宋志文

(煙臺(tái)市萊陽(yáng)中心醫(yī)院放射科 山東煙臺(tái) 265200)

胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)是消化道最常見(jiàn)的間葉組織來(lái)源的腫瘤,具有獨(dú)特的免疫組化表型。其術(shù)前診斷較為困難,以往常被誤診為平滑肌瘤或神經(jīng)鞘瘤等。本文以GISTs的多排螺旋CT表現(xiàn)為主,結(jié)合病理及臨床對(duì)其診斷作一綜述。

1 GISTs的臨床及病理學(xué)特征

1.1 GISTs的定義及組織起源

GISTs是由Mazur[1]等于1983年首次提出,但一直沒(méi)有一個(gè)明確的定義,目前對(duì)GISTs的定義主要有2種觀點(diǎn):(1)是廣義GISTs[2],包括胃和小腸原發(fā)性非上皮腫瘤的絕大部分,分為4個(gè)類型:①平滑肌分化;②神經(jīng)分化;③平滑肌和神經(jīng)雙向分化;④未分化。(2)狹義GISTs[3],不包括平滑肌源性腫瘤及神經(jīng)源性腫瘤,是一種獨(dú)立起源于胃腸道原始間葉組織的非典型分化的腫瘤,部分可伴有平滑肌和(或)神經(jīng)源性腫瘤的不全分化。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,狹義的胃腸道間質(zhì)瘤更能準(zhǔn)確反映腫瘤的病理特征[4]。Miettinen等[5]則提出胃腸道間質(zhì)瘤和Cajal細(xì)胞可能共同起源于具有多向分化潛能的原始間充質(zhì)細(xì)胞,存在于胃腸道管壁各層組織及其它系膜層內(nèi),這就解釋了間質(zhì)瘤可發(fā)生在胃腸道以外的腹內(nèi)其他部位,特別是網(wǎng)膜和腸系膜。

1.2 臨床表現(xiàn)

GISTs好發(fā)于中老年人,其年齡高峰為50～70歲組,發(fā)病年齡越小,惡性的可能性越大?？砂l(fā)生在胃腸道的任何部位,偶發(fā)生在胃腸道外腹腔內(nèi)如網(wǎng)膜、后腹膜、腸系膜、膽囊和闌尾等部位。GISTs多呈隱襲性生長(zhǎng),直徑＜2cm的多無(wú)癥狀,多在查體時(shí)發(fā)現(xiàn);較大的腫瘤可出現(xiàn)上腹部疼痛、嘔血和/或黑便、腹部包塊、吞咽困難以及腸梗阻或穿孔等,約有15%～50%以轉(zhuǎn)移性癥狀就診。胃間質(zhì)瘤如合并肺軟骨瘤和功能性腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤,則稱為Carney三聯(lián)征,好發(fā)于女性。

1.3 病理及免疫組化

GISTs95%以上為單發(fā),大小從數(shù)毫米至數(shù)十厘米不等,呈類圓形、結(jié)節(jié)狀或分葉狀,境界清楚,部分有包膜。切面灰白或灰紅色,質(zhì)韌,部分魚(yú)肉狀,伴有出血、壞死及囊性變。光鏡下,GISTs的瘤細(xì)胞較平滑肌瘤更為豐富,形狀以梭形為主(占70%～80%),瘤細(xì)胞排列成交織束狀、彌散片狀,也可呈柵欄狀或輪輻狀,較為特征的是主要由梭形瘤細(xì)胞形成的細(xì)胞團(tuán)巢,只見(jiàn)于GISTs,而不見(jiàn)于平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神經(jīng)鞘瘤。但與其他間葉源性腫瘤的鑒別主要依靠電鏡及免疫組化。電鏡下分化良好的肌絲少見(jiàn),腫瘤缺乏分化細(xì)胞的特征,如同原始間葉細(xì)胞,表面有樹(shù)狀突起,胞漿見(jiàn)致密核心顆粒和間質(zhì)絲團(tuán)樣纖維。免疫組化上,GISTs的c-kit(CD117)和CD34(＋),而平滑肌標(biāo)記的desmin、actin和S-100(－)。

2 GISTs的螺旋CT檢查方法

目前,GISTs的檢查方法相當(dāng)多,不同部位的GISTs,各種檢查方法的敏感性不同。總的來(lái)說(shuō)CT的應(yīng)用價(jià)值相對(duì)較大,尤其是螺旋CT檢查能直接顯示腫塊的大小、形態(tài)、密度、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、邊界,對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯亦顯示的相當(dāng)清楚,同時(shí)還可觀察其它部位的轉(zhuǎn)移灶,有利于腫瘤的診斷、分期及鑒別診斷。

