国产日韩欧美一区二区三区三州_亚洲少妇熟女av_久久久久亚洲av国产精品_波多野结衣网站一区二区_亚洲欧美色片在线91_国产亚洲精品精品国产优播av_日本一区二区三区波多野结衣 _久久国产av不卡

?

多中心型、漿細胞型Castleman病轉(zhuǎn)變?yōu)榻?jīng)典型霍奇金淋巴瘤1例

2012-04-16 08:00:28河北省張家口市宣化鋼鐵公司職工醫(yī)院河北張家口075200
中國臨床醫(yī)學影像雜志 2012年7期
關(guān)鍵詞:濾泡漿細胞腫物

李 峰(河北省張家口市宣化鋼鐵公司職工醫(yī)院,河北 張家口 075200)

病例 男,23歲,2008年12月25日胸悶不適2周,無咳嗽咳痰,無發(fā)熱,無乏力及盜汗,縱隔腫物2天住院治療。查體:左側(cè)頸部、左側(cè)鎖骨上可及腫大淋巴結(jié),較固定,最大者大小約2 cm×3 cm,余未見陽性體征。血常規(guī)WBC 16.23× 109/L↑,HGB、尿常規(guī)、生化及凝血等未見明顯異常。免疫球蛋白lgA 4.1 g/L↑、IgG 15.3 g/L、IgM 2.3 g/L,LDH 134 U/L。行左側(cè)鎖骨上淋巴結(jié)活檢兩枚。病理:淋巴組織萎縮,纖維血管增生,濾泡萎縮,易見生發(fā)中心,伴有微血管插入生發(fā)中心內(nèi),濾泡間區(qū)較多量漿細胞增生,伴組織細胞增生,及中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤。免疫組化:CD23(+)、CD34(+)、CD68(+)、S-100(+)、CD1a(-)。Castleman病,漿細胞型(PCCD)。胸部CT增強示:左前上縱隔見大小約11.4 cm×8.2 cm× 10.2 cm不均勻軟組織密度團塊,部分邊界欠清,與肺動脈干、左肺動脈關(guān)系密切,增強掃描不均勻輕度強化,平掃及強化CT值約18~22 HU、20~40 HU,左肺上葉及舌葉支氣管受壓移位。前上縱隔、主動脈旁、左心膈角見多發(fā)腫大淋巴結(jié)。骨穿涂片及腹部CT未見異常。氟18示頸部及中上縱隔淋巴結(jié)葡萄糖代謝異常旺盛灶。最后診斷:Castleman病,漿細胞型、多中心型(M-PC-CD)。2009年1月15日開始行COP方案化療,同時予抗感染、保護臟器及水化堿化尿液等治療。于2009年2月5日、3月4日、3月27日予3次RCOP方案化療,患者頸部淋巴結(jié)消失,胸悶、憋氣癥狀消失,一般情況平穩(wěn)。2009年3月27日CT復查示縱隔腫物大小約5.2 cm× 7.3 cm×4.3 cm,縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié)較前明顯縮小。

