崔麗霞

【關(guān)鍵詞】血友病;顱內(nèi)出血;危險(xiǎn)因素;護(hù)理

【中圖分類號】R473.72 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1002-8714（2020）10-0236-01

1對象與方法

1.1對象納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡0～18歲，經(jīng)省/市級血友病中心或省級醫(yī)院對FⅧ或者FⅨ活性測定明確診斷為中、重型血友病患者，同時排除獲得性血友病。2017年1月至2019年12月，符合納入標(biāo)準(zhǔn)的患者191例作為研究對象。

1.2方法

具結(jié)合臨床特點(diǎn)，自行設(shè)計(jì)調(diào)查表，包括性別、年齡、血友病類型（血友病A或血友病B）、血友病程度（中、重型）、血友病相關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、有無頭部外傷史、有無抑制物、有無預(yù)防性凝血因子替代治療、有無顱內(nèi)出血等。血友病相關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)包括血管性血友病因子活性（vWF）、部分凝血活酶時間（APTT）、血小板（PLT）、抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、蛋白C（P-C）。顱內(nèi)出血的標(biāo)準(zhǔn)為頭顱CT影像學(xué)證實(shí)發(fā)生顱內(nèi)出血。血友病程度：活性<1%為重型、活性1%-5%為中型。

2結(jié)果

2.1血友病患者的一般資料見表1。本研究共納入191例患者，其中發(fā)生顱內(nèi)出血11例（占比5.76%），未發(fā)生顱內(nèi)出血180例（占比94.24%）。

2.2血友病患者發(fā)生顱內(nèi)出血危險(xiǎn)因素的單因素分析見表1。根據(jù)血友病患者顱內(nèi)出血發(fā)生的結(jié)果，按是否發(fā)生顱內(nèi)出血進(jìn)行歸類，顱內(nèi)出血組11例、非顱內(nèi)出血組180例。

表1 血友病患者一般資料及發(fā)生顱內(nèi)出血危險(xiǎn)因素的單因素分析

3討論

3.1血友病患者發(fā)生顱內(nèi)出血危險(xiǎn)因素分析

3.1.1vWF較低

vWF是由第12號染色體的短臂所編碼的糖蛋白，其主要有兩種功能，分別為調(diào)節(jié)血小板粘附于受損血管壁，預(yù)防出血，作為血漿因子Ⅷ載體穩(wěn)定因子Ⅷ的作用。當(dāng)vWF活性越高則越能預(yù)防因子Ⅷ降解，而vWF活性越低則因子Ⅷ分解增快，更容易發(fā)生出血風(fēng)險(xiǎn)。vWF水平范圍較寬，為50%～200%，但vWF較低易影響患者出血程度。本次調(diào)查中兩組患者都處于正常范圍內(nèi)，但顱內(nèi)出血組患者vWF較非顱內(nèi)出血組患者低。

3.1.2有頭部外傷史

外傷是血友病顱內(nèi)出血的一個主要原因，外傷主要為頭部外傷。Hu等報(bào)道發(fā)生顱內(nèi)出血的血友病A患者有69.2%有明顯頭部外傷史;而Andersson等報(bào)道即使是自發(fā)性顱內(nèi)出血的血友病患者，仍有50%是創(chuàng)傷導(dǎo)致的，只是因素輕微創(chuàng)傷當(dāng)時沒有覺察而已。

3.1.3低年齡

年齡也可能是血友病顱內(nèi)出血的一個重要因素之一。統(tǒng)計(jì)出小于2歲患者發(fā)生顱內(nèi)出血的占所有年齡段的91%，說明低年齡是血友病患者顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素之一。

3.1.4有抑制物

抑制物產(chǎn)生是血友病治療失敗的主要原因，多次反復(fù)的注射凝血因子可以導(dǎo)致體內(nèi)產(chǎn)生抑制物，特別是重型患者。3例抑制物產(chǎn)生的血友病患者發(fā)生顱內(nèi)出血，而其他進(jìn)行預(yù)防性治療無抑制物的血友病患者并沒有發(fā)生顱內(nèi)出血。

3.2護(hù)理對策

從本研究分析結(jié)果看，vWF活性高的發(fā)生顱內(nèi)出血概率要小，故有顱內(nèi)出血的血友病患者在輸注凝血因子替代治療時可以同時輸注新鮮冰凍血漿或者冷沉淀等以提高患者vWF活性，增強(qiáng)凝血因子Ⅷ的療效。血友病嚴(yán)重程度、外傷及低年齡也是血友病發(fā)生顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素，故對重型、年齡小的血友病患者，注意加強(qiáng)護(hù)理，活動時最好能戴安全帽，以預(yù)防跌倒等導(dǎo)致頭部外傷，同時在活動前最好輸注凝血因子，避免過分劇烈運(yùn)動，以減少顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)。

在患者家庭生活中，根據(jù)患者實(shí)際狀況對患者進(jìn)行營養(yǎng)支持，日常生活中給予患者清淡、易消化、溫度適宜的食物，禁止食用刺激性食物，預(yù)防患者口腔黏膜損傷;積極預(yù)防患者貧血，在日常生活中鼓勵患者多食富含鐵元素食物，如豬肝、動物血、海帶等，多食補(bǔ)血食物，如紅棗、花生、黑芝麻等;家長根據(jù)患者實(shí)際身體素質(zhì)狀況指導(dǎo)患者進(jìn)行簡單的家庭康復(fù)訓(xùn)練，訓(xùn)練過程中需由家長在旁監(jiān)護(hù)，并做好相關(guān)防護(hù)措施，運(yùn)動量適宜，避免患者摔倒、過度勞累等。