患交流，改善血友病患者的治療和生活環(huán)境，天津市2016年世界血友病日主題活動在中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院舉行。今年血友病日的主題是：人人享有治療。來自天津市慈善協(xié)會、中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院、拜耳醫(yī)藥保健有限公司、接受援助的患兒及監(jiān)護(hù)人參加活動。據(jù)了解，血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，如果患兒不能得到及時的治療，就慈善 2016年3期2016-07-06
- 優(yōu)質(zhì)護(hù)理在兒童血友病中的應(yīng)用效果
優(yōu)質(zhì)護(hù)理在兒童血友病中的應(yīng)用效果李巖，李霞，雷勛明Li Yan,Li Xia,Lei Xunming(Affiliated Dongfeng Hospital of Hubei University of Medicine，Hubei 442000 China)摘要：[目的]探討優(yōu)質(zhì)護(hù)理在兒童血友病護(hù)理中的應(yīng)用效果。[方法]選擇我院46例2歲～16歲的血友病兒童及其家庭為研究對象，對患兒實(shí)施優(yōu)質(zhì)護(hù)理服務(wù)，比較護(hù)理前后患兒的出血情況、病情嚴(yán)重程度、活動度及患護(hù)理研究 2016年17期2016-06-23
- 46例兒童血友病的保健措施及效果評價
)?46例兒童血友病的保健措施及效果評價程力平1，高小玲2(1.黃岡市中心醫(yī)院兒科，湖北 黃岡 438000；2.團(tuán)風(fēng)縣人民醫(yī)院兒科)摘要：目的 研究兒童血友病的保健方法，減少血友病患兒出血次數(shù)，提升患兒生活質(zhì)量。方法 選取我院在2012年1月至2014年1月間收治的血友病患兒46例，回顧分析患兒的臨床資料，根據(jù)血友病產(chǎn)生的原因，提出保健措施，比較患者實(shí)施保健前后的出血頻率與疼痛評分情況。結(jié)果 實(shí)施保健措施前，患兒主要表現(xiàn)為中度疼痛，比例為71.7%。實(shí)施湖北科技學(xué)院學(xué)報(醫(yī)學(xué)版) 2016年1期2016-04-09
- 重、中型血友病患者的關(guān)節(jié)情況
33）重、中型血友病患者的關(guān)節(jié)情況楊 瑛 于冬雯 邱立丹 鄭 煒 孫 瑩 練詩梅（大連市中心醫(yī)院血液內(nèi)科，遼寧 大連 116033）目的觀察重、中型血友病患者的關(guān)節(jié)情況。方法對2010年6月至2013年10月我院診治的63例重、中間型血友病患者的關(guān)節(jié)出血情況進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果63例血友病A/B患者中血友病A 52例、血友病B 11例，其中重型21例、中間型42例，6例（28.57%）重型患者和14例（33.33%）中間型患者首次出血為關(guān)節(jié)出血，21例（1中國醫(yī)藥指南 2015年7期2015-12-26
- 拔牙后出血不止原來是罕見血液病
，才發(fā)現(xiàn)其患有血友病。血友病是遺傳病，小王及家人都不太相信，家人沒有這種現(xiàn)象，自己以前也從沒發(fā)現(xiàn)過此類情況，怎么會是血友病呢？血友病是一組因先天性凝血因子缺乏導(dǎo)致止血障礙的出血性疾病，一遇到創(chuàng)傷，傷口流血便止不住。如果對自己的病情不知情，拔顆牙也可能引發(fā)嚴(yán)重后果。血友病患者中最常出血的部位是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，也有少數(shù)患者髖關(guān)節(jié)內(nèi)出血。血液瘀積到患者的關(guān)節(jié)腔后，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的紅腫疼痛，同時關(guān)節(jié)無法自如活動。有些患者關(guān)節(jié)持續(xù)腫大，因不了解自己病情，以為是扭家庭醫(yī)學(xué) 2015年8期2015-09-10
- 斷軸是長安福特的“血友病”？
徐鑫最近兩年長安福特一直被“斷軸“的問題所困擾，2013年，長安福特翼虎在中國市場一經(jīng)推出便大蒙榮寵，憑借此車型長安福特銷量大增，然而突如其來的“斷軸門”事件逼迫長安福特不得不對該車型進(jìn)行召回。而早在2013年長安福特翼虎“斷軸門”消息甚囂塵上時，網(wǎng)友們就紛紛調(diào)侃旗下車型銳界國產(chǎn)后是否也會“斷軸”。果不其然，7月21日，國產(chǎn)銳界上市沒幾天，網(wǎng)上就出現(xiàn)了其“斷軸”的消息并配有照片。加上此次銳界車型的“斷軸”事件，毫無疑問加大了消費(fèi)者對長安福特車型質(zhì)量的質(zhì)疑，消費(fèi)者報道 2015年8期2015-05-30
- 兒童血友病綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)中專業(yè)護(hù)士的工作實(shí)踐
0045）兒童血友病綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)中專業(yè)護(hù)士的工作實(shí)踐吳心怡，王春立，甄英姿（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 血液腫瘤中心，北京 100045）綜合關(guān)懷模式是血友病患兒最為有效的一種管理方式，2006年我院成立血友病綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)，對北京地區(qū)血友病患兒進(jìn)行管理，血友病專業(yè)護(hù)士在綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)中主要負(fù)責(zé)患兒及家長就診、治療；病例登記、管理；健康教育；為患兒和家長搭建交流平臺；做好過渡期間的護(hù)理；協(xié)調(diào)團(tuán)隊(duì)成員之間工作及各項(xiàng)會議的組織安排和協(xié)調(diào)。由于血友病專業(yè)護(hù)士細(xì)心周護(hù)理學(xué)報 2015年7期2015-03-18