患者于2010年5月14日、7月5日胸部CT檢查示左前上縱隔腫物大小分別約7.5cm×5.5cm×7.1cm、8.4cm×6.3cm× 7.1 cm,縱隔內(nèi)多發(fā)腫大淋巴結(jié)較前增大,2010年7月5日胸部CT示左肺上葉前段小結(jié)節(jié)為新生病變。2011年3月21日無明顯誘因出現(xiàn)全身多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大,伴發(fā)熱,體溫最高39°C,患者行左頸部淋巴結(jié)活檢示:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞,于高度硬化的膠原纖維分隔背景中見結(jié)節(jié)狀淋巴組織殘留,內(nèi)見小淋巴細胞背景中大型異型腫瘤細胞散在或成片增生,以單個核為主,并見雙核、多核及固縮核,核形不規(guī)則,核質(zhì)空泡狀,可見小核仁,胞漿豐富淡染,伴嗜酸性粒細胞浸潤,局部大片凝固性壞死。免疫組化:腫瘤細胞CD30(+)、PAX5(+)、CD20(-)、CD15(-)、CD3(-)、Bob.1(-)、Oct-2(-)、LMP1(-)、CD21(-)、CD35(-),提示本病以轉(zhuǎn)變?yōu)榻?jīng)典型霍奇金淋巴瘤(結(jié)節(jié)硬化型)(NS-CHL)。血常規(guī):WBC 20.64× 109/L↑、PLT 431×109/L↑、HGB 104 g/L↓、NE%89.2%↑,血沉82 mm/hr↑。生化:尿酸458 μmol/L↑,Mg 0.69 mmol/L↓,Ca 2.04 mmol/L↓,ALB 31.6 g/L↓,GGT 301 IU/L↑,CRP 159.59 mg/L。凝血:PT 13.84 s↑,APTT 4.9(26.9~37.6)s,F(xiàn)IB-C 6 g/L↑,F(xiàn)DP 5.9 mg/L↑,D-D 0.58 mg/L↑。腹部B超:脾大、肝動脈旁腫大淋巴結(jié),左側(cè)胸腔積液。淺表淋巴結(jié)B超:頸部,鎖骨上、腋窩多發(fā)腫大淋巴結(jié)。查體:頸部、頜下、耳前、耳后、鎖骨上、腋窩可觸及1~10 cm大小不等多發(fā)腫大淋巴結(jié),脾大。骨髓檢查未見明顯淋巴瘤累及。2011年3月31日—4月13日予BEACOPP方案化療,復查淺表淋巴結(jié),腹部B超腫大淋巴結(jié)較前明顯縮小,現(xiàn)隨診患者狀況較差。

討論 CD是一種臨床罕見病,CD轉(zhuǎn)化為NS-CHL更為罕見,1954年Castleman等[1]報道縱隔淋巴樣濾泡為主的局限性腫塊,1956年他總結(jié)了13例類似病變患者,首次報道了CD,CD又稱巨大淋巴結(jié)病或血管濾泡性淋巴結(jié)增生癥,是一種較少見的淋巴結(jié)增生性疾病。根據(jù)病理CD分為3個亞型,透明血管型(HV)、漿細胞型(PC)與混合細胞型。文獻報道以HV型為主,約占90%,PC型占10%,混合型罕見[2]。CD臨床上根據(jù)腫大淋巴結(jié)分布和器官受累情況分為分為單中心型(UCD)和多中心型(MCD),MCD少見,UCD病理類型以HV型為主,MCD病理類型PC型和混合細胞型多見、HV型少見[3]。

CD發(fā)病機制目前尚不十分清楚,大多數(shù)學者認為CD不同于淋巴瘤,為非腫瘤性免疫增生性疾病,可能與病毒感染如人類皰疹病毒(HHV)-8和人類免疫缺陷病毒(HIV)、細胞因子調(diào)節(jié)異常如白細胞介素(IL)-6表達增加及血管增生等有關(guān)。Casper等[4]研究顯示,30%~100%的CD與HHV-8感染相關(guān)。目前多數(shù)研究認為,HHV-8是MCD的致病因素,并且HHV-8病毒負荷與MCD的病情活動相關(guān),有效的抗病毒治療可緩解MCD的癥狀[5-7]。IL-6是強有力的B細胞分泌刺激因子,也是導致CD發(fā)生發(fā)展的重要細胞因子,其過度表達可誘導大鼠出現(xiàn)類MCD綜合征[8]。曾有學者分析CD與HL相聯(lián)系的根據(jù)可能為[9]:①HL中的R-S細胞與CD68陽性的細胞均可分泌IL-6;②形態(tài)學與免疫組化發(fā)現(xiàn)很多Castleman病病例都有HL細胞并存;③HL亦可出現(xiàn)反應性套細胞層增生和生發(fā)中心萎縮等與Castleman病相似的表現(xiàn),至于本例中M-PC-CD轉(zhuǎn)化成NS-CHL的機制有待進一步研究。