2.1 GISTs的螺旋CT表現(xiàn)

GISTs經(jīng)螺旋CT掃描顯示為軟組織密度的類圓形或分葉狀腫塊,腫塊內(nèi)部可因壞死、出血或囊性變而使密度不均,壞死多為小片狀,鈣化可為單個(gè)或多個(gè)細(xì)點(diǎn)狀,散在分布[6]。起源于胃腸壁的腫瘤,以外生性生長(zhǎng)為主,且多不會(huì)沿胃腸壁浸潤(rùn)蔓延,邊界較清,鄰近管壁無(wú)增厚,很少出現(xiàn)梗阻現(xiàn)象。有報(bào)道認(rèn)為86%的胃GIST為外生性生長(zhǎng),胃的GIST多通過(guò)細(xì)頸與胃壁相連,在軸位CT上往往很難界定病變的起源部位[7];但多排螺旋CT的MPR重建有助于明確腫瘤的起源部位。腫瘤實(shí)性部分平均CT值30～40Hu,增強(qiáng)后多呈中等或明顯強(qiáng)化,且靜脈期強(qiáng)化高于動(dòng)脈期,靜脈期CT值平均升高40～60Hu。當(dāng)腫塊內(nèi)變性壞死累及黏膜時(shí),可繼發(fā)潰瘍,使腫塊表面形成穿鑿樣潰瘍甚至隧道樣改變。當(dāng)壞死與胃腸道相通時(shí),可見(jiàn)氣-液平面形成?？沙霈F(xiàn)肝臟、肺、腹膜及腸系膜轉(zhuǎn)移。肝臟轉(zhuǎn)移可為實(shí)性,邊緣清楚,增強(qiáng)后可輕度強(qiáng)化;也可為囊性轉(zhuǎn)移,壁厚薄不均,可有多個(gè)壁結(jié)節(jié),增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)略有強(qiáng)化。腎上腺、骨、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。

2.2 良惡性的螺旋CT判定

腫瘤大小:良性GIST腫瘤的最大徑多＜5cm,良性小腸GIST最大徑多＜2cm;腫瘤最大徑＞10cm的GIST多為惡性,而小腸GIST＞5cm即傾向于惡性;介于兩者之間的為交界性。腫瘤部位:發(fā)生于小腸和胃腸道外的GIST惡性程度相對(duì)較高,研究指出腫瘤大小與腫瘤發(fā)生的部位也有較好的相關(guān)性[8],瘤體大小通常以食管-結(jié)、直腸-胃-小腸-網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜,依次遞增;小腸和胃腸道外的GIST腫瘤較大,惡性程度也較高。腫瘤形態(tài):良性腫瘤多呈類圓形或結(jié)節(jié)狀,惡性腫瘤呈分葉或不規(guī)則狀。腫瘤密度:良性多為軟組織密度,且密度均勻;惡性GIST密度不均,內(nèi)部見(jiàn)低密度壞死、囊變或高密度出血,部分潰瘍形成可見(jiàn)空氣密度影或氣液平面。但有研究發(fā)現(xiàn)約38%的小GIST在CT上可出現(xiàn)局灶性低密度區(qū),可能是由于腫瘤壞死、出血、囊形變、潰瘍中液體聚集及纖維分割有關(guān),而與高的有絲分裂率無(wú)關(guān),因此不能預(yù)測(cè)其潛在惡性行為[9]。腫瘤強(qiáng)化:良性GIST均勻強(qiáng)化,惡性GIST強(qiáng)化不均,且較良性強(qiáng)化明顯,表現(xiàn)為瘤周花邊樣或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,瘤體內(nèi)或周邊可見(jiàn)線狀或成簇狀排列的小血管影。

侵犯及轉(zhuǎn)移:易轉(zhuǎn)移和局部復(fù)發(fā)是惡性GIST的特點(diǎn),以血行或種植轉(zhuǎn)移為主,淋巴轉(zhuǎn)移很少見(jiàn);常侵犯相鄰器官,與周圍結(jié)構(gòu)粘連、包繞,分界不清。良性GIST對(duì)周邊組織沒(méi)有侵犯,邊界清楚,與鄰近器官間的脂肪層存在。

綜上所述,螺旋CT在GISTs的診斷及鑒別診斷中具有一定價(jià)值,在胃腸道間質(zhì)源性腫瘤診斷時(shí)要充分考慮GISTs的可能性。

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