- 血友病的診斷與治療研究進(jìn)展
300450）血友病的診斷與治療研究進(jìn)展張平（天津市第五中心醫(yī)院 血液腫瘤內(nèi)科，天津300450）血友病是一類先天遺傳性出血疾病，其包括血友病A和血友病B兩種。其在我國患病率為2.7/10萬，具有著較高的發(fā)病率，但目前其大多數(shù)尚未得到確診或被誤診。對于血友病的早期診斷與治療，有著重要的臨床意義。血友病；診斷；治療血友病是作為一類先天遺傳凝血因子缺乏而導(dǎo)致的基本，其特定為凝血時間較長，輕微創(chuàng)傷即可出現(xiàn)出血傾向［1］，患者常因關(guān)節(jié)的反復(fù)出血而出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形、關(guān)節(jié)醫(yī)療裝備 2015年18期2015-02-10
- 血友病合并骨折圍手術(shù)期凝血因子替代治療
] 目的 探討血友病合并骨折圍手術(shù)期凝血因子替代治療方法與安全性。方法 5例合并骨折的血友病患者在血液內(nèi)科的配合下，對患者實(shí)施手術(shù)治療骨折，平均隨訪9個月。根據(jù)《血友病診斷與治療中國專家共識》，圍術(shù)期行凝血因子Ⅷ和Ⅸ活性水平監(jiān)測，進(jìn)行因子Ⅷ（凍干人凝血因子Ⅷ）或因子Ⅸ（凝血酶原復(fù)合物）的替代治療。結(jié)果 本組5例血友病患者，圍手術(shù)期應(yīng)用凝血因子進(jìn)行常規(guī)替代治療，均安全度過圍手術(shù)期，術(shù)中、術(shù)后無血腫、感染。但有一例股骨干骨折鋼板固定后術(shù)后4個月再次骨折，經(jīng)保守中國現(xiàn)代醫(yī)生 2014年26期2014-10-23
- 血友病診療中心信息化管理系統(tǒng)與資源平臺構(gòu)建
孟憲慧，史素麗血友病診療中心信息化管理系統(tǒng)與資源平臺構(gòu)建劉志友，高 峰，湯園園，孟憲慧，史素麗目的：研究血友病信息管理系統(tǒng)與資源平臺的構(gòu)建在血友病診療中心各個工作環(huán)節(jié)中的作用。方法：對信息化管理在血友病診療中的重要性進(jìn)行討論，并逐一介紹血友病信息管理平臺的功能。結(jié)果：血友病信息管理平臺，對血友病患者的規(guī)范化診療和多中心共同應(yīng)用患者信息資源等方面都有一定的優(yōu)勢。結(jié)論：信息管理平臺在血友病信息管理中心的各項(xiàng)工作中擔(dān)當(dāng)重要角色，為血友病患者管理的網(wǎng)絡(luò)化、信息化起醫(yī)療衛(wèi)生裝備 2014年12期2014-03-18
- 國家衛(wèi)生計生委發(fā)布開展2014年“世界血友病日”宣傳活動的通知
世界血友病聯(lián)盟將每年的4月17日定為“世界血友病日”。2014年“世界血友病日”的主題為“發(fā)出你的聲音，疾病因你而改變”，旨在倡議社會關(guān)愛血友病患者，提高血友病患者健康水平。為做好2014年“世界血友病日”主題宣傳活動，國家衛(wèi)生計生委辦公廳發(fā)布開展2014年“世界血友病日”宣傳活動的通知。主要內(nèi)容為：(1)各級衛(wèi)生計生行政部門要認(rèn)真策劃，精心組織，充分發(fā)揮血友病病例信息管理中心和定點(diǎn)診療機(jī)構(gòu)作用，進(jìn)一步提高社會公眾和醫(yī)務(wù)工作者對血友病的認(rèn)知和關(guān)注程度，幫助中國全科醫(yī)學(xué) 2014年10期2014-01-27
- 血友病的防治 ——寫在世界血友病日前夕
7 日定為世界血友病日，是為了紀(jì)念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人——法蘭克·舒納波先生和引導(dǎo)公眾正確認(rèn)識血友病。那么，什么是血友病？他的臨床表現(xiàn)是什么？得了血友病的患者應(yīng)如何治療與預(yù)防？本文將就這些方面進(jìn)行深入闡釋?；靖拍钆c分類血友病是一組由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的出血性疾病，在我國，血友病的社會人群發(fā)病率為5/10 萬。典型血友病患者常自幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止，從而在外傷、手術(shù)時常出血不止，嚴(yán)重患者在較劇烈活動后也可自發(fā)首都食品與醫(yī)藥 2013年7期2013-04-07
- 你了解血友病嗎
力一、什么是血友病血友病是基因缺陷所致的凝血機(jī)制紊亂癥。目前尚無法根治，因此病人需終生治療。但本病并不像人們一般認(rèn)為的那樣，會因小創(chuàng)傷而流血死亡。其實(shí)它的出血速度也不比常人快。只是不能產(chǎn)生凝固的血癡，病人出血時間比常人延長罷了。出血一般為內(nèi)出血，如關(guān)節(jié)出血，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎或肢殘。血友病是遺傳病。從基因結(jié)構(gòu)講，本病由女性攜帶，但發(fā)病者幾乎全是男性，有三分之一的病人并無家族史，他們得病是基因自發(fā)突變造成的，女性血友病攜帶者所生的兒子有一半人得病，所生女兒則有一祝您健康 1994年5期1994-12-30
- 血友病患者的飲食保健與護(hù)理