CD的影像表現(xiàn)和臨床特點:CD的影像表現(xiàn)和CD的病理類型有關(guān)系,HV型的病理特點為淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生,生發(fā)中心正?;蛭s,血管增生明顯,部分管壁增厚伴透明樣變;PC型的病理特點突出表現(xiàn)為生發(fā)中心增生,病變區(qū)域淋巴竇尚未消失,且濾泡內(nèi)的血管增生并不明顯,最顯著的特征是濾泡間有大量漿細胞增多為特點,也可有血管增生但不如HV明顯;而混合型則介于兩者之間。HV型和混合型CT增強明顯,呈圓柱狀或類圓柱狀的腫塊影,邊界清楚,有的呈分葉狀改變,和周圍血管強化的方式相似,強化從周圍到中央呈漸進性改變,腫塊中央有的可見裂隙樣低強化區(qū),很少發(fā)生囊變和壞死,可見分支狀和簇狀鈣化,腫塊大小不等,有的直徑可達10 cm以上,發(fā)生部位多見于胸部縱隔、頸部、腹膜后、盆腔髂血管旁等,HV大部分為UCD,UCD多發(fā)生于青中年患者,女性多于男性,文獻報道男∶女=1∶4,臨床上有的可無任何癥狀,有的合并副腫瘤天皰瘡(PNP),文獻報道約10%,表現(xiàn)為口腔、外生殖器多發(fā)潰瘍,反復發(fā)作;有的可合并閉塞性細支氣管炎(BO),合并BO的患者和PNP的病程長短有關(guān),合并BO的患者預后較差[10]。PC型腫物CT平掃呈均勻的軟組織密度類圓形影,CT增強呈輕度到中度強化,這和毛細血管增生程度有關(guān),腫物很少發(fā)生囊變和壞死,PC型大部分為MCD,MCD多發(fā)生年齡較晚,臨床上表現(xiàn)為多部位的淋巴結(jié)腫大,包括淺表淋巴結(jié),同時伴有多器官、多系統(tǒng)受累表現(xiàn),出現(xiàn)肝、脾腫大,膜性腎小球腎炎,間質(zhì)性肺炎,血管炎,重癥肌無力,干燥綜合征,POEMS綜合征等,同時存在低蛋白血癥多克隆免疫球蛋白血癥、貧血等實驗室檢查異常等,需排除性診斷,最終需病理確診。本例患者表現(xiàn)為多部位淋巴結(jié)腫大和免疫球蛋白異常。MCD易伴發(fā)HIV感染和Kaposi肉瘤,部分患者還可演變?yōu)榱馨土鯷4]。

治療:UCD需手術(shù)切除,單純UCD預后良好,如合并PNP,手術(shù)切除腫物后,PNP經(jīng)治療后可緩解或痊愈;合并PNP和BO手術(shù)切除一般預后較差[10]。MCD治療一般以化療為主,常選擇COP方案化療,也有以激素、干擾素或沙利度胺治療者,手術(shù)主要用于減輕壓迫或梗阻等癥狀[4],患者療效和預后有較大差異。由于對發(fā)病機制的認識,近年對MCD患者開始嘗試生物靶向治療,如抗CD20單抗和IL-6受體抑制劑等[11-12]。對難治性病例亦可選擇造血干細胞移植[13]。

[1]Castleman B,Lverson L,Menendex V.Localized mediast inall ymph node hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer,1956,9 (4):822-830.

[2]Collins GL,Wallis-Crespo MC,Gilbert-Barness E.Pathology t each and tell:Castleman disease[J].Fetal Pediat Pathol,2004,23 (1):65-69.

[3]余國攀,王書杰,師杰,等.Castleman病的臨床特點和預后[J].中國醫(yī)學科學院學報,2009,31(5):570-574.

[4]Casper C.The aetiology and management of Castleman disease at 50 years translating pathophysiology to patient care[J].Br J Haematol,2005,129(1):3-17.

[5]Dupin N,FisherC,Kellam P,et al.Distribution of hum anherpes virus-8 latently infected cells in Kaposis sarcoma,multicentric Castleman’s disease,and prmiary effusion lymphoma[J].Proc Natl Acad Sci USA,1999,96(8):4546-4551.

[6]Parravicini C,Corbellino M,Paulli M,et al.Expression of a virus-derived cytokine,KSHV vIL-6,in HIV-seronegative Castleman’s disease[J].Am J Pathol,1997,151(6):1517-1522.

[7]Oksenhendler E,Carcelain G,Aoki Y,et al.High levels of HHV8 viral load,human interleukin-6,interleuk in-10,and C reactive protein are correlate with exacerbation of multicentric Castleman disease in HIV-infected patients [J].Blood,2000,96 (6):2069-2073.

[8]Brandt S,Bodine D,Dunbar C,et al.Dysregulated interleuk in 6 expression produces a syndrome resembling Castlem an’s disease in mice[J].J Clin Invest,1990,86(2):592-599.

[9]Abde-lReheim FA,Koss W,Rappaport ES,et al.Coexistence of Hodgkin’s disease and giant lymph node hyperplasia of the plasma-cell type(Castleman’s disease)[J].Arch Pathol Lab Med, 1996,120(1):91-96.

[10]王仁貴,王儀生,唐光健,等.腹部局限性Castleman病的CT表現(xiàn)與病理學對照[J].中華放射學雜志,2002,36(2):159-162.

[11]Enrique M,Fermin M,Sanchez G,et al.Efficacy of rituxim ab in an aggressive form o fm ulticentric Castleman disease assoc iated with immune phenomena[J].Am J Hematol,2005,78(4): 302-305.

[12]Nishimoto N,Kanakura Y,Aozasa K,et al.Hum an ized antiinterleuk in 6 receptor antibody treatment of multicentric Castleman disease[J].Blood,2005,106(8):2627-2632.

[13]Dispenzieri A,Moreno A,Spitia A,et al.Peripheral blood stem cell transplantation in 16 patients with POEMS syndrome,and a review of the literature[J].Blood,2004,104(10):3400-3407.

猜你喜歡
濾泡漿細胞腫物
Efficacy and safety of Revlimid combined with Rituximab in the treatment of follicular lymphoma: A meta-analysis
超聲診斷甲狀腺濾泡型腫瘤的研究進展
椎旁軟組織髓外漿細胞瘤1例
以喉炎為首發(fā)臨床表現(xiàn)的原發(fā)性漿細胞白血病1例并文獻復習
乳腺腫物的超聲自動容積成像與增強磁共振診斷對比分析
帶你了解卵巢腫物
幸福家庭(2021年1期)2021-03-08 12:31:51
高頻甲狀腺超聲對濾泡性腫瘤的診斷價值
漿細胞唇炎1例
高齡患者結(jié)腸癌伴右肝腫物的診治探討
原發(fā)性皮膚漿細胞瘤一例
富宁县| 高邑县| 会昌县| 宿州市| 车致| 进贤县| 藁城市| 长丰县| 乳山市| 大关县| 中超| 高平市| 上犹县| 内乡县| 平潭县| 扎赉特旗| 东阳市| 临漳县| 深泽县| 阿瓦提县| 会泽县| 漯河市| 司法| 封开县| 九江县| 大邑县| 大冶市| 额敏县| 辽阳县| 嘉义市| 霍州市| 宜都市| 罗甸县| 出国| 长白| 巴里| 寿宁县| 罗定市| 湖南省| 即墨市| 罗源